马芳

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
风湿性多肌痛主要的表现是颈部的肌肉，还有肩胛带和骨盆带肌肉的疼痛，病人经常感觉到颈部疼痛、双上肢肌肉的疼痛，还有臀区、髋部肌肉的疼痛，严重的抬举困难，不能够穿衣、行走、蹲起，特别严重的连翻身都非常困难，呼吸也会受到影响。风湿性多肌痛，它的表现一般都是对称性的，左右都会有表现，大部分人是双侧的肩胛带和骨盆带肌，双侧上下肢肌肉都是有表现的，还有一部分病人只有上肢的表现或者仅有下肢的表现。风湿性多肌痛还有关节症状，有的病人会出现关节的疼痛，像手指关节、腕关节，甚至膝关节的疼痛，有一部分病人可能会转化成类风湿关节炎，所以临床上需要跟类风湿关节炎相鉴别。除了关节、肌肉的表现之外，还可以有一些全身的症状，比如疲倦、发热，还有一些病人会有明显的消瘦。很多病人可能并没有明确的肌肉疼痛，疼痛不是很明显的情况下，如果发现了血沉增快，有消瘦、乏力的表现，再结合化验检查，排除了其他疾病的话也是可以诊断的，所以对不典型的病人也不能忽视了诊断这个病。

发汗解表、宣肺平喘、利水消肿。麻黄在中药学的教材当中是列为第一个药的，可见它在中药当中的位置，麻黄主要有三个方面的药理作用，发汗解表、宣肺平喘、利水消肿。麻黄作为一个解表药，比如《伤寒论》当中著名的麻黄汤，就是把麻黄作为宣肺解表药来使用的；还有利水消肿，常见的越婢汤和麻黄连翘赤小豆汤，这些方剂都是用麻黄来利水消肿的；宣肺解表的代表方剂像小青龙汤，就是由麻黄来宣肺解表的。麻黄现在的应用范围不断扩大，还有通血脉的作用，所以在一些外科疾病当中还是有很多的应用，比如外科著名的方剂阳和汤中就是用麻黄来通脉、散结的。麻黄在风湿病当中也应用比较多，它有一定的止痛作用，像著名的桂枝芍药知母汤当中，就有麻黄，还有木头汤当中也是有麻黄的，麻黄在这些方剂当中就是用来止痛的。

类风湿因子在类风湿中的阳性率大概是80%，但是类风湿因子不是诊断类风湿的唯一标准，而且在风湿病中也没有特异性，比如除了类风湿关节炎之外，其它免疫系统疾病像干燥综合征，大概50%患者类风湿因子都是阳性。系统性红斑狼疮30%的患者类风湿因子也是阳性，其它免疫性疾病包括皮肌炎、硬皮病，所有免疫性疾病中都有可能会出现类风湿因子的阳性。 类风湿因子有一部分人会出现假阳性的情况，在临床中经常碰到有些病人，类风湿因子轻度升高，这部分病人没有明显类风湿关节炎表现或者没有关节症状时，一般不考虑类风湿关节炎或其它免疫性疾病，考虑为假阳性。在老年患者中大概有5%左右的类风湿因子假阳性的情况，其它疾病包括感染性疾病，常见的如结核、肝炎病人，类风湿因子也可能会出现假阳性的情况。且类风湿因子是免疫球蛋白剂抗体，是诊断风湿病较为重要的指标，也是化验类风湿常用的指标。

干燥综合征是一种侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫病，以中年女性多见。口干、眼干是最常见的临床表现，可伴有内脏损害，并伴有多种临床表现。干燥综合征病因和发病机制不明确，一般认为和遗传、免疫、病毒感染有关。 临床表现最常见的是口干燥，进食固体食物时需饮水或用流食送下，夜间有时需起床喝水。猖獗性龋齿也是本病特征表现，表现为牙齿逐渐变黑，片状脱落，最终只留下残根。腮腺肿大、舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩和光滑也是干燥综合征常见表现。干燥综合征会出现眼部疾病，比如干燥性角膜炎。表现为眼干涩、有异物感、眼睛疲劳、视力下降、泪液减少。皮肤会出现干燥、瘙痒，鼻干、声音嘶哑，还有外阴黏膜干燥、瘙痒、刺痛等症状。呼吸系统可出现呼吸道黏膜干燥，出现慢性干咳、间质性肺病、肺大疱、肺动脉高压。消化系统损伤出现吞咽困难、萎缩性胃炎、消化不良，还有肝脾肿大、肝功能异常。肾脏病变会出现肾小管酸中毒导致低钾性肌肉麻痹，严重者会出现肾钙化、肾结石、肾性尿崩。自身免疫性甲状腺炎，比如桥本氏甲状腺炎也是干燥综合征常见表现。其它表现为皮肤紫癜、肌肉疼痛、周围神经病变，还有多发性神经炎，血液系统损害出现贫血、白细胞和血小板减少。所以干燥综合征是复杂多系统损伤，不只是口干、眼干的简单表现。

干燥综合征也是免疫病中常见病种，干燥综合征在不同人身上表现不一样，有的人可能干燥表现非常严重，包括口干、眼干、鼻干，这些症状非常严重，有些病人症状并不是特别严重的时候，治疗不用特别积极，可以用保守办法。所谓保守办法可以暂时不用西药，可以吃补肝肾的药滋补肝肾，吃杞菊地黄丸、麦味地黄丸，有可能改善症状，促进自身免疫功能平衡恢复。此外还可以用中药代茶饮，常用的像枸杞、菊花、麦冬、沙参，也是滋阴补肾的方法，来帮助恢复。有一些病人症状不是很严重的时候，通过这些治疗有可能症状会改善，而且长期的维持在病情比较稳定的状态，也有些人治疗之后，病人可能症状会越来越严重，这时候可能需要系统治疗。

皮肌炎在风湿免疫病当中是相对复杂的、预后也相对差的一种疾病。影响预后差的因素，主要有年龄、男性、吞咽困难、延误诊治、肺和心脏受累、抗合成酶抗体阳性，都是导致预后差的因素。发病第1年，皮肌炎病人病死率是最高的，占总死亡人数的50%。死亡的主要原因就是肺部感染、呼吸衰竭、恶性肿瘤。发病1年以上的病人，死亡原因和1年以内的病人是相似的，主要的死亡原因还是间质性肺炎、合并肺部感染、呼吸衰竭。患者预后不良的主要因素就是肺部受累和恶性肿瘤，发病年龄也是预后差的重要预测因素，如果皮肌炎发病年龄比较大，预示着预后不佳。 皮肌炎患者，常规的应该进行拍胸片，还要做肺功能检查，如果怀疑病人有肺间质病变，需进行高分辨的胸部CT扫描来确认。有人认为皮肌炎是副肿瘤综合征的表现，长期使用免疫抑制剂也容易导致肿瘤的发生。病人一旦确诊了皮肌炎，要进行积极的治疗，持续使用激素和免疫抑制剂可以使患者受益，减少相对危险度，提高生存时间。

白塞病是多系统、多器官受累的全身性疾病，基本病理改变是血管炎，临床表现是反复发作的口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡的三联征，以关节炎、多发性血管阻塞，还有皮肤、消化道、神经系统损害也是常见的临床表现。白塞病的发病年龄多以35岁左右的青年居多，常伴有全身症状，发热、关节痛、乏力、纳差和头痛。最常见的表现就是口腔溃疡，白塞病的口腔溃疡经常是反复发作，而且多是比较深的、大的溃疡，患者非常痛苦，还有生殖器溃疡、眼炎的表现。 皮肤表现为结节红斑、多形红斑、毛囊炎，如果累及关节，一般都是累及在膝关节、踝关节、腕关节、肘关节，会出现关节肿痛。神经系统也是白塞病累及的系统表现，也称为白塞脑病，是白塞病非常严重的并发症，经常侵袭脑干、脑膜和周围神经。白塞病可以造成静脉血栓的形成，还可以形成动脉瘤，也会损伤消化系统，在整个消化道均可受累出现消化道溃疡、穿孔以及消化道出血，最常见的就是回盲部的病变，其他相对少见的就是白塞病对心脏和肺脏、肾脏的损害。

白塞病属于系统性血管炎当中的一种，是多系统、多器官受累的全身性自身免疫性疾病，临床表现是反复发作的口腔溃疡、眼葡萄膜炎、生殖器溃疡，以及会出现关节炎、多发性血管阻塞，皮肤、消化道、神经系统损害的临床表现。白塞病基本上不能自愈，即便是经过系统治疗也很难把病情做到完全消失，病人病情经常反复发作，治疗白塞病要有打持久战的准备，疗程会比较长，治疗过程当中病情可能也是反复发生时轻时重的表现。 治疗白塞病，中西医结合治疗效果更好，西药虽然可以改善症状但是副作用比较大，而且一旦停药之后病情就会出现反复，中药治疗白塞病有很大优势，通过治疗可以控制患者溃疡表现改善患者症状，而且还可以调整免疫功能，有一部分病人经过一段时间的中药治疗以后病情可以得到长时间缓解。

白塞病是自身免疫性疾病，是多系统、多器官受累的全身性疾病，属于血管炎，临床表现是反复发作的口腔溃疡、眼部葡萄膜炎、生殖器溃疡三联征，还可以出现关节炎、多发性血管阻塞、皮肤和消化道以及神经系统损害的表现，基本的病理改变是自身免疫性炎症，所以白塞病并不传染。 白塞病可能跟人类白细胞抗原B5有关系，可能有一定的家族发病史，发病年龄都是青年，20-35岁最多见，常伴有全身性症状，像发热、关节痛、乏力、纳差、头痛表现。除了三联征之外可能会出现其他系统损害，像皮肤表现、关节表现，白塞脑病就是神经系统的并发症，还可以出现消化系统表现、静脉血栓的形成，还可能会累及到肾脏、心脏和肺脏。确诊白塞病，要积极治疗改善症状，预防内脏损伤。

如果患有白塞病，可选择中药治疗。中医认为该病有湿、热、毒，所以应用清热、利湿、解毒药物可迅速改善患者溃疡表现。如果长期服用，大部分人都可控制，但有些病人口腔溃疡控制非常不好，反复发作，这时可选用西药治疗。西药常用沙利度胺，可使溃疡迅速缓解。但也需长期服药，一旦停药后溃疡可能反复发作。沙利度胺安全性非常好，很少出现肝肾损伤，但有人服用该药后会有周围神经损伤，一旦出现这种症状就要停药。除沙利度胺外，如果出现其他严重情况，可短期服用激素，或有重要脏器损伤，可能需用免疫抑制剂治疗。 白塞病是自身免疫性疾病，在临床中治疗非常困难。因为该病属于自身免疫性血管炎，特别容易侵犯全身血管，动、静脉都可受影响。最常见口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联征。临床上常见口腔溃疡，一般反复发作，且与其它溃疡相比呈深大溃疡，影响患者生活质量，进食困难。