曾高

儿童脑肿瘤有多种分类方法： 1.简单的分为良性肿瘤和恶性肿瘤； 2.根据肿瘤所在部位：分为鞍上肿瘤、松果体区肿瘤、后颅窝肿瘤、大脑半球肿瘤等； 3.根据肿瘤的病理性质：分为星形细胞瘤、髓母细胞瘤、颅咽管瘤等； 4.根绝患者年龄：分为新生儿肿瘤、先天性肿瘤等。

儿童脑肿瘤有多种治疗方法，包括手术切除、化疗、放疗、生物治疗、免疫治疗等。60%-70%的脑肿瘤可以通过手术去切除；20%-30%的脑肿瘤化疗可以很好的控制；30%的脑肿瘤放疗能够起到很好的效果。医生会根据肿瘤的病理性质而采用不同的治疗方法。

低级别胶质瘤推荐积极手术治疗，多数低级别胶质瘤边界清楚、手术风险较低，全部切除后可以达到治愈，且并发症也较少。但是部分位置较深，处在重要功能区的低级别胶质瘤，手术会引起并发症，如视路胶质瘤，可以保守切除或者活检，加上积极的化疗辅助控制肿瘤。 低级别胶质瘤的保守治疗基本是观察，如中脑顶盖区低级别胶质瘤，肿瘤直径＜2cm，没有强化、没有症状，或者只引起脑积水，可以只解决脑积水，而对于肿瘤采取定期复查的策略。部分较小、位置较深的类似低级别胶质瘤，如果患者完全没有症状，也可定期复查，一般3-6个月复查核磁，如果肿瘤有进展或者出现症状，仍然要选择积极的手术治疗。

发热指腋下温度超过37.4℃，颅咽管瘤术后发烧是否危险有以下几种情况： 1、术后发热多数为反应性，这种情况并不危险，有时是术后修复性应激状态造成的发热，低龄患儿更容易出现，一般术后发烧不超过3-5天，会自行缓解； 2、由于手术中打开脑室或者较大脑池，引起脑脊液反应，此类发烧通常时间会较长，甚至超过1周。有时患者甚至需要做腰穿，将术后不干净的脑脊液放出，加速脑脊液的循环清洁； 3、需要警惕感染引起的发热，包括颅内感染、伤口感染、深静脉置管感染等，此类情况比较危险，需要抗生素逐步升级，进行腰穿引流，拔出深静脉血管等抗干扰措施； 4、还要考虑下丘脑相关发热，下丘脑相关发热最危险，这是由于手术对下丘脑的体温调节中枢造成了影响，表现为难以控制的高热，同时患者伴有下丘脑功能障碍和相关症状。 因此，任何手术术后发热，尤其颅咽管瘤，需要医生仔细鉴别各种原因，从而进行相应处理。

室管膜瘤既可以长在颅内，也可以长在脊髓，可以长在颅内和中央管周围任何有室管膜地方，长在颈髓即可认为是颈髓室管膜瘤，但是儿童90%以上的室管膜瘤都长在颅内，长在脊髓的室管膜瘤较少，长在颈髓的更少。 儿童脊髓肿瘤多数为星形细胞瘤，和成人不同。成人室管膜瘤在脊髓发生的比率远高于儿童，颈髓室管膜瘤更多见于成人，并且常伴有肿瘤两侧脊髓空洞，肿瘤总体边界清楚，多数可以获得手术全切除。只要手术操作谨慎，没有引起过多脊髓的损伤和近期、远期并发症，预后一般较好。患者手术近期主要并发症为脊髓功能问题，尤其是肢体肌力问题，远期并发症则主要长节段手术，尤其累及颈二区域手术，引起颈椎后凸畸形和以后不稳定的问题。儿童要注意避免长节段的过多打开，如果需要打开，要尽量做到椎板复位。

只要室管膜瘤有机会获得手术全切除，就有机会治愈，但是能获得全切除的室管膜瘤较少，约50%。不能全切除的室管膜瘤则较难治愈，其结果往往是复发，并且放疗和化疗的效果都较差。室管膜瘤在不同区域表现出的差异性大，有2/3-3/4的室管膜瘤发生在幕下的后颅窝区域，此区域的室管膜瘤分两种，一种是中间型，即长在脑干背侧四脑室里面，切除比率较高，一种是侧方型，发生在四脑室旁边侧隐窝，多见于低龄儿童，有着特殊的基因突变，常累及脑干侧方，并且和神经根粘连，全切的几率低，复发和播散几率较高。 中间型室管膜瘤大孩子偏多，手术切除希望大，治愈效果好。长在幕上的脑室旁室管膜瘤全切几率比幕下高，患者预后比幕下好。但是其中有特殊的基因，如RELA基因突变类型，则容易复发。椎管内的室管膜瘤可以为良性肿瘤，无论发生在脊髓内还是发生在终丝，手术全切除都可以获得治愈，但是室管膜瘤在儿童中相对少见。

脊柱裂的病因是胚胎发育3-4周时，由于神经管闭合不全，导致出生时脊柱先天畸形。脊柱裂好发于儿童和青少年，部分患者到成年时才出现相应的疾病表现。部分脊柱裂合并有脊髓栓系综合征或腰骶部脂肪瘤的患者，会有尿潴留、尿失禁、便秘，下肢无力、下肢畸形，或者腰背部皮肤改变等症状。

讲解医师：曾高  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经外科
脑积水是一个看起来简单，实则非常复杂的疾病。因为对于脑积水的病因和病理机制目前仍然不是很清楚。总体来讲，治疗方法有三种，第一种是病因治疗，也是最可靠的治疗方式。比如肿瘤引起来的梗阻性的脑积水，通过切除肿瘤，往往脑积水可以得到自行的缓解。在无法确定明确的病因，或者一些出血后、感染后、外伤后等等这种脑积水，可以根据梗阻的部位，在中脑还是在蛛网膜颗粒，还是其他地方，可以首先采用三脑室底造瘘的方法，内径三脑室底造瘘是一种相对微创的办法，它的理念就是堵在了中脑导水管，那把脑室开通另外一个通路，可以让脑脊液循环起来。如果是在蛛网膜颗粒，可以选择脑室腹腔的分流手术，因为脑子本身难以吸收如此多的脑脊液，可以放一根管子到脑室里面，通过皮下埋到腹腔里面，让腹腔帮助吸收。目前来讲，最常用的方法就是这三种。

讲解医师：曾高  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经外科
儿童癫痫的一线治疗是药物治疗，如果可以通过药物控制癫痫的发作，并且不影响孩子的智力和发育，首先选择药物治疗。如果药物治疗失败，经过两年的规范的两种以上的药物的治疗，仍然不能良好的控制，每个月发作次数在2-3次以上，称为难治性的癫痫。这种难治性癫痫需要多种的临床手段去评估，包括脑电，包括核磁、脑磁图、SPECT等等。作为外科医生，要去寻找癫痫的起源灶在什么地方，有没有可能通过外科手术的方式去切除掉起源灶，让癫痫得到控制。

颅咽管瘤为常见的先天性良性肿瘤，但是并非遗传所致，在WHO分级中为Ⅰ级，即最良性的肿瘤。颅咽管瘤的来源为残余组织Rathkes囊，Rathkes囊在胚胎发育过程中为垂体的前身，未来会逐渐退化形成垂体。如果没有退化，Rathkes囊残留在鞍区，不属于人以后的正常组织。Rathkes囊细胞在将来发生特殊的基因二次突变，相当于启动异常细胞，开始不断分裂增殖，就会在鞍区形成颅咽管瘤。 不同的基因突变会引起不同类型的颅咽管瘤。WHO2016年版的神经系统肿瘤的分类中，将颅咽管瘤分为幼稚型和乳头型，两者来源的细胞类型和年龄分布有所不同。儿童多为幼稚型，5-15岁为发病高峰，成人中两种病理类型都有，基本各占50%。因此，颅咽管瘤为先天残余的Rathkes囊引起的增殖性肿瘤。