董辉

狭颅症是先天性小儿头颅发育畸形，因骨缝早闭导致颅腔狭小而引起脑功能障碍，应早期诊断、尽早治疗，可取得较好的治疗效果并能减少并发症和后遗症，小儿出生6个月到1岁是手术的最佳时机，2岁之前手术效果较好，3岁后手术无效。狭颅症应与小头畸形相鉴别，后者主要表现为头畸形、颅腔狭小、囟门未闭合、脑发育迟缓等，手术治疗效果欠佳。

新生儿脑出血大部分是由于维生素K1缺乏引起的，首先要补充维生素K1，通过补充维生K1，部分血肿会少量逐渐吸收。如果是大量的出血，补充维生素K1以后，也可以考虑通过手术清除血肿，达到治愈的效果。 新生儿脑出血要明确出血量的多少，如果分析病因是由外伤导致的脑出血，少量的可以保守，如果是大量出血，甚至中线移位，也要积极的早期进行开颅，将血肿清除，防止引起脑疝，危及生命。

儿童脑白质脱髓鞘病变相对于脑损伤和皮质损伤而言较为严重，是脑深部的脑组织神经纤维受到缺血、缺氧影响，引起的病理性改变。如果出现细胞凋亡引起神经纤维中断，就会出现一些偏瘫、失语，甚至癫痫、肌张力增高和脑瘫的症状。严重的有时候会危及丘脑、脑干，还会引起吞咽困难、声音嘶哑，甚至引起呼吸困难，损害较大。 急性期一般可给予激素、甘露醇脱水、降颅压等治疗。后期可采用药物营养神经以及进行康复治疗。部分患儿到3岁左右会出现脑瘫的症状，如果康复治疗无法解决，可以到神经外科通过脑瘫外科手术进行治疗，能达到很好的预期效果。建议这种患儿进行内外科综合治疗，如果单单进行康复效果不好，就要考虑手术进行神经缩窄，甚至是骨科的矫形手术综合给予治疗。

婴儿后脑勺凹陷的原因一般分为三个方面，第一个方面是后囟门闭合延迟，可能与缺钙或缺乏维生素A、D有关。 第二个方面是与外伤有关，外伤有时候会引起后颅窝、后枕的凹陷，外伤导致的凹陷，一般通过头颅CT都可以排除。 还有一方面是病理性的颅内低压引起的凹陷，这种凹陷需要通过一些检查来给予鉴别。 后囟门闭合延迟一般不需要处理，可补钙，一般后囟在半岁左右即可闭合。外伤引起的后脑勺凹陷需神经外科进行处理；大脑发育迟缓，病理性改变引起的凹陷，需严密观察，根据情况做保守治疗以及手术治疗。

狭颅症会限制脑组织的发育，造成塔形头、舟状头、扁头等多种畸形，甚至引起面颅畸形，影响外观。若在脑发育的关键时期可通过手术治疗增大颅腔内空间，为脑组织发育创造良好的外界条件，可有效的缓解头颅畸形。对于单纯颅腔狭小限制脑组织发育所致的头颅畸形效果较好，可促进脑组织进一步发育；对于基因方面染色体异常导致的智力障碍，效果相对较差。

痉挛型脑瘫腿伸不直，又称脑瘫屈膝畸形，这种首先要考虑康复治疗，通过中医中药、按摩、理疗等手段，达到关节功能恢复目的。如果治疗效果不佳，还要考虑手术治疗，手术治疗一般情况要通过股神经找找到腘绳肌，来通过手术干预，缩窄腘绳肌达到缓解膝屈曲畸形的治疗目的。一部分严重的患者还要结合着腘绳肌延长术，从而最终达到治疗效果。通常我们的经验就是通过腘绳肌的周围神经缩窄加腘绳肌延长综合手术，对腿伸不直、膝关节屈曲能达到根本性治疗的目的。

讲解医师：董辉  （主任医师）
就职单位：郑州大学第三附属医院小儿神经外科
脊髓拴系综合征是小孩先天椎管发育畸形，引起的一组症候群。主要是脊柱有点缺损，通过缺损区脊膜、脊髓的腾出，甚至合并有脊髓纵裂、脊髓空洞、还有一些蛛网膜囊肿，这些导致的下肢甚至是运动、感觉、大便功能障碍这一组症候群。小儿脊髓拴系综合征，危害还是比较大的，通过内科治疗，没有效果，手术治疗是唯一的治疗手段。

儿童脑神经发育迟缓分为两个方面，一方面是非遗传性因素导致的，多见于出生前、出生时或出生后。出生前由于母体胎儿期宫内窘迫，以及一些风疹病毒等因素导致婴儿发育迟缓。出生时婴儿有缺血缺氧性脑病，颅内出血导致颅内血肿，甚至还有脑损伤、产伤等因素造成发育迟缓。出生后若婴儿患有炎症，如脑炎、脑膜炎等，也会导致神经发育迟缓。 另一方面是遗传因素，常见的有唐氏综合征，即21-三体综合征导致的先天愚型，还有因为单基因病变引起的苯丙酮尿症，这些都与遗传因素息息相关。

痉挛型脑瘫的患儿如果得不到及时治疗会引起肢体瘫痪。痉挛型脑瘫患儿在活动时，肢体会感到肌肉要比正常儿僵硬，出现肌腱反射亢进、踝阵挛阳性等明显特征。当患儿站立行走时出现全身性肌肉紧张、双上肢屈曲、伸直较困难，双下肢常常处于交叉步态，该姿势称为剪刀步； 由于这种疾病使人长期处于高度肌紧张状态，故肌腱很容易挛缩，关节容易出现挛缩导致变形。由跟腱缩短变成尖足，走路时只用脚尖着地，脚跟不能着地，膝关节屈曲、挛缩、不能伸直，导致屈曲畸形，髋关节也会出现内屈、内旋不能外展，导致骨内角变窄，不能做向后方踢腿等动作，长期得不到纠正会引起肢体畸形及关节功能障碍，即脑性瘫痪。痉挛型脑瘫导致瘫痪和常见的瘫痪不完全一致，它的特点主要最终表现为关节畸形。

新生儿太早翻身并不一定是脑瘫前兆，如果孩子在产前、产时、产后，没有缺氧、低血糖、严重感染、胎盘早剥及脐带绕颈等异常情况，孩子在出生后吃奶情况、精神状态、刺激反应、肌张力、睡眠状态没有异常，尤其肌张力没有异常表现，没有异常肢体动作、颈部抵抗、头部后仰等情况，一般脑瘫概率不大。需要注意的是有的孩子可能仅仅是头部带动躯干部发生动作，孩子表情舒适，其他没有异常表现，有的家长认为这是翻身，其实这是一种误解。 如果1-2个月之内的孩子确实发生真正意义上翻身，建议家长带孩子请新生儿科的医生进行检查，如果检查没有异常，可能说明孩子体质比较好；如果检查有异常，可能需要进一步检查，如颅脑B超、核磁共振、脑电图等来进一步明确诊断。