周芙玲

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
蚕豆病多见于十岁以下儿童，男性多于女性，40%的患者有家族史，发病集中于每年蚕豆成熟季节，3月到5月。起病比较急，一般食新鲜的蚕豆或其它制品以后，两小时至几天发病，一般为一到两天，最长的有两周。突然发生急性的血管内溶血，溶血的程度与食蚕豆的量无关，为自限性过程，溶血持续一周左右停止。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
非霍奇金淋巴瘤也是血液系统的一种恶性的肿瘤。临床上通常有一系列表现，比如最常见的是热、乏、瘦、汗。热就指的是患者出现的发热，体温上升，有些人甚至达到了39℃和40℃以上。乏就指的是乏力，患者在这个过程之中出现了一个行动的迟缓无力。瘦就指的是体重的下降，有些人在短期内体重可以下降到10%，甚至于20%或者30%以上。此外，汗就指的是患者出现了盗汗、夜间汗多。临床上我们去做进一步的体格检查会发现患者的淋巴结出现肿大，通常表现为浅表的淋巴结肿大，比如我们摸到耳前、耳后、颈前、锁骨上、腋窝淋巴结肿大。严重的患者会出现腹股沟、腹腔、纵隔的淋巴结肿大。如果有些病人他浅表的淋巴结不肿大，而只是出现了纵隔的淋巴结肿大或者是腹膜后的淋巴结肿大，就给我们临床的诊断造成了一定困难。对于这一类患者，我们通常需要在B超下或者是在CT引导下做淋巴结的穿刺，来获得病理的依据。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
白血病的治疗要根据患者的MICM结果及临床特点进行预后危险分层，按照患者的意愿、经济能力选择并且设计最佳、最完整的系统治疗方案，考虑治疗需要减少患者反复穿刺的痛苦，因此建议留置PICC导管。适合行造血干细胞移植的患者应该抽血做HLA配型。一般的处理中主要要处理紧急的高白细胞血症，当循环血液中白细胞数大于200×10^9/升时，患者可以产生白细胞瘀滞症状，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、言语不清、颅内出血等。在病理学显示，白血病血栓栓塞与出血并存，高白细胞不仅会增加患者早死率，也增加了白血病的发病率和复发率。因此当血中白细胞大于100×10^9/升时，就应紧急使用的血细胞分离机，单采清除过高的白血病细胞但是M3一般不推荐，同时给予水化和化疗。可以根据白血病的类型给予相应的方案化疗，也可以先进行化疗前的短期预处理。急淋的患者，可以用地塞米松，髓系白血病可以用羟基尿，然后在白血病细胞下降以后进行联合化疗。同时预防白血病细胞的溶解诱发的高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱和凝血异常等并发症。白血病患者常常伴有粒细胞减少或者缺乏，特别是在化疗、放疗之后粒缺将维持相当长的时间，因此此类患者以居住在层流病房或者是消毒隔离的病房。如果患者出现发热，应该做细菌培养和药敏实验，并且迅速的进行经验性的抗生素治疗，一般首先要选用广谱抗生素。对于严重贫血的患者，可以吸氧、输注浓缩的红细胞，维持血红蛋白大于80克每升，但白细胞瘀滞时不宜马上输注红细胞，以免增加血黏度。血小板过低会引起出血，需要输注单采的血小板悬液。为防止异体免疫反应所致的无效输注和发热反应，输血时可以采用白细胞滤器去除成分血中的白血病细胞。为预防输血相关的移植物抗宿主病，输血前可以将含细胞成分的血液辐照25-30Gy，以灭活其中的淋巴细胞。由于白血病细胞大量的破坏，特别在化疗的时候更甚，血清和尿中，尿酸的浓度逐步升高，集聚在肾小管引起阻塞而发生高尿酸血症肾病。因此要鼓励患者多饮水，最好24小时内持续的静脉补液，使每小时的尿量大于150毫升每平方米，并保持碱性尿。在化疗的同时给予别嘌醇每次一百毫克，每日三次，以抑制尿酸的合成。少数患者对别嘌醇会出现严重的皮肤过敏，应予以注意。对放化疗患者引起消化道黏膜炎及功能炎紊乱的时候，应该补充营养，维持水电解质的平衡，给患者高热量、高蛋白、易消化的食物，必要时经静脉补充营养。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中恶性的克隆性浆细胞异常增生并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段M蛋白，导致相关器官或者组织损伤。常见的临床表现主要有骨痛、贫血、肾功能不全、感染和高钙血症等。在我国骨髓瘤的发病率约为十万分之一，低于西方国家水平。多发性骨髓瘤的年龄大多在50到60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3:2。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
多发性骨髓瘤患者在早期会有如下的一些临床表现，我们通常把它总结为螃蟹症状，什么叫螃蟹症状？也就是CRAB，C代表的是高钙血症，患者在患了骨髓瘤之后，血钙出现了升高。R代表了肾功能的损害，患者由于肾功能的损害逐步出现了尿素氮的升高、肌酐的升高、少尿、蛋白尿，甚至于浮肿、肾功能衰竭等等表现。A指的是贫血，在整个病程中患者逐渐的出现血色素的下降，贫血症状逐步的加重，患者感觉很头晕、乏力，甚至于行走的困难。B就指的是骨质的破坏，在临床中我们通常会检测到患者出现了骨质疏松，X线片、MRI甚至于PET-CT的检查会提示，患者的骨质会出现一个穿凿样或者是虫蚀样的改变，严重者出现了明显的骨折。由于大量的骨髓瘤细胞的增殖，患者的骨质逐渐出现了严重的破坏，因此在行走的过程之中要十分的小心。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
原发性的血小板增多症目前已归为慢性骨髓增殖性肿瘤中的一种。在临床上我们通常有以下的治疗措施，比如血小板过高的时候，我们首先可以进行血小板单采术，通过血小板单采术迅速降低血小板的负荷。进一步我们可以采用一些化疗药物，比如羟基尿的口服来降低血小板数。还有我们可以给患者注射干扰素来促进血小板数目的减少。此外，我们还需要给患者一些抗凝剂，比如阿司匹林，还有中药比如参芎注射液等等措施来改善患者的微循环，避免血栓的形成。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
经常会有患者拿着化验单到了门诊来咨询我们，为什么我的白细胞出现了一个增高？常见的原因有如下几点，比如患者有炎症、自身免疫病、肿瘤、过敏等等。比如我们临床上最常见的急性白血病，患者出现了高白细胞。还有一种患者就是有病毒的感染，在病毒感染之后出现了白细胞的增高。此外还有患者比如说吃了一些特殊的东西之后发生了过敏，患者也会出现白细胞的增高。还有一些患者在临床上出现特殊细菌的感染，患者会出现典型的类白血病反应，这个时候白细胞也出现了相应的增高。白细胞也包含淋巴细胞、髓系细胞、嗜中性细胞、嗜碱性细胞等等。白血球包含了这么多种，哪一个种类出现了异常我们都相应的要追究其原因，看一看到底是怎么样一回事，根据具体的情况具体分析，来做相应的处理。

血友病是常见遗传性凝血功能障碍类疾病，主要分为A、B、C三型，A型主要是缺乏遗传性Ⅷ因子，B型主要缺乏Ⅸ因子，C型主要缺乏Ⅺ因子。患者常自幼表现为关节出血，出现血友病关节，常见于自发性出血。如果做凝血方面检查，可发现患者APTT(活化部分凝血活酶时间)显著延长，主要治疗方案是补充相应缺乏的凝血因子。如果没有对应凝血因子，可输注新鲜血浆进行应急治疗，此为较好治疗措施。

多发性骨髓瘤是血液系统常见造血干细胞恶性克隆增殖性疾病，主要来源于B细胞克隆性疾病。此类患者常伴有骨痛、骨折、贫血以及肾功能衰竭症状，应加以防护，给予患者最佳生活指导，避免做剧烈运动、负重后造成骨折。若患者出现贫血后，需增加营养或中医中药方面的治疗，使血色素即血红蛋白回升。部分患者出现尿少或尿液有泡，应做肾功能方面检查，观察是否造成肾脏损伤，如果有损伤需加用保肾药物，从而使患者尽快康复。

真性红细胞增多症的治疗方法包括： 1、静脉放血：可在短时间内迅速减少红细胞负荷； 2、血液细胞单采术：适用于血红蛋白升高的患者； 3、药物治疗：应用羟基脲和干扰素以抑制骨髓增殖；如患者出现瘙痒的症状，应给予息斯敏以抗过敏；如出现缺血表现，应给予阿司匹林或中药以改善微循环； 4、吸氧：适用于出现缺氧症状的患者； 5、营养支持。 具体用药请结合临床，以医生面诊指导为准。