多囊肾

肾囊肿属于肾囊性疾病，包括先天遗传性、后天获得性以及发育性肾囊性疾病，而导致肾囊性疾病的确切病理机制目前尚未明确，主要见于以下几类疾病：1、单纯性肾囊肿：病理学检查会发现存在囊壁细胞增生以及囊液不断分泌，所以肾囊肿可能会不断增大，进而压迫周围肾脏实质。当肾囊肿直径＞4cm时，可以考虑手术治疗；2、肾多发囊肿：与肾囊肿类似，是发生于肾小管或肾小球中的囊性疾病，也以囊肿逐渐增大为主要表现，会对肾实质产生压迫作用，而手术是解决肾囊肿较为有效的方法；3、多囊肾：属于遗传性疾病，包括常染色体显性遗传以及常染色体隐性遗传，前者多见于成人型多囊肾，后者又称儿童型多囊肾，相对较少见。成人型多囊肾发病年龄在40岁以后，发病年龄越晚，预后相对越好，大部分患者会发展为肾功能不全、尿毒症，需要透析乃至肾移植治疗。而儿童型多囊肾的预后相对较差，患儿往往难以成年，会出现严重的肾功能衰竭、尿毒症、电解质紊乱等症状，影响患儿的生命。

女性肾囊肿的发生原因目前未十分明确，但是女性肾囊肿和男性肾囊肿发生机理基本一致，并未发现肾囊肿在女性当中的发生率较高。肾囊肿分为单纯肾囊肿和多囊肾，具体病因如下：1、单纯肾囊肿：单纯肾囊肿的发生机理并非十分明确，主要由于远曲小管或近曲小管的膨胀，或者囊性病变引起。通常治疗单纯肾囊肿以手术治疗为主，没有任何药物或者其他治疗方法可以进行干预；2、多囊肾：属于常染色体疾病，包括显性遗传和隐性遗传。如果为显性遗传的肾囊肿，发病较晚，通常在30岁以后发病，而且如果管理得当的患者，基本上对生存期没有任何的障碍；如果为隐性遗传的多囊肾，通常起病较早，患者生存的年限较短，患者可能在后期需要进行透析治疗，因为患者的肾脏会变逐渐生成很多囊肿，最终失去功能。

女性肾囊肿从病因的角度，绝大多数原因并不清楚。肾囊肿只有少数情况可能存在明确病因，比如遗传性疾病、基因变异疾病、结节性硬化、VHL综合征等，少见患者可能存在多囊肾的情况，少见情况可能见于代谢或基因的变异。多数情况下囊肿没有明确原因，可能考虑肾实质内存在炎症性疾病或出血性的疾病，局部病变破坏正常肾组织，待病变稳定后炎症、出血被吸收，局部形成水泡样改变称为囊肿。但多数情况下并不是那么明确，所以无论是女性肾囊肿还是男性肾囊肿，多数没有明确病因。

多发性肝囊肿分成两种情况，其对应治疗如下： 1、先天性基因缺陷导致多囊肝、多囊肾，肝脏和肾脏随着年龄增长可能会导致被囊肿占据，这时怎么处理都没有用； 2、肝脏里囊肿相对多了一点，如6、7、8个或10个。这种情况要进行积极的处理，要选择其中最大的几个进行处理，而且要根据位置进行处理。如最大的、突出肝脏表面比较好处理，就用腹腔镜底下，相当于气球里面有一泡水，把气球皮去掉以后，把水放出来就可以，不可能把10个都处理干净，因为有些比较小的不需要处理，而且有些深深的处在肝脏实质里，要通过肝脏实质去处理肝囊肿可能会出很多血，也没有必要。 所以多发性肝囊肿只要排除是基因缺陷导致的多囊肝可以处理，但是处理只处理其中最大的几个就可以，不可能面面俱到，不可能个个处理掉。

多囊肝是一种先天性疾病，通常表现为肝脏内多发大小不一的囊肿，多数患者伴有其他脏器的囊肿，如多囊肾，治疗如下： 1、多囊肝生长速度较慢，没有压迫肝脏包膜，没有造成患者腹胀或腹痛，肝功能正常，则正常年度体检即可； 2、多囊肝对肝功能造成逐步影响，或对肝脏包膜产生压迫，导致患者出现疼痛等症状。此时可以对较大的囊泡进行微创下开窗引流，或在介入下进行穿刺、抽吸，可明显改善症状； 3、个别患者多囊肝发展到晚期可对肝功能造成较大影响，导致肝脏功能减退，甚至导致肝衰竭，需进行肝移植。将多囊的肝脏换为正常肝脏，患者也可痊愈。 总之，大部分多囊肝患者只需进行正常的门诊随访即可，平时注意饮食和生活作息，不会造成较大影响。

讲解医师：田硕  （主治医师）
就职单位：石家庄市人民医院男科
多囊肾现在没有根治性办法，但是早期发现，防止并发症的发生与发展是至关重要的。病人查出多囊肾后要保持较乐观的心态，不要有过大心理压力，平时饮食、作息时间要规律，如果有压迫症状，可用手术方式减轻囊肿对肾实质的压迫，这样可减少肾单位进一步的损害。此外，还可结合中药治疗。到了终末晚期可予以肾移植。

多囊肾的患者通常可以进行肾移植。多囊肾是引起尿毒症的主要原因，并且比例逐年增加。多囊肾患者的肾脏、肝脏等部位会长出很多的囊泡，而这些囊泡占据了肾脏大部分的空间，导致肾脏无法发挥正常的功能。由于多囊肾不是免疫性因素引起的疾病，因此这类患者...

讲解医师：李伟  （主治医师）
就职单位：泰安市中心医院泌尿内科
多囊肾肾功能衰竭的饮食分为两种情况：一、透析患者；二、非透析患者。如患者已经透析，饮食可不特殊限制，但尽量避免高钾饮食，防止血钾过高引起心脏骤停。患者未发生血液净化治疗，建议避免辛辣刺激食物。饮食方面注意低盐、优质低蛋白饮食。低盐建议24小时盐的进量小于3g；优质低蛋白包括瘦肉、鱼、虾、蛋、奶等，每天可以吃二两瘦肉、一个虾、一包奶、一个鸡蛋，可以纠正患者低白蛋白血症的情况，改善患者的营养状况，提高患者的长期生存质量。

讲解医师：胡春艳  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肾病科
多囊肾，指肾脏的皮质和髓质内出现包含着尿液的囊肿，个数比较多，呈弥散分布，有两种遗传形式：一种是常染色体的显性遗传，这个一般是成人期发病多见，小的时候没有什么症状；还有一种是隐性遗传的，新生儿期有可能会出现症状，称为小儿多囊肾，也称之为婴儿性的多囊肾。有些一出生表现出临床症状，还有新生儿期孩子可能丧生的也有。一般小孩多囊肾，除了肾脏以外，伴随着肺部的发育不良，会有特殊面容，还会合并肾功能不全。在稍微大一点的孩子，可能会出现高血压、水肿，比较容易合并尿路感染，有的可能会出现门脉高压。一般婴儿期进展比较快，也比较容易出现肾功能衰竭，所以寿命大部分都不会太长。但是，如果孩子已经比较大，可以做手术治疗，像现在可以做肾脏的移植；如果合并肾衰竭，也可以进行透析治疗。

肾囊肿经常无任何症状，大多数在体检时发现，其发病机理与病因，目前尚未明确，通常认为以下几种因素可能与肾囊肿的发生有关： 1、感染：可能造成身体内部基因突变，导致囊肿发生； 2、毒素：被人体吸收后，可能导致细胞核基因突变，造成囊肿发生； 3、先天性发育不良：如多囊肾； 4、基因突变：胚胎发育期，多种原因可能造成基因突变，引起肾囊肿或多囊肾。