曾高

低级别胶质瘤只要全部切除，理论上不会复发，复发和残瘤生长为两个概念。术中和术后的影像上都确切显示出肿瘤全部被切除，此后肿瘤再一次在原部位生长，称为复发。但是复发对于低级别胶质瘤较少见，临床上主要见到的是手术没有完全切除，有少量残留，术中忽略且术后影像体现也不明显，残留部位小，继续生长导致二次手术。 肿瘤和周围脑组织边界难以辨认清楚，或者长在重要功能区，怕伤到周围的功能区域，切除这部分肿瘤时保守。还有一些肿瘤位置较深，手术视野差，导致出现残留。还有一些巨大肿瘤，不同原因导致术中残留，这些残留也会引起复发。因此术后建议定期随访，甚至进行化疗和放疗来降低复发风险。

高级别胶质瘤的症状与肿瘤类型、生长部位、生长速度、肿瘤大小都有密切关系，具体如下： 1、生长在大脑半球：额叶最多见，其次是颞叶和顶叶，患者症状主要为头疼、颅高压、癫痫。如果累及到中央区，还可以出现肢体无力，累及到语言区可造成失语； 2、长在丘脑深部区域：主要引起三偏征，即偏盲、偏身感觉障碍和偏瘫。影响感觉、运动和视觉的纤维都在丘脑和丘脑旁边，表现以肢体无力最为常见。特别是小儿，有时偏盲很难被发现，往往发现一侧胳膊腿无力，检查后才发现是丘脑肿瘤。丘脑肿瘤长大后，会引起脑脊液循环梗阻、脑积水，脑积水会导致颅内压升高，引起头疼、恶心、呕吐、精神差； 3、高级别胶质瘤还容易长在脑干上，包括桥脑和中脑，患者可表现为眼球运动障碍，甚至面瘫、走路不稳、吞咽困难等。脑干区域掌管着很多神经的重要核团，因此长在脑干的高级别胶质瘤会导致症状，长在中脑的高级别的胶质瘤也会伴有脑积水，因为中脑和中脑导水管距离较近。

颅咽管瘤主要以手术治疗为主，再配合术后内分泌治疗，治疗过程中难度较大。尤其儿童颅咽管瘤，除围手术期各种下丘脑的症状，还需考虑水电解质平衡紊乱、激素内分泌功能障碍以及儿童体格发育、青春发育等问题，需要全面考虑，并且长期考虑。 由于颅咽管瘤对放疗和化疗都不敏感，因此目前主要治疗方式为手术切除。第一次手术特别重要，有经验的医生可以实现90%以上的颅咽管瘤全切除。如果第一次手术没有做到全切，几乎都会复发，会给再次手术带来更大困难。具体手术入路包括翼点额下入路、纵裂-终板入路、经胼胝体脑室入路等开颅手术形式和内镜下经鼻蝶手术，具体选择要根据患儿年龄、肿瘤部位和分型以及医生个人经验决定。 目前儿童多以开颅手术为主，内镜手术需要经鼻孔操作，低龄孩子鼻孔小，难以实现，一般6岁以上才会做内镜经鼻蝶手术。对于囊性复发的、反复手术不能切除的颅咽管瘤，可以采用立体定向向肿瘤内置入Ommaya囊，向囊内打干扰素，或者结合质子束放疗，为除手术切除以外的第二选择，并不是第一选择。 除肿瘤本身以外，手术治疗也会对下丘脑造成不同程度的影响，因为颅咽管瘤的位置深，周围重要结构多，因此术后需要配合各种激素替代治疗。围手术期主要使用激素，包括糖皮质激素、甲状腺素，同时弥凝是最重要的控制尿崩的药物。肿瘤全切稳定1-2年后，需要采用内分泌替代治疗，让孩子长身高。青春期时通过性激素调节，让孩子获得青春期发育。

多数低级别胶质瘤通过手术治疗可以治愈，尤其儿童的低级别胶质瘤，如生长在小脑半球，伴有大的囊性变的毛细胞星形胶质细胞瘤，治愈率较高。只要通过手术安全、彻底地切除肿瘤，孩子以后也不需要做放疗和化疗，可以较快回归正常的学习和生活。所以，生长在大脑半球的低级别胶质瘤，只要累及范围不广，不长在重要功能区，手术全切除的把握和安全性能得到保障，预后也较好。 但是长在深方和重要功能区的低级别胶质瘤，如视路胶质瘤，无法完全切除，因为完全切除会影响孩子视力。此时可通过化疗来控制残余肿瘤，可以使肿瘤缩小，甚至完全消失。对于化疗效果不满意的患者，可以再继续放疗。对于丘脑和脑干核团最密集区域的低级别胶质瘤，如果手术不能完全切除，可以通过立体定向取得活检再化疗，或者通过特殊放疗，即伽玛刀放射线控制肿瘤生长。

儿童癫痫的治疗方法包括： 1.药物治疗：可以通过口服抗癫痫药来控制癫痫的发作次数，对患者智力发育以及身体损害副作用相对较小； 2.手术治疗：经过药物治疗无效的部分难治性癫痫可以通过手术治疗，需要通过脑电图、脑部核磁、脑磁图等检查，综合评估患者具体情况。

低级别胶质瘤生长速度不均匀，不同病理类型的低级别胶质瘤，生长速度也不同，总体来讲生长速度缓慢。患者在出现症状之前已经长了一段时间，但具体多久难以判断。低级别胶质瘤可以常年不生长，如中脑顶盖区和延髓背侧的WHO分级Ⅰ级的良性低级别胶质瘤，合并神经纤维瘤病的视路胶质瘤。但是常年稳定不变并不代表永远不生长，有时会因为特殊原因逐渐开始生长，甚至短期内迅速长大或者囊变。 一旦出现囊变，肿瘤体积生长速度会明显加快，囊变里不是纯的肿瘤细胞，而是液体，因此增长速度比正常肿瘤细胞快。低级别胶质瘤要密切观察，定期随访，即使稳定不生长的肿瘤，也需要长期复查核磁。如果确认肿瘤生长，可以早期进行干预。

高级别胶质瘤的治疗方法主要为手术和术后放化疗，即标准治疗。手术的主要目的为尽量切除肿瘤，随着现在手术技术、影像学、分子病理、诊断学，包括术中电生理监测技术的发展，累及功能区的肿瘤可以通过特殊合作序列，如功能核磁FMRI，锥体束核磁DTI，包括DSI，以及术中特殊电生理监测手段，术中超声、术中核磁、术中黄荧光，在安全的基础上最大程度切除肿瘤。切除肿瘤后，患者要通过放疗和化疗控制复发，或者降低复发几率。 对于无法安全切除的肿瘤，可以通过立体定向活检或者开颅活检，首先获得肿瘤病理组织分析，看是否适合放疗和化疗。目前化疗常用药物是替莫唑胺，分子病理学其中有一个检查是MGMT，它对于替莫唑胺化疗药是否敏感可以做出相当准确的预测。在放疗里包括多种放疗形式，如适形放疗，即根据肿瘤形状去进行特定区域的靶向放疗，包括伽玛刀、质子刀、X线刀等。目前研究较热门的靶向治疗、免疫治疗、电场治疗、CAR-T治疗等有一定效果，但是目前仍然取代不了传统经典的手术加放化疗。

大部分高级别胶质瘤能进行手术和传统放化疗，但是少数高级别胶质瘤不适合做手术，也可进行保守治疗。如儿童丘脑的高级别胶质瘤，由于位置较深，而且长的大，血供丰富，手术空间小，丘脑功能核团多，因此手术风险大、效果差，更倾向与放化疗。 还有一些特殊的高级别胶质瘤，如长在桥脑的弥漫中线胶质瘤，即DIPG，目前还没有找到较好的治疗方法。手术只能获得病理，为放疗和化疗寻找基础，但是手术本身并不能带来更多获益，过多切除会增加手术风险和损伤。通常立体定向微创的方式取得病理结果，结合基因的诊断确诊。放疗为目前唯一被证实相对有效的DIPG的治疗方式，但只能让不到10%的DIPG孩子获得相对长期的存活。各种化疗药物并无明显效果，靶向治疗、免疫治疗等都在试验阶段。

低级别胶质瘤不是一种病，而是一群病的总称。不同病理类型的低级别胶质瘤，好发区域、肿瘤大小、临床特点均不同，症状也不同，具体如下： 1、幕上大脑半球的低级别胶质瘤，可能会引起癫痫； 2、视路胶质瘤，即沿着视神经、视放射、视交叉的深在肿瘤，最早可引起视力下降，肿瘤较大时可引起头疼； 3、小脑的低级别胶质瘤因为更趋近于眼部控制平衡的部位，可能会引起走路不稳； 4、长在丘脑的胶质瘤会引起肢体无力，丘脑区域有锥体束，锥体束控制胳膊腿活动的主要神经； 5、长在中脑的胶质瘤会引起脑积水，中脑区域有中脑导水管，是脑脊液必经通路，此处堵住后会引起脑积水； 6、长在桥脑的低级别胶质瘤会引起面瘫和外展神经麻痹。桥脑里有较多神经核团，长在脊髓的低级别胶质瘤会引起双下肢无力，因为脊髓掌管躯体下肢的运动和感觉。 因此不同区域的肿瘤症状不同，不同年龄段的患儿表现也不同，尤其是低龄孩子、学龄前儿童，不会完全表达，需要家长和医生仔细观察，特别是视力方面。得过视路胶质瘤的孩子视力差，甚至已经单眼失明。婴儿低级别胶质瘤有时引起脑积水，颅压已经很高，已有视力下降，但是家长也很难发现。外在表现仅为不显著的头围增大、吐奶，不容易早期发现，需要家长仔细观察孩子，发现症状，找到肿瘤。

儿童脑肿瘤是儿童脑部不同肿瘤的一个总称，不同病理类型的脑肿瘤症状不同。儿童脑肿瘤的发病原因尚不明确，可能与基因改变、孕妇接触射线和毒物等有关。不同类型的儿童脑肿瘤的临床症状，在不同年龄段各不相同，婴幼儿主要表现为颅内压增高、头围增大、哭闹；学龄期儿童表现为肢体瘫痪或者癫痫的发作。