周芙玲

霍奇金淋巴瘤是常见淋巴系统恶性肿瘤，通过新药处理，常达到较好疗效。近几年随着化疗与靶向治疗开展，患者生存率在不断提高，尤其5年生存率在不断提高。ABVD是经典化疗方案，在应用ABVD方案之后，患者缓解程度较良好，70%-80%患者可达到临床症状迅速消失。目前靶向药物，如PD-1抗体、BV抗体，患者应用此类抗体治疗后，通常临床上治疗效果较好。临床类型中淋巴细胞为主型增多的患者，通常预后相对较好，但淋巴细胞消减型的患者，多数预后较差，5年生存率相对较低。

恶性淋巴瘤是血液系统常见恶性肿瘤，主要治疗方法是化疗、放疗、手术以及生物免疫治疗，并需加强护理，主要内容如下： 1、戒烟、戒酒：如果注意不佳，可能治疗后出现复发，需要特别关注；2、保暖：部分患者受凉后，导致病毒出现，而病毒复制后，淋巴细胞再次被激活，患者易出现复发；3、加强营养：使免疫力得到提高，促进快速恢复；4、定期复查：对于化疗患者，需定期到医院复查，若早期发现身体异常，并及时给予处理。部分患者戴有PICC管或输液港，必须定期维护，以免管内堵塞或出现其他异常，造成治疗困扰；5、其他方面：部分患者治疗肿瘤后，产生其他并发症，如贫血或者心脏不佳等，均会出现不适表现，多加以心理安慰，同时需加强营养、锻炼以及支持。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
蚕豆病多见于十岁以下儿童，男性多于女性，40%的患者有家族史，发病集中于每年蚕豆成熟季节，3月到5月。起病比较急，一般食新鲜的蚕豆或其它制品以后，两小时至几天发病，一般为一到两天，最长的有两周。突然发生急性的血管内溶血，溶血的程度与食蚕豆的量无关，为自限性过程，溶血持续一周左右停止。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
原发性血小板增多症目前被归类为慢性骨髓增殖性肿瘤的一种。患者在得了这种病以后去检测血小板，通常会发现血小板的计数大于450×10＾9/L以上。患者的临床表现上最主要有头晕、眼花、乏力，甚至于血栓的表现。进一步的基因学检查，我们会发现有JAK2基因阳性、CALR基因阳性或者是MPL等基因的阳性。

多发性骨髓瘤是一种常见血液系统肿瘤，以前发病率是(1-2)/100000，近几年发病率约为(2-3)/100000，可能与目前检测手段提高有关。多发性骨髓瘤好发于老年人，又称老年性肿瘤，目前居于造血系统肿瘤第二位。多发性骨髓瘤可造成较严重全身系统破坏，如骨折、骨痛以及肾衰等表现，当发现此疾病时应予以关注。近期应用新的靶向药物治疗，不断降低患者死亡率，临床上经过新药使用，不断推进疾病治疗发展。

原发性血小板增多症是慢性骨髓增殖性肿瘤的一种类型，其特征为血小板计数明显升高，多数超过450×109/L。主要表现为头晕、眼花、乏力，严重者可出现血栓形成。基因学检查可发现JAK2基因、CALR基因、MPL基因阳性。一旦出现上述症状，应及时去医院就诊，明确诊断，对症治疗。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
急性髓性白血病在患者经过了一系列的检查之后，患者得到了一个确诊，我们在治疗上根据患者的分层情况给予相应治疗，比如低危的患者，我们会给予多柔比星联合阿糖胞苷的治疗，让患者得到缓解。如果说经济条件好的话，我们在治疗同时可以应用伊达比星加阿糖胞苷的治疗，这个是比较好的措施，相对来说缓解率比较高。还有对于老年的患者耐受性不好，可以给患者应用预激方案的治疗，或高三尖杉酯碱加阿糖胞苷的治疗。对于中危和高危的患者，如果患者出现了高白细胞淤滞的状态，经常可以给患者进行单采，再考虑化疗。在化疗的时候，通常常用的方案也是多柔比星加阿糖胞苷，或伊达比星加阿糖胞苷的治疗。一般缓解之后，我们可以进一步的给患者应用大剂量的阿糖胞苷治疗，一般应用4-6个疗程，如果在这个中间患者有合适的配型，而且成功之后我们可以考虑异基因的造血干细胞的治疗。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
白血病的治疗要根据患者的MICM结果及临床特点进行预后危险分层，按照患者的意愿、经济能力选择并且设计最佳、最完整的系统治疗方案，考虑治疗需要减少患者反复穿刺的痛苦，因此建议留置PICC导管。适合行造血干细胞移植的患者应该抽血做HLA配型。一般的处理中主要要处理紧急的高白细胞血症，当循环血液中白细胞数大于200×10^9/升时，患者可以产生白细胞瘀滞症状，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。在病理学显示，白血病血栓栓塞与出血并存，高白细胞不仅会增加患者早死率，也增加了白血病的发病率和复发率。因此当血中白细胞大于100×10^9/升时，就应紧急使用的血细胞分离机，单采清除过高的白血病细胞但是M3一般不推荐，同时给予水化和化疗。可以根据白血病的类型给予相应的方案化疗，也可以先进行化疗前的短期预处理。急淋的患者，可以用地塞米松，髓系白血病可以用羟基尿，然后在白血病细胞下降以后进行联合化疗。同时预防白血病细胞的溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱和凝血异常等并发症。白血病患者常常伴有粒细胞减少或者缺乏，特别是在化疗、放疗之后粒缺将维持相当长的时间，因此此类患者以居住在层流病房或者是消毒隔离的病房。如果患者出现发热，应该做细菌培养和药敏实验，并且迅速的进行经验性的抗生素治疗，一般首先要选用广谱抗生素。对于严重贫血的患者，可以吸氧、输注浓缩的红细胞，维持血红蛋白大于80克每升，但白细胞瘀滞时不宜马上输注红细胞，以免增加血黏度。血小板过低会引起出血，需要输注单采的血小板悬液。为防止异体免疫反应所致的无效输注和发热反应，输血时可以采用白细胞滤器去除成分血中的白血病细胞。为预防输血相关的移植物抗宿主病，输血前可以将含细胞成分的血液辐照25-30Gy，以灭活其中的淋巴细胞。由于白血病细胞大量的破坏，特别在化疗的时候更甚，血清和尿中，尿酸的浓度逐步升高，集聚在肾小管引起阻塞而发生高尿酸血症肾病。因此要鼓励患者多饮水，最好24小时内持续的静脉补液，使每小时的尿量大于150毫升每平方米，并保持碱性尿。在化疗的同时给予别嘌醇每次一百毫克，每日三次，以抑制尿酸的合成。少数患者对别嘌醇会出现严重的皮肤过敏，应予以注意。对放化疗患者引起消化道黏膜炎及功能炎紊乱的时候，应该补充营养，维持水电解质的平衡，给患者高热量、高蛋白、易消化的食物，必要时经静脉补充营养。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中恶性的克隆性浆细胞异常增生并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段M蛋白，导致相关器官或者组织损伤。常见的临床表现主要有骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症等。在我国骨髓瘤的发病率约为十万分之一，低于西方国家水平。多发性骨髓瘤的年龄大多在50到60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3:2。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
真性红细胞增多症也属于一种慢性骨髓增殖性的肿瘤，这一类患者我们在做基因学筛查的时候，会发现JAK2的基因有95%以上的人是阳性。这些患者起病比较隐匿，临床症状是逐渐的出现的，有些患者刚开始是头晕、眼花、乏力，逐步的会出现一些神经系统症状，比如手麻、脚麻，还有口唇紫绀、缺氧等血流淤滞的表现。对于这些患者，我们在查体时通常会发现患者有脾脏的肿大。在做骨髓的检查的时候，会发现患者有骨髓纤维化的情况。