刘加强

讲解医师：刘加强  （主任医师）
就职单位：日照市人民医院血液内科
格列卫的化学名称是甲磺酸伊马替尼，为二苯胺嘧啶衍生物，是治疗慢性粒细胞性白血病的首选药物，能够特异性的阻断ATP在ABL激酶上的结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR－ABL阳性细胞的增殖。格列卫也能够抑制另外两种酪氨酸激酶，c-KIT和PDGF-R的活性。格列卫的常见的不良反应有水肿、肌痉挛、腹泻、恶心、肌肉疼痛、皮疹、关节痛和头痛，但一般症状较轻，还可以出现血细胞的下降、粒细胞缺乏、血小板减少和贫血。

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慢性粒细胞性白血病又称慢粒，是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增殖性疾病，主要涉及髓系，外周血粒细胞显著增多，并有不成熟，在受累的细胞中，可以找到PH染色体和BCR－ABL融合基因，病程发展缓慢，脾脏肿大。 分为慢性期、加速期和急变期。慢粒的主要治疗有服用羟基脲、白消安，注射α干扰素，口服甲磺酸伊马替尼，甲磺酸伊马替尼治疗慢性粒细胞性白血病的最长记录已达到20年。要想根治，最有效的办法是做异基因造血干细胞移植。

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DIC是弥散性血管内凝血的英文缩写，是在许多疾病基础上，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。常见的病因有感染性的疾病、恶性肿瘤、病理产科、手术创伤，以及全身各系统的疾病。主要临床表现有出血性倾向、休克和微循环的衰竭、微血管栓塞、微血管病性溶血以及原发疾病的表现，主要的治疗方法有抗凝治疗，补充血小板和凝血因子，治疗基础性疾病以及消除诱因。

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骨髓抑制是指骨髓中的造血干细胞和各种前体细胞的活性下降，血液里流动的白细胞、红细胞都源于骨髓中的造血干细胞，但是寿命长短不一样。白细胞的寿命只有6-8小时，红细胞的寿命是120天，为了达到及时补充的目的，作为造血干细胞必须快速分裂。 化学治疗和放射治疗，以及其他的抗肿瘤的治疗方法都是针对快速分裂的细胞，因而常常导致正常骨髓细胞受抑，骨髓抑制是多数化疗药物常见的副作用，大多数化疗药物均可引起不同程度的骨髓抑制，使周围血细胞数量减少。 血细胞由多种组成，每一种成分都对人体起着不可缺少的作用。如何一种成分的减少，都会使机体产生相应的副作用，常见的化疗药物有阿霉素、柔红霉素、长春地辛、长春新碱等。

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淋巴结肿大分为局限性和全身性的肿大。局限性的淋巴结肿大，常见的有非特异性淋巴结炎，由引流区域的急性或慢性炎症引起，如急性化脓性扁桃体炎，齿龈炎可引起颈部的淋巴结的肿大。还有淋巴结结核，肿大的淋巴结常发生于颈部的血管周围，多发、大小不等，可互相粘连，与周围的组织粘连可触及波动感。恶性肿瘤淋巴结转移，恶性肿瘤转移所致的肿大的淋巴结，质地坚硬或有橡皮感，表面可光滑或凸起，与周围组织粘连，不易推动，一般无压疼。全身性的淋巴结肿大，有感染性的疾病，如病毒感染，可引起全身性淋巴结肿大。还有结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征等。血液系统疾病如急慢性白血病、淋巴瘤都可以引起全身性的淋巴结的肿大。

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再生障碍性贫血，简称再障，通常是指原发性骨髓造血功能衰竭的综合征。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。发病原因目前不是很明确，可能有病毒感染，特别是肝炎病毒、微小病毒等有关。还有化学因素，氯霉素等抗生素，磺胺类药物及杀虫剂引起的再障，与剂量大小关系不大，但与个体的敏感性有关。发病机制有三方面，一、造血干细胞的缺陷。二、造血微环境的异常。三、免疫异常。近年来认为，再障的主要发病机制是免疫异常，T细胞功能异常亢进，细胞毒性T细胞直接杀伤和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭，是再生障碍性贫血的主要的发病原因。

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纤维蛋白原也就是凝血因子Ⅰ，是由肝脏合成的一种糖蛋白，在人体的凝血过程中发挥着重要的作用。 纤维蛋白原可以促进血小板的聚集，促进平滑肌和内皮细胞的生长、增殖和收缩，增加血液粘滞性和外周阻力，引起内皮细胞的损伤，促进胶原和去氧核糖核酸的合成，趋化单核巨噬细胞向内膜下迁移，促进红细胞黏着和血栓形成，因此，它在心血管疾病的发病中具有十分重要的意义。 纤维蛋白原水平升高的患者，容易发生心肌梗死和猝死，纤维蛋白原水平越高，发生这种危险趋势越大。纤维蛋白原也是促进动脉粥样硬化发病的重要因素，纤维蛋白原越高，越容易发生动脉粥样硬化。

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贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。根据贫血的严重程度不同，对人体的危害也不一样，具体如下： 一、皮肤黏膜。可以出现皮肤黏膜的苍白、干燥、毛发枯燥和断裂，甚至出现皮肤的溃疡。严重的缺铁性贫血，患者会出现指甲的断裂，长期的慢性贫血患者会出现杵状指。 二、心脏。长期供血不足，导致贫血性心脏病，轻度者有短暂的胸憋、气紧，心绞痛样症状发作，严重者会出现不稳定性心绞疼，甚至心肌梗死。 三、脑血管系统。出现程度不同的脑梗死，若有比较重要位置的大面积脑梗死，同样会危及生命。 四、生殖系统。导致男性和女性生殖细胞成熟障碍，出现不孕、不育症。

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白塞病也称作贝赫切特病，是一种以口腔和外阴溃疡，眼炎及皮肤损害为临床特征，并累及多个系统的慢性疾病，病情呈反复发作和缓解的交替过程。部分患者因眼炎遗留有视力障碍，除少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良好。本病根据其内脏系统的损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型。血管型是指由大、中动脉或静脉受累者；神经型是指有中枢或周围神经受累者；胃肠型是指有胃肠道的溃疡、出血和穿孔等。

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血吸虫病是由裂体吸虫属血吸虫引起的一种慢性寄生虫病，主要流行于亚洲、非洲、拉丁美洲。血吸虫病主要分两种类型，一种是肠血吸虫病，主要为曼氏血吸虫和日本血吸虫；另一种是尿路血吸虫病，由埃及血吸虫引起，我国主要流行的是日本血吸虫病。感染了血吸虫病，病人可以出现发热、肝脾肿大、胃肠道不适等症状，一般得了血吸虫病以后，如果病人高热，可以给予激素治疗，同时口服喹诺酮类抗菌药物，对血吸虫病非常敏感，效果较好。