曾高

低级别胶质瘤只要全部切除，理论上不会复发，复发和残瘤生长为两个概念。术中和术后的影像上都确切显示出肿瘤全部被切除，此后肿瘤再一次在原部位生长，称为复发。但是复发对于低级别胶质瘤较少见，临床上主要见到的是手术没有完全切除，有少量残留，术中忽略且术后影像体现也不明显，残留部位小，继续生长导致二次手术。 肿瘤和周围脑组织边界难以辨认清楚，或者长在重要功能区，怕伤到周围的功能区域，切除这部分肿瘤时保守。还有一些肿瘤位置较深，手术视野差，导致出现残留。还有一些巨大肿瘤，不同原因导致术中残留，这些残留也会引起复发。因此术后建议定期随访，甚至进行化疗和放疗来降低复发风险。

高级别胶质瘤的症状与肿瘤类型、生长部位、生长速度、肿瘤大小都有密切关系，具体如下： 1、生长在大脑半球：额叶最多见，其次是颞叶和顶叶，患者症状主要为头疼、颅高压、癫痫。如果累及到中央区，还可以出现肢体无力，累及到语言区可造成失语； 2、长在丘脑深部区域：主要引起三偏征，即偏盲、偏身感觉障碍和偏瘫。影响感觉、运动和视觉的纤维都在丘脑和丘脑旁边，表现以肢体无力最为常见。特别是小儿，有时偏盲很难被发现，往往发现一侧胳膊腿无力，检查后才发现是丘脑肿瘤。丘脑肿瘤长大后，会引起脑脊液循环梗阻、脑积水，脑积水会导致颅内压升高，引起头疼、恶心、呕吐、精神差； 3、高级别胶质瘤还容易长在脑干上，包括桥脑和中脑，患者可表现为眼球运动障碍，甚至面瘫、走路不稳、吞咽困难等。脑干区域掌管着很多神经的重要核团，因此长在脑干的高级别胶质瘤会导致症状，长在中脑的高级别的胶质瘤也会伴有脑积水，因为中脑和中脑导水管距离较近。

颅咽管瘤主要以手术治疗为主，再配合术后内分泌治疗，治疗过程中难度较大。尤其儿童颅咽管瘤，除围手术期各种下丘脑的症状，还需考虑水电解质平衡紊乱、激素内分泌功能障碍以及儿童体格发育、青春发育等问题，需要全面考虑，并且长期考虑。 由于颅咽管瘤对放疗和化疗都不敏感，因此目前主要治疗方式为手术切除。第一次手术特别重要，有经验的医生可以实现90%以上的颅咽管瘤全切除。如果第一次手术没有做到全切，几乎都会复发，会给再次手术带来更大困难。具体手术入路包括翼点额下入路、纵裂-终板入路、经胼胝体脑室入路等开颅手术形式和内镜下经鼻蝶手术，具体选择要根据患儿年龄、肿瘤部位和分型以及医生个人经验决定。 目前儿童多以开颅手术为主，内镜手术需要经鼻孔操作，低龄孩子鼻孔小，难以实现，一般6岁以上才会做内镜经鼻蝶手术。对于囊性复发的、反复手术不能切除的颅咽管瘤，可以采用立体定向向肿瘤内置入Ommaya囊，向囊内打干扰素，或者结合质子束放疗，为除手术切除以外的第二选择，并不是第一选择。 除肿瘤本身以外，手术治疗也会对下丘脑造成不同程度的影响，因为颅咽管瘤的位置深，周围重要结构多，因此术后需要配合各种激素替代治疗。围手术期主要使用激素，包括糖皮质激素、甲状腺素，同时弥凝是最重要的控制尿崩的药物。肿瘤全切稳定1-2年后，需要采用内分泌替代治疗，让孩子长身高。青春期时通过性激素调节，让孩子获得青春期发育。

儿童癫痫的治疗方法包括： 1.药物治疗：可以通过口服抗癫痫药来控制癫痫的发作次数，对患者智力发育以及身体损害副作用相对较小； 2.手术治疗：经过药物治疗无效的部分难治性癫痫可以通过手术治疗，需要通过脑电图、脑部核磁、脑磁图等检查，综合评估患者具体情况。

高级别胶质瘤的治疗方法主要为手术和术后放化疗，即标准治疗。手术的主要目的为尽量切除肿瘤，随着现在手术技术、影像学、分子病理、诊断学，包括术中电生理监测技术的发展，累及功能区的肿瘤可以通过特殊合作序列，如功能核磁FMRI，锥体束核磁DTI，包括DSI，以及术中特殊电生理监测手段，术中超声、术中核磁、术中黄荧光，在安全的基础上最大程度切除肿瘤。切除肿瘤后，患者要通过放疗和化疗控制复发，或者降低复发几率。 对于无法安全切除的肿瘤，可以通过立体定向活检或者开颅活检，首先获得肿瘤病理组织分析，看是否适合放疗和化疗。目前化疗常用药物是替莫唑胺，分子病理学其中有一个检查是MGMT，它对于替莫唑胺化疗药是否敏感可以做出相当准确的预测。在放疗里包括多种放疗形式，如适形放疗，即根据肿瘤形状去进行特定区域的靶向放疗，包括伽玛刀、质子刀、X线刀等。目前研究较热门的靶向治疗、免疫治疗、电场治疗、CAR-T治疗等有一定效果，但是目前仍然取代不了传统经典的手术加放化疗。

大部分高级别胶质瘤能进行手术和传统放化疗，但是少数高级别胶质瘤不适合做手术，也可进行保守治疗。如儿童丘脑的高级别胶质瘤，由于位置较深，而且长的大，血供丰富，手术空间小，丘脑功能核团多，因此手术风险大、效果差，更倾向与放化疗。 还有一些特殊的高级别胶质瘤，如长在桥脑的弥漫中线胶质瘤，即DIPG，目前还没有找到较好的治疗方法。手术只能获得病理，为放疗和化疗寻找基础，但是手术本身并不能带来更多获益，过多切除会增加手术风险和损伤。通常立体定向微创的方式取得病理结果，结合基因的诊断确诊。放疗为目前唯一被证实相对有效的DIPG的治疗方式，但只能让不到10%的DIPG孩子获得相对长期的存活。各种化疗药物并无明显效果，靶向治疗、免疫治疗等都在试验阶段。

儿童脑肿瘤是儿童脑部不同肿瘤的一个总称，不同病理类型的脑肿瘤症状不同。儿童脑肿瘤的发病原因尚不明确，可能与基因改变、孕妇接触射线和毒物等有关。不同类型的儿童脑肿瘤的临床症状，在不同年龄段各不相同，婴幼儿主要表现为颅内压增高、头围增大、哭闹；学龄期儿童表现为肢体瘫痪或者癫痫的发作。

低级别胶质瘤有占位情况，要看肿瘤具体的生长位置、大小。肿瘤越大，占位效应越明显，超过2-3cm的低级别胶质瘤即可引起占位效应。占位和占位效应是两个意思，占位是占据地方，占位效应是通过占据的地方影响周围正常脑组织功能。 有时长在特定区域的较小的低级别胶质瘤也可以引起占位效应，如长在中脑顶盖，离中央导水管近，虽然肿瘤小，但是容易压迫中脑导水管，引起梗阻性脑积水。因此，较小的肿瘤有时也会引起占位效应。较小的低级别胶质瘤占位效应只表现在影像学上，即核磁上可以看到，而临床症状较轻，或者只引起癫痫，甚至没有明显临床症状。伴有较大囊性变的低级别胶质瘤会引起头疼、神经功能障碍、颅高压等，累及脑干的肿瘤可压迫脑干，出现共济失调或者颅神经异常等症状。

无论是低级别还是高级别，良性、恶性的胶质瘤都不称为癌症，因此也就不是脑癌。癌症指除神经系统和区域以外的恶性肿瘤，中枢神经系统的肿瘤是由肿瘤细胞来源和组织病理学特点来定义，有着较强的特殊性。即使是神经系统的高度恶性肿瘤，如高级别胶质瘤，也不用癌症或者Cancer，包括其它区域的癌症转移到脑内，也称为转移瘤，而不称为转移癌。 世界卫生组织关于神经系统肿瘤有通用明确的分级系统，通过细胞异型性、有丝分裂、血管增生和坏死，将肿瘤从良性到恶性分为Ⅰ-Ⅳ级。低级别胶质瘤指Ⅰ级和Ⅱ级肿瘤，细胞异型性不明显，即细胞长的更接近于正常细胞。高级别胶质瘤细胞明显有异型性，长的和正常细胞不同，有丝分裂为重要指标，体现细胞增生、分裂、生长趋势，高级别胶质瘤有丝分裂会明显增快。Ki67指数体现有丝分裂程度，高级别的胶质瘤Ki67超过10%甚至20%。血管增生和坏死为高级别胶质瘤的特点，代表肿瘤周围有较多新生血管，肿瘤长的速度快，甚至周围血供的营养无法满足肿瘤的生长，肿瘤细胞发生坏死。

低级别胶质瘤为生长在中枢神经系统的偏良性肿瘤，中枢神经系统包括大脑和脊髓。低级别胶质瘤通常发生在年轻患者中，占儿童神经系统肿瘤的1/3-1/2。低级别胶质瘤为神经上皮来源肿瘤，与高级别胶质瘤相比，其病程较长，患者预后较好，生存期较长。 低级别胶质瘤包括一大类各种不同病理类型的肿瘤，常见毛细胞星形细胞瘤，为儿童常见良性WHOⅠ级肿瘤。其它包括WHOⅠ级神经节细胞瘤、胚胎发育不良神经上皮肿瘤，这两种肿瘤只是引起癫痫，基本不会引起其它症状。因此，这两种肿瘤不会引起患儿生命危险。毛细胞黏液性细胞瘤好发于脊髓，为小儿常见良性肿瘤，手术切除效果好。室管膜下巨细胞星形细胞瘤，肿瘤和结节性硬化病相关，主要出现在结节性硬化的孩子里。常见的WHOⅡ级低级别胶质瘤，包括纤维型和弥散型星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤等。 低级别胶质瘤最常引起的临床表现包括癫痫，局灶神经功能障碍，头疼、脑积水等。治疗方案主要为手术治疗，肿瘤无法完全切除的患者，也可以联合化疗甚至放疗。小的没有症状的肿瘤，可以先暂时观察、复查，具体要根据肿瘤位置、病理学特点、分类、分子特征和孩子的具体情况进行个体化治疗。