周芙玲

溶血性贫血是血液系统常见贫血类型，目前发病机制并不明确，临床需要关注特殊人群，如感染等人群，以及肿瘤患者如淋巴瘤、肝癌等，此类患者在患肿瘤后，可出现肿瘤合并溶血表现。溶血性贫血常见原因如下：1、遗传性溶血性贫血：患者常有家族史，检测过程中发现血红蛋白异常；2、免疫性溶血性贫血：常见Comb's试验阳性，患者应用免疫抑制剂以后，临床症状得以迅速缓解；3、感染因素：如患者出现重症感染后，导致溶血性贫血；4、物理因素：如挤压、创伤；5、其他因素：如心瓣膜病患者，常出现溶血，若患者接触毒物或其他化学因素，可导致溶血性贫血，迅速出现血红蛋白下降。

溶血性贫血是常见贫血类型，急性期患者表现为贫血、溶血、肝脾肿大。如果血色素即血红蛋白较低，患者可出现心慌、气短等缺氧表现，部分患者肝脏功能不佳。部分患者出现黄疸，如巩膜黄、皮肤黄，若血红蛋白阻塞可导致肾功能衰竭，即红细胞破裂后导致常见并发症。慢性溶血患者表现为贫血、肝脾肿大，或胆色素较高，由于胆色素升高，患者可发生结石。部分患者胆囊有胆色素结石，甚至肝胆管内有结石，通常患者较痛苦，常表现为腹痛，误以为胆囊炎或胆结石，实际是由于慢性溶血导致。

多发性骨髓瘤是一种常见血液系统肿瘤，以前发病率是(1-2)/100000，近几年发病率约为(2-3)/100000，可能与目前检测手段提高有关。多发性骨髓瘤好发于老年人，又称老年性肿瘤，目前居于造血系统肿瘤第二位。多发性骨髓瘤可造成较严重全身系统破坏，如骨折、骨痛以及肾衰等表现，当发现此疾病时应予以关注。近期应用新的靶向药物治疗，不断降低患者死亡率，临床上经过新药使用，不断推进疾病治疗发展。

骨髓移植常见于白血病患者，移植后常见肺部感染，患者可能表现为各种症状，如咳黄痰、绿痰或灰色痰、白痰。通过痰液可以判断，患者属于细菌感染、真菌感染，或者其他特殊类型感染。通常需做痰培养、真菌涂片、葡聚糖检测以及GM试验等，部分患者需做肺泡灌洗液。如果患者发烧，需要抽血培养。若反复发烧或症状较重的患者，可做多药耐药菌检测，从而寻找病原菌。当明确病原菌后，给予相应敏感药物治疗，患者可取得较好的治疗效果。此外，还可以给患者注射丙种球蛋白，从而提高患者免疫力，当免疫力提高后，肺部感染状况可得到较好控制。

特发性血小板减少性紫癜有急性、慢性之分，具体情况如下： 1、急性ITP：血小板危象，即血小板低于10×10^9/L，易造成大出血，如血尿、咯血、眼出血、鼻出血等严重症状； 2、慢性ITP：慢性过程，出血症状不典型，通常表现为紫癜，可给予药物控制，减轻出血症状。

惰性淋巴瘤称为低危淋巴瘤，非霍奇金淋巴瘤低危，指病理类型恶性度较低，如小B细胞淋巴瘤、滤泡细胞淋巴瘤等惰性淋巴瘤，患者生存期相对较长，治疗效果较好。通过化疗、放疗，尤其分子靶向治疗通常可获益。Ⅰ期、Ⅱ期患者生存期在十年及以上，Ⅲ期患者生存期七年左右，Ⅳ期患者给予化疗，如效果较好，可达两到三年生存期。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
临床上通常有一些患者出现淋巴结的肿大，这个淋巴结的肿大是不是淋巴瘤？这个是患者通常会关注的一个问题，怎么样来确诊患者是不是淋巴瘤？我们通常要做以下的检查，比如我们首先要给患者查血常规以及乳酸脱氢酶、血沉，进一步可以考虑给患者做淋巴结的活检。在取了淋巴结之后送病理科来做免疫分型、免疫组化。我们在做了这些检查之后，通常还可以进一步的做染色体的检查以及基因学的检查，来确诊患者是否有基因重排或者有染色体的异常或者基因学的异常。根据以上的检查结果，我们来判断患者是不是淋巴瘤，属于淋巴瘤的哪一个分类或者是属于哪一个危险分层。对于临床上明显的出现热、乏、瘦，汗，或者是有恶病质倾向的这些患者，我们进一步考虑深入的来做骨髓的检查，通过骨髓的检查我们来了解骨髓中是否有淋巴瘤细胞。如果患者的骨髓中出现了淋巴瘤细胞的话，这个患者就是Ⅳ期，也就是晚期的患者。对于这一部分患者应该引起我们高度的重视，因为他的预后更差。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
慢性淋巴细胞白血病最主要是见于一些老年人，患者通常开始没有任何的表现，在体检的时候就发现了一个白细胞的升高，这个时候我们让患者来做进一步的检查的时候，在骨髓里面会发现大量的成熟淋巴细胞比例升高，尤其是绝对值的进一步升高。但是患者临床上其实并没有任何明显的症状，所以临床上不做特殊的处理。之后随着病情的逐步进展，淋巴细胞比例逐步升高，白细胞逐步升高。患者在这个过程中可能会出现消瘦、乏力、盗汗等等临床表现。随着白细胞的进一步升高，患者血红蛋白逐渐下降，血小板也逐渐的下降。这个时候我们在分期的时候有两种分期方法，一种叫Binet分期方法，还有一种叫Rai分期方法，如果说我们评判是早期，一般不处理，如果说到了Binet，B期或者是C期，需要给一些化疗或者是分子靶向治疗，分子靶向治疗最常用的就是美罗华的治疗。此外，化疗目前最主要的是氟达拉滨的治疗，可以同时联合环磷酰氨来治疗。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
急性淋巴细胞白血病在进行确诊之后，通常我们选用的方案是VDLP或者是VP方案来治疗，有些患者经过基因学检查发现了有融合基因，费城染色体是阳性，这个时候可以加用一些分子靶向治疗，比如TKI制剂。还有在患者获得缓解之后，通常我们进一步用大剂量的甲氨蝶呤来治疗。在患者巩固治疗2-3个周期之后，如果说患者配型成功，进一步可以考虑进行异基因的造血干细胞治疗。

讲解医师：周芙玲  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院血液内科
白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量的增生累积，使正常造血受抑制，并侵润其他器官和组织。根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅几个月。