侏儒症

生长发育是从受精卵到成熟个体的过程，生长发育迟缓是指生长发育的速度以及发育的顺序出现改变，包括病理性和非病理性。非病理性，比如家族性身材矮小；病理性，比如甲状腺功能减退症所导致的发育滞后，或者生长激素分泌不足导致的侏儒症等。生长发育迟缓在临床当中，主要以体格、智力、心理、性格为主要表现，病人可以出现身材矮小、发育较同龄人落后以及智力下降，还有性格改变，内向或者是其它的改变，还有心理上的问题。生长发育迟缓的儿童要给予足够关注，及时发现表现出来的种种临床症状，进行相关的检查及时就诊、确诊。提醒广大家长朋友们，当孩子出现了智力下降或者生长发育落后、心理因素问题，一定要及时就诊，请正规的医生给予正规指导建议。

讲解医师：李广利  （主治医师）
就职单位：武汉市第三医院内分泌科
侏儒症是由多种内分泌代谢疾病，所导致的身材及骨骼不成比例的生长的一类疾病，其病因分为先天性和后天性两个方面。不管是先天性还是后天性，都与生长激素分泌不足有关，其治疗的主要方法是尽早的开始注射生长激素，治疗越早效果越好。对于垂体肿瘤引起的侏儒症，还应该同时针对肿瘤进行手术或放射治疗。常同时合并其他内分泌腺体功能减低，如性腺功能低下，应该同时给予补充促性腺激素，但是该治疗不易过早，以免导致骨骺闭合，影响生长激素治疗的效果。也容易合并甲状腺功能低下，应给予监测，发现异常时及时的补充甲状腺激素。

讲解医师：王开芹  （副主任医师）
就职单位：滕州市中心人民医院内分泌科
侏儒症的男性是有正常性功能的，侏儒症是由于垂体病变导致生长激素缺乏所致。幼年时期的生长激素缺乏，容易导致患者生长发育迟缓，身材均匀性矮小，低于同龄儿童，骨龄落后于实际年龄。单纯侏儒症患者只是生长激素的缺乏，如果不合并其他的垂体激素缺乏，侏儒症男性就会有正常的性腺发育和正常的智力水平，所以侏儒症男性的性功能是正常的，而且能够进行正常的生育功能。如果侏儒症患者在生长激素缺乏的同时，合并垂体促性腺激素和促甲状腺激素的缺乏，会导致性腺功能减退和甲状腺功能的减退，影响男性性功能。所以侏儒症男性的性功能，需要看其他的垂体激素水平，如果是单纯生长激素缺乏，侏儒症男性的性功能是正常的。

讲解医师：宋婕萍  （主任医师）
就职单位：湖北省妇幼保健院优生遗传科
侏儒症就是我们说的先天性的软骨发育不良、发育不全，它的主要症状是表现在生长、发育迟缓，主要是四肢短小，在孕期可能会有体现，有的孩子到5个月做B超，可能腿、胳膊长跟正常的胎儿差不多，到7个月再做，四肢的测量值就会小于相应的孕周的一些胎儿，可能测双顶径会比较大，四肢显得比较短小，出生之后也是这样表现，可以看到身高比较矮，生长发育会很慢，但头的发育比较正常，所以主要表现是矮小、四肢短小、头大，智力发育一般正常，其他器官的发育一般没有明显的畸形。

脑垂体瘤的早期症状，若为分泌异常的患者，表现以泌乳素瘤为主，若压迫视神经会出现视野障碍、视力下降等现象。脑垂体瘤的症状主要包括两个方面，具体如下：1、压迫症状：垂体瘤增大造成压迫症状，主要压迫视神经和视交叉，出现视野缺损或视力障碍，表现为复视；2、激素分泌异常：无论男性、女性会出现泌乳素瘤，导致泌乳现象，女性还会出现闭经、月经失调、不孕不育等症状。还可引起生长发育异常，儿童易出现生长激素分泌异常，若分泌减少，可引起侏儒症。若分泌增加，可引起生长发育过多，导致巨人症。需通过激素检查，和头颅磁共振检查，明确是否存在泌乳素瘤或垂体瘤，然后给予对应治疗。可通过药物或微创手术进行治疗，改善症状。

侏儒症是生长激素分泌不足造成，尤其是在青春发育前期或者儿童期、青少年期，如果缺乏生长激素会影响身高。由于只是机体缺乏生长激素，而甲状腺激素、垂体的肾上腺轴均正常，对于此部分儿童，通常身高可能在1.2-1.3m，但智力不受影响。如果早期发现并及时给予生长激素补充，则不影响身高。但是部分儿童家长，当发现生长落后时，其他激素水平没有问题，所以未主动检查。等到青春期启动以后，因为生长激素缺乏，身高没有快速生长的时间。若骨骺闭合、性腺轴已经完善，此时再关注生长发育，几乎没有机会再长高。所以家长一定要细心，感觉儿童身高落后，应该到医院检查具体原因，是生长激素缺乏造成的侏儒症，还是其他问题引起，早发现、早治疗，可避免侏儒症发生。

侏儒症与矮小症的区别主要如下： 1、侏儒症：侏儒症由生长激素缺乏症引起，导致身高较矮，但患者智力正常。部分患儿因为没有使用生长激素进行治疗，导致身高较矮、肢体较短，但是患者处于成人阶段时有成人的思维； 2、矮小症：矮小症范围较广，可由GHD、甲减等内分泌疾病以及其他系统疾病引起。临床上将60%-80%不明原因的矮小归为特发性矮小，但随着科技发展和检测手段的进一步提高，发现多数矮小症患者存在基因异常，同时存在家族性。

侏儒症患儿突出的临床表现是身高增长速度比同龄人明显落后。在宝宝刚出生时表现并不明显，通常生长到1周岁左右时可发现异常；当年龄达到2周岁时，这种差距更加明显。正常儿童身高每年增长的速度应该能够达到5-7cm，但是侏儒症患儿的身高增长速度则会明显落后。查骨龄时要拍左腕关节的正位片，才能够观察到实际的骨骼年龄，而此类患儿的实际骨骼年龄比同龄人落后较多，而且骨骺最终闭合年龄也落后较多。但是侏儒症只影响身高增长，对于智力发育并没有任何影响。

侏儒症是指先天性软骨发育不良及发育不全，主要症状表现为发育迟缓、四肢短小，一般在怀孕第七个月，B超检查时，胎儿四肢测量值会小于正常胎儿相应孕周长度，并且头部相对较大。胎儿出生后一般也出现矮小、四肢短小、头大等症状，一般智力发育不受影响，其它器官没有明显的畸形。

儿童乳牙未掉长出新牙来这种现象是不正常的，但平时确实比较常见。正常情况下乳牙牙根逐渐吸收，继承恒牙不断发育，从而乳牙脱落恒牙萌出。但是经常能够在生活中看到，孩子的乳牙尚未脱落而继承恒牙已经萌出的情况，可能由以下几种原因造成： 1、继承恒牙的萌出方向异常，从而使乳牙的牙根吸收不完全或者是根本就不吸收。继承恒牙的异位萌出不能够促使乳牙正常的脱落； 2、平时孩子的饮食比较细软，咀嚼力量不够使得乳牙的牙根吸收比较缓慢； 3、全身性疾病比如说佝偻病、侏儒症、外胚叶发育不全等。 如果发生乳牙还没有脱落恒牙就已经萌出的情况，一定要及时到医院就诊。及时拔除未脱落的乳牙，以解除继承恒牙萌出的障碍防止继承恒牙的异位萌出。但经常看到下前牙出现双排牙的情况，常常看到有一颗继承恒牙相对应的却不只是一颗乳牙没有脱落。这种情况也只是建议拔除未脱落的该处乳牙，而不建议拔除相邻的乳牙。因为如果拔除相邻的乳牙，只能使得这种拥挤的情况暂时得到缓解，但是有可能会造成永久性的，更严重的牙弓长度不足。