江华

自50年代提出联合化疗和分阶段治疗策略以后，儿童急性淋巴细胞白血病的治疗规范化得到了显著改善，近年来患者5年无事件生存率可以达到80%以上。分阶段治疗的策略包括诱导缓解、巩固强化、维持以及庇护所治疗等，不同协作组对于白血病治疗药物的选择、剂量、时间都略有不同，部分方案甚至引入了新型治疗药物，如使用靶向药物针对特殊类型基因突变的患者进行治疗等，均获得了显著的疗效。 造血干细胞移植用于治疗儿童急性淋巴细胞白血病时要慎重，因为随着强化疗的引入和靶向药物的精准使用，患者不一定需要进行移植。通常不主张高危或中危患者进行移植，对于高危或复发的患者还应掌握相应的适应症，因此现在选择移植时需要特别慎重。

急性淋巴细胞性白血病发生的原因主要如下： 1、遗传：约5%的急性淋巴细胞性白血病患儿与遗传因素有关。临床曾经认为该病没有遗传，但部分有遗传倾向综合征的患者很容易发生白血病，因此不应忽视遗传因素； 2、环境因素：包括电离辐射，如频繁照胸片可能导致基因损害。另外，核辐射等因素也属于诱发因素，但具体机制尚不清楚。化学物质中，苯、苯的同类物以及烷化剂等均已通过流行病学研究被证明与人类白血病的发生有密切关系； 3、基因突变：得益于相关基因技术的引入，现在发现几乎所有的急性淋巴细胞性白血病细胞都有获得性的基因改变，包括染色体数目和结构的异位、倒位、缺失、点突变及重复等，但因为没有前瞻性研究，因此还不能给出相关结论，但可肯定存在获得性基因突变。

小儿急性淋巴细胞白血病即为白血病，俗称血癌，起源于淋巴细胞的B系或T系淋巴细胞，为骨髓内异常增生的恶性肿瘤性疾病。异常增生的原始细胞会在骨髓里聚集，然后通过超常的增殖能力掠夺正常细胞生存所需要的资源，从而抑制机体正常造血功能。同时癌细胞还会侵犯骨髓外的其它组织，如中枢神经系统、淋巴结、性腺、睾丸、肝脏等。 患者在临床上进行体格检查时常表现为淋巴结肿大，甚至肝脾大等，部分男性患儿会出现睾丸增大，发病概率约为4/100000-6/100000，占全部儿童白血病的70%。另外，部分患者发病时既有淋巴结增大，骨髓里也有肿瘤，此时需综合评估是淋巴瘤转移到骨髓还是骨髓肿瘤细胞转移到淋巴结。

目前急性淋巴细胞性白血病的诊断标准几乎全球统一，即MICM的分型诊断模式，M为形态学检测，I为免疫学检测，C为细胞遗传学检测，包括染色体分型等，最后一个M为分子生物学检测，即观察是否存在相关基因的突变等。 WHO在2008年的诊断标准中指出，骨髓涂片中原始幼稚淋巴细胞比例超过20%即可诊断白血病。另外，根据白血病细胞表面的分化抗原不同，可以将患者分为不同亚型，主要分为T细胞系和B细胞系，其中T、B细胞系又可根据免疫学检查结果分为不同亚型，B细胞系分为早期前B、前B、普通B和成熟B。

双侧额叶腔隙性脑梗死，主要意思是进行CT平扫或磁共振平扫时，在患者大脑半球双侧额叶发现点状缺血灶，意味着患者需要再进行进一步血管相关检查，以及动脉粥样硬化危险因素评估，从而判断额叶缺血灶的原因。通常相关辅助检查包括血管检查，如果需要做CT血管成像需要从静脉注射造影剂。如果是核磁检查，需要完善磁共振血管造影，即MRA。如果核磁检查和CT血管检查发现大动脉存在闭塞或狭窄，可能考虑发生低灌注性脑梗死，此时患者需要住院进一步进行脑血管造影检查，以评估治疗办法。

急性阑尾炎是外科常见病，引起急性阑尾炎的原因包括： 1.梗阻：阑尾一端与盲肠相通，一旦梗阻可使管腔内分泌物积存、内压增高，导致阑尾壁血运障碍； 2.感染：阑尾腔与盲肠相通，若阑尾黏膜有损伤，盲肠内的大肠杆菌、其他细菌会侵入管壁，引起不同程度的感染； 3.其他：包括肠道菌群失调、便秘、腹泻、糖尿病等。

急性阑尾炎是外科常见病，主要表现为转移性右下腹痛、恶心、呕吐等，可分为四种类型： 1.急性单纯性阑尾炎：阑尾炎症主要累及黏膜层和黏膜下层； 2.急性化脓性阑尾炎：阑尾炎症可累及阑尾全层； 3.坏疽及穿孔性阑尾炎：阑尾炎症穿透阑尾全层，可引起阑尾壁血液循环障碍，以致阑尾壁发生坏死； 4.阑尾周围脓肿。

急性阑尾炎是外科常见病，如急性单纯性阑尾炎不及时治疗，可能导致粪石梗阻、积脓等，使阑尾内腔压力增高，引起阑尾壁血液循环障碍，以致阑尾壁发生坏死,进而导致阑尾穿孔。一旦出现阑尾穿孔，患者会表现为高热、局部腹痛加重，少数病人有腹痛减轻的症状，应及时去医院检查治疗，避免病情加重。

急性阑尾炎早期是急性单纯性阑尾炎，如果治疗不及时可能会逐渐进展成化脓性阑尾炎、坏疽穿孔性阑尾炎，甚至阑尾周围脓肿，所以早期急性阑尾炎3天之内手术较好。根据临床经验，此时较好分离，手术效果也较好，患者出血、术后恢复都比较好。如果超过3天以上的急性阑尾炎，往往局部水肿严重，手术中碰到阑尾和周围组织出血很多，这时对于患者来说，手术风险较大，可能出血较多，手术出血、创面出血。 若周围的盲肠或小肠被炎症累及时间较长，可能出现穿孔的表现，所以起病3天后不主张进行手术治疗。推荐患者在起病的3天之内进行腹腔镜或开腹的阑尾切除手术比较安全，超过3天以上最好保守治疗2-3个月，等恢复后再进行择期的阑尾切除手术，或等下次急性阑尾炎发作时马上进行手术，不要拖太长时间。

急性阑尾炎患者应去普通外科门诊或急诊外科就诊，如果患者得了急性阑尾炎，出现转移性右下腹痛，怀疑有急性阑尾炎，白天到医院可以挂普通外科，普通外科医生诊断疾病有没有问题。如果夜间应该去急诊外科，通过急诊外科检查确定是不是阑尾炎，需不需要急诊手术。 门诊患者可以当时开住院证，如果有相应床位，可以把患者收入院进行手术治疗或保守治疗。急诊患者如病房有床位，可以开住院证当时收住院做手术或输液治疗。如果病房没有床位，可以在急诊进行保守治疗1-2天后再收住院，再进行手术治疗。如果患者非常着急，可以去其它医院，去病人较少医院的急诊科或门诊外科进行手术治疗。