马芳

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
干燥综合征是作为一种自身免疫性的疾病，遗传因素可能是它的发病的一个重要的背景。目前的有很多干燥综合征与人类白细胞抗原的一些相关性的研究。现在目前发现HLA-D23、HLA-D52、HLA-D22和干燥综合征的发病是成正相关的，但是这些基因对于干燥综合症发确切的发病作用，还不是很清楚，目前还处于假说的阶段。干燥综合征跟其他的免疫病一样，是遗传、病毒、感染和自身免疫几个方面，它们之间的一个共同作用、相互联系的结果。遗传因素主要研究的是人类白细胞抗原，它是一种组织相溶性抗原，位于淋巴细胞、血小板和其他有核细胞的表面的核抗原，它是人类所发现的最具多态性的一种遗传结构。家族性在出现在干燥综合征当中的报道并不多见，但是有研究表明，干燥综合征确实可以在家族中发生。在干燥综合征患者的家族的其他成员中，有类似于干燥综合征的异常表现的发生率是较高的。但是具体的发病率，目前还没有统一的统计的结果。中医认为本病是以肝肾阴虚为本的，所以我们在治疗干燥综合征的过程当中，要注意滋补肝肾，来调整病人的体质。如果有干燥综合征的家族史的病人，其他的家庭成员应该也到医院进行相关的检查，来除外一下是不是也得了干燥综合征。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
干燥综合征是一种自身免疫性的炎症性疾病，它主要侵犯的是外分泌腺。食物当中有一些成分可能会影响机体的免疫过程和炎症反应，所以对这类的食物我们应该是避免食用的。平时避免食用的是一些辛辣、烧烤、煎炸类的食品，比如说像羊肉这些中医所谓的发物，也要尽量少吃，多吃一些富含膳食纤维和维生素的蔬菜、水果。吃补药的时候，干燥综合征中医认为它是阴虚，所以多吃一些滋阴的补品，比如说像百合、燕窝、沙参、麦冬、石斛这些就是偏于滋阴的食物和药物，而不要吃像人参、鹿茸、桂圆这些燥性比较大的食物。如果病人会出现口干症状的时候，我们可以开一些中药的代茶饮，像百合、沙参、麦冬泡水代茶饮，保持口腔的湿润。如果是眼干为主的这些病人，我们可以喝一些枸杞、菊花代茶饮，可以滋补肝肾、清热明目。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
干燥综合征是一种慢性的迁延性疾病，它的总体的预后是比较好的。多数的患者症状轻微，可以正常的生活和工作，生存期和正常人群没有区别；有内脏损害的患者经过适当的治疗以后，多数是可以控制病情或达到缓解的。这个病容易复发，严重的脏器损害患者，预后不良。西医治疗本病主要是替代和对症治疗，比如口干，可以适当的饮水或者用人工的唾液，要注意口腔卫生，忌烟酒，继发感染的要进行抗感染治疗；眼干可以使用人工泪液；，如果是关节疼痛，一般是用止疼药，非甾类抗炎药像扶他林、芬必得等等；有低钾性的周期性麻痹的患者要进行静脉补钾，平稳以后可以长期地口服钾盐片，防止低血钾的再次发生；合并有神经系统损害、肾小球肾炎、间质性肺炎、肝损害、血细胞降低、肌炎等，要应用糖皮质激素。同时要应用甲氨蝶蛉、羟氯喹、硫唑嘌呤等免疫抑制剂，用药原则与其他的自身免疫性疾病是相同的。本病中医治疗有很大的优势，中医治疗本病主要是要根据不同的时期，要辨证分型治疗，比如说经常要用的是养阴、补肾、活血的办法；如果病人是在急性期，毒热较重，还要加用清热解毒的药物。具体的治疗方法要根据病人体质的不同，辨证分型的不同，来进行辨证论治。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
口干是干燥综合征患者最常见和最早出现的临床症状，进食固体食物时需要伴水或者流食送下，有时夜间需起床饮水，甚至需随身携带水瓶，频繁饮水。猖獗性龋齿也是本病的特征之一，表现为牙齿的逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。有50%的患者有间歇性地交替性的腮腺肿痛，累及单侧或双侧。舌部病变有舌痛、舌面干裂、舌乳头萎缩而光滑；口腔黏膜会出现溃疡或继发感染，尤其是口腔的真菌感染；干燥综合征会出现干燥性角结膜炎，表现为眼部的摩擦、沙粒、激惹等异物感，眼干涩、痒痛、畏光、红眼、有烧灼感，或者眼前有幕状的遮蔽感、眼疲劳或者视力下降、泪少，少数患者可有泪腺的肿大。干燥综合征在早期也可以侵犯浅表部位的外分泌病，如皮肤汗腺的功能下降，导致皮肤的干燥、瘙痒、表皮脱落，甚至萎缩；鼻黏膜的腺体受累可以引起鼻腔的干燥、充血、结痂、鼻出血和嗅觉下降；咽鼓管的干燥导致浆液性中耳炎、传导性耳聋。咽部的腺体分泌下降，可以导致咽干、声带的腺体分泌减少，可以出现声音嘶哑；外阴和阴道黏膜的干燥、瘙痒、刺痛萎缩，可以引起外阴溃疡和阴道的念珠菌感染等。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
干燥综合征是一种自身免疫性的外分泌病，致病因素可能是多方面的，涉及遗传、免疫、性激素和感染等。其免疫调节紊乱有两大特点，一是外分泌腺体有慢性的淋巴细胞浸润，二是B淋巴细胞的活性是高度活跃的，导致产生许多的循环抗体和免疫复合物。干燥综合征唾液腺进入的淋巴细胞，已活化的T辅助亚群为主体，T抑制细胞减少，合成了单克隆的免疫球蛋白，NK细胞缺乏。腺上皮细胞表达人类白细胞抗原b2明显升高。研究发现，主要的组织相容性基因是干燥综合征的遗传标志，但是这些基因及其产物对发生干燥综合征会起到促进作用，并非原始的启动作用。病毒感染的研究涉及到EB病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒和免疫缺陷病毒，其中的EB病毒与干燥综合征的发病的关系受到重视，以至正常成人的唾液腺可有EB病毒的潜伏，EB病毒可以诱导机体强烈的T细胞反应，并活化B细胞，在体外可以诱导B细胞或者类风湿因子和抗核抗体，EB病毒的感染在干燥综合征的发病当中可能占有特殊的地位。病因学的研究显示原发性干燥综合征和继发性干燥综合征，很可能不是两种相似的疾病，但是病因完全不同，两者从病毒的生长状态、遗传标记和自身抗体的频率，以及临床表现方面均有明显的不同。推测继发性干燥综合征的口干、眼干和合并的结缔组织病变的一部分症状，可能是在结缔组织病的基础上，由其他病毒感染造成的。总之，尽管原发性干燥综合征和继发性干燥综合征有某些相似之处，但不能视为是完全相同的疾病。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
硬皮病是以局限性或者是弥漫性的皮肤增厚及纤维化为特征的慢性结缔组织病。临床上以皮肤增厚、纤维化和内脏器官受累为特征，致残率比较高。儿童硬皮病的发病率是比较低的，病程比较长，病情很重，患儿比较痛苦，而且难以根治，是医学界的一大顽症。根据硬皮病的临床表现，分为系统性硬皮病和局限性硬皮病。与成人相比，儿童硬皮病在流行病学和临床特点上都有不同。在成人的硬皮病当中，系统性硬皮病是比较多见的，而儿童的硬皮病的发病率是局限性的硬皮病更高一些，是系统性硬皮病的3倍。儿童硬皮病可以分为五种不同的亚型，局限性硬斑病、广泛性硬斑病、带状硬斑病、全硬化性硬斑病和混合性硬斑病。如果是系统性硬皮病，在患儿的表现主要是始于手指和手掌，皮肤增厚，随后出现向心性的累及全身的皮肤，还可以引起血管、肺脏、消化道、肾脏、心脏全身器官的受累，一般预后是不好的，死因通常为心衰竭或者是胃肠道并发症，还包括严重的不良反应。如果是局限性的硬皮病表现是以四肢皮肤受累为主的，早期可以出现皮肤的发亮、紧绷，继而出现色素沉着和色素减退区，或者是全身的肤色会增生。疾病晚期会出现萎缩，浅层的真皮变得脆而松弛，并可有手指的肿硬、肢端的溃疡和局部的钙化。

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
硬皮病是一种系统性的疾病，可以累及皮肤、滑膜、内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统，可以引起相应的脏器损害，多见于女性。治疗上主要是抗纤维化、免疫抑制药、改善循环的药物，目前还没有特效的治疗方法。妊娠、母婴均可能发生不良的结局。以往认为系统性硬化患者是应该禁止妊娠的，但是目前业内普遍认为系统性硬化患者，如果仔细计划，严密监测和适当治疗，也可以成功妊娠。与正常的妊娠比较系统性硬化患者的妊娠，早产儿及足月小样儿的发生率会比较高。另外，系统性硬化容易出现肺动脉高压、充血性心衰等严重的并发症，严重者可以导致产褥期的猝死。系统性硬化患者在疾病稳定期可以妊娠，如果是活跃期妊娠，不仅显著增加了心肺疾病的发生风险，而且在疾病早期会出现肾功能的损害；系统性硬化患者在妊娠期可以低剂量的口服类固醇激素；如果是肾功能损害，应用血管转换酶抑制剂，但是这些是可能具有致畸作用的，所以如果要服用这类药物，应在临床医生的指导下适当服用。