侏儒症

乳牙滞留的发病原因包括： 1.继承恒牙萌出方向异常，使乳牙牙根未吸收或吸收不完全； 2.先天缺失恒牙、埋伏牙、多生牙使乳牙根吸收缓慢造成滞留； 3.侏儒症、佝偻病也可以导致乳牙滞留。 乳牙滞留一般的表现是双排牙，恒牙不能正常萌出。有时候表现恒牙萌出了，乳牙被挤到一边，导致乳牙不能正常脱落。

讲解医师：姚敏卿  （主任医师）
就职单位：南方医科大学顺德医院儿科
可能很多人都觉得矮小就是侏儒，但是其实侏儒症和矮小症是不同的两个病。矮小，就是身高矮，侏儒也是身高矮，但它是软骨发育不良，是先天性疾病，四肢比较短，自立是不受影响的。矮小症是有很多原因的，矮小症除了家族之外，还有其他的慢性病，有些就是发育不良。所以两个是不同的病，但是侏儒症最终引起矮小。

讲解医师：宋婕萍  （主任医师）
就职单位：湖北省妇幼保健院优生遗传科
侏儒症就是我们说的先天性的软骨发育不良、发育不全，它的主要症状是表现在生长、发育迟缓，主要是四肢短小，在孕期可能会有体现，有的孩子到5个月做B超，可能腿、胳膊长跟正常的胎儿差不多，到7个月再做，四肢的测量值就会小于相应的孕周的一些胎儿，可能测双顶径会比较大，四肢显得比较短小，出生之后也是这样表现，可以看到身高比较矮，生长发育会很慢，但头的发育比较正常，所以主要表现是矮小、四肢短小、头大，智力发育一般正常，其他器官的发育一般没有明显的畸形。

侏儒症是生长激素分泌不足造成，尤其是在青春发育前期或者儿童期、青少年期，如果缺乏生长激素会影响身高。由于只是机体缺乏生长激素，而甲状腺激素、垂体的肾上腺轴均正常，对于此部分儿童，通常身高可能在1.2-1.3m，但智力不受影响。如果早期发现并及时给予生长激素补充，则不影响身高。但是部分儿童家长，当发现生长落后时，其他激素水平没有问题，所以未主动检查。等到青春期启动以后，因为生长激素缺乏，身高没有快速生长的时间。若骨骺闭合、性腺轴已经完善，此时再关注生长发育，几乎没有机会再长高。所以家长一定要细心，感觉儿童身高落后，应该到医院检查具体原因，是生长激素缺乏造成的侏儒症，还是其他问题引起，早发现、早治疗，可避免侏儒症发生。

对于侏儒症是否遗传，应根据侏儒症的不同病因来进行判断。遗传性侏儒症的患者可能存在遗传的背景，而对于其它原因引起的侏儒症则可能与个体差异有关，所以不会遗传到下一代。侏儒症通常是由于患者的生长激素分泌不足所致，患者的身高会低于同年龄、同性别人群三个标准差以上。引起生长激素缺乏的原因，包括生长激素本身分泌不足，常见于垂体柄中断、垂体功能减退或鞍区手术后。对于由于继发性原因导致的生长激素缺乏，患者不存在遗传基础。若患者体内存在生长激素分泌，但由于生长激素受体异常导致无法结合，就会出现生长激素分泌相对正常，但无法起到应有的作用，生长激素不敏感。上述情况下，患者就需警惕遗传风险的存在。

侏儒症主要是缺乏生长激素导致，生长激素对人体身高增长起着重要作用，如果生长激素合成以及分泌出现障碍容易导致侏儒症。侏儒症的主要表现是身高达不到标准值，远低于同年龄、同性别、同地区的儿童，通常是低于两个标准差以上。侏儒症在生长激素测定时无论是基础值，还是激发以后的储备值都远低于正常状态。导致生长激素分泌不足有很多原因，有的是遗传疾病造成，染色体或基因发生异常，导致生长激素无法正常合成和分泌。还有些是由于生长激素受体出现障碍，还有些是由器质性疾病导致，比如下丘脑或者垂体疾病导致生长激素合成和分泌障碍引起侏儒症。所以对于侏儒症目前最好使用生长激素进行注射治疗，通常生长激素在进行注射治疗以后，如果没有受体作用障碍，可以让患者得到良好的身高增长空间。侏儒症使用生长激素的过程中，也要注意监测相关指标，比如类胰岛素一号生长因子(IGF-1)、甲状腺功能等。

侏儒症患儿突出的临床表现是身高增长速度比同龄人明显落后。在宝宝刚出生时表现并不明显，通常生长到1周岁左右时可发现异常；当年龄达到2周岁时，这种差距更加明显。正常儿童身高每年增长的速度应该能够达到5-7cm，但是侏儒症患儿的身高增长速度则会明显落后。查骨龄时要拍左腕关节的正位片，才能够观察到实际的骨骼年龄，而此类患儿的实际骨骼年龄比同龄人落后较多，而且骨骺最终闭合年龄也落后较多。但是侏儒症只影响身高增长，对于智力发育并没有任何影响。

长高有多种方法，具体方法如下： 1、运动：属于最主要的方法； 2、药物治疗：对于存在疾病的患者，比如侏儒症患者或者激素缺乏的患者，可通过药物治疗增加身高。 身高实际上由两种因素决定，包括家族性遗传因素与生长环境因素。虽然家族遗传因素无法改变，但是生长环境、生活环境可以改变。比如保证正确的或者正常的营养，还可以进行相关的运动。骨骼在生长的过程中，骺板在不断的变化，使得机体的身高出现增长。而骺板在适量的牵拉或者压力的情况下可以出现迅速的改变，所以可以使身高进一步增高。因此，日常进行适当的运动，才能让身高能长得更高、更快。

侏儒症的早期表现是生长发育偏离正常的生长轨迹。在婴儿期即可出现症状，婴儿期身高增长小于25厘米，生长发育各期达不到正常标准，均提示生长发育异常，影响成年后的身高。体格检查中若发现小儿生长偏离正常曲线，需及时到医院就诊。此外，侏儒症中存在一种类型称为软骨发育不全，软骨发育不全的特点是头大、身子长、胳膊腿短，最终将导致矮身材，但头的大小、脊柱长度均与正常人相同。

侏儒症目前称为矮小、矮身材。引起矮小的原因非常复杂，遗传因素、内分泌因素、躯体疾病因素、先天母亲孕期的因素，均可影响身高增长。如孕期疾病，导致婴儿出生时低体重，其中大概有15%会出现矮身材，女性成年后身高低于1.50米，男性身高低于1.60米；内分泌的因素如生长激素缺乏、甲状腺功能低下也会影响到身高的增长；染色体疾病如Turner综合征，21-三体综合征，以及遗传代谢病，如软骨发育不全，以及肾小管问题，也可引起矮小。