雷诺综合征

讲解医师：胡春杰  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第四医院妇产科
雷诺综合征是由于寒冷、情绪激动引起发作性的手指、足趾苍白、发紫，然后变为潮红的一组综合征。没有特别原因者，称为特发性雷诺综合征；继发于其他疾病者，称为继发性雷诺综合征。一般好发于20-40岁的女性，常见发病部位是手指、足趾。原因不是很明确，一般继发于风湿免疫疾病，女性多于男性，起病比较缓慢，多为冬季开始，发作时间短，逐渐出现遇冷、情绪激动就发作，多为对称性的双手手指发作，足趾也可以发生。发作的时候，手、足冷、麻木，偶有疼痛，典型发作的时候以掌指关节为界，手指发凉、苍白、发紫继而潮红。疾病的晚期逐渐出现手指背面的汗毛消失，指甲生长变慢、粗糙、变形，皮肤萎缩变薄而且发紫，指尖、甲床周围形成溃疡，并可引起感染。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征是过去在医学上使用的一个名词，因为雷诺综合征可以出现在很多种不同的自身免疫性疾病中，比如系统性硬化、红斑狼疮等等这些情况，所以就把它笼统的称为雷诺综合征。其实雷诺综合征的核心就是病人要有雷诺氏现象，雷诺氏现象是自身免疫性疾病里常见的一个临床表现。它最突出的特点就是在肢端，比如手指、脚趾甚至有的病人可以在鼻尖这种末梢的部位，遇冷或紧张的状态下出现典型的三种颜色的系列改变。首先是出现发白，像纸一样苍白，界限非常的清楚，稍微放松或保暖以后手指或脚趾就会变得淤紫，再过一会再恢复正常颜色的表现，就称为雷诺现象。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征最主要的临床表现我们称为雷诺现象，雷诺现象指身体里的，手指或者是脚趾末端在遇冷或紧张的情况下，出现首先颜色变白，过一会颜色就变为淤紫，再逐渐恢复为正常颜色的这种三相变化，称为雷诺现象。导致雷诺现象的主要原因是血管发生了病变，雷诺只是一个现象，它并不是一个独立的疾病。但是有了雷诺现象以后，往往是提示身体里已经出现了异常。\n雷诺现象往往是自身免疫性疾病的常见表现和首发表现，比如红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征等等的这些病人雷诺现象是经常见到的。所以对有雷诺现象以后，治疗分为两个方面，一个方面就是针对雷诺本身的避免紧张、受凉，尤其是在冬天一定要注意保暖，这样可以明显减少雷诺现象的发生。此外，需要治疗导致雷诺的原发的自身免疫性疾病，比如是红斑狼疮需要针对红斑狼疮进行治疗。如果是系统性硬化导致的雷诺现象，需要对系统性硬化病进行治疗。只有治疗了病根，雷诺现象才可以更好的解决，再有通过血管扩张药，可以减少雷诺现象的发生。

雷诺氏综合征是临床症状，而引起雷诺氏综合征的疾病较多，涉及到血管科和风湿免疫科。所以对于不同原因所导致的雷诺综合征，疾病科室并不完全一样。所以需要明确，是哪种疾病所导致的雷诺氏综合征，再选择科室进行就诊，具体如下：1、血管外科：对于特发性雷诺氏综合征，因不明原因导致的受冷或情绪刺激后，肢体末端逐渐出现苍白、青紫和潮红，再恢复正常的临床症状，主要是寒冷刺激、神经因素以及职业因素、内分泌紊乱等原因所导致。对于上述病人，建议可以到血管外科进行诊治；2、风湿免疫科：对于特发性疾病所引起的雷诺氏综合征，需明确是哪些疾病所导致，如风湿免疫科中全身性硬皮病、系统性红斑狼疮、肌炎、皮肌炎、类风湿关节炎等疾病，可以出现雷诺综合征的情况。所以对于上述疾病所导致的临床症状，需到风湿免疫科就诊；3、血管内科：50岁以上的病人患有动脉粥样硬化，可能出现雷诺氏综合征，此时可以到血管外科或血管内科进行诊治。

单纯雷诺氏现象或雷诺氏病，只是受冷以后出现肢端变白，然后变紫、变红，最后恢复正常，这种情况如果是原发性的，其实也没有特殊药物治疗，即便不治，过半小时或者一小时以后就完全缓解，也可以不用治疗，而若有继发性原因，由于其它病引起的以及因为其它因素，比如动脉的闭塞、糖尿病、自身免疫病影响，不能够自愈，会反复发作。只有当病情稳定时发作次数会减少，当病情活动时发作次数也会增多，甚至在夏天温暖时有些患者都会发作。 所以关于雷诺综合征能不能自愈要根据不同的情况判断。有些患者可以不用治疗，但是大部分患者还是要治疗，要治疗原发病，治疗其它的引起雷诺综合征的病因，这样才能减少发作。

混合性结缔组织病是一种常见的风湿免疫病，主要表现是双手指出现肿胀，还有一个最有特异性的表现叫雷诺综合征，即指双手指在遇冷的时候出现发白、发紫、发红过程。发白主要是因为双手指血管的痉挛、收缩；发紫是因为血管痉挛收缩以后出现缺血；发红是因为在缺血之后反射性的血管扩张。混合性结缔组织病容易出现内脏损害，比如出现肺动脉高压、肺间质性肺炎。其治疗包括以下两个方面： 1、对症治疗：即治疗症状，主要指治疗雷诺综合征。治疗时可以用扩血管的药物，比如硝苯地平、卡托普利、前列腺素制剂，或用一些更强的扩血管药物。雷诺综合征的治疗还有包括抗凝治疗、抗血小板聚集。因为雷诺综合征是一种血管炎，容易出现血小板的聚集，形成血管的微血栓，从而导致肢端出现缺血、坏死； 2、控制病情的治疗：具体的用药要根据患者的病情轻重而定，如患者有严重的肺动脉高压，有肺间质纤维化，治疗使用的强度就要比较强，比如使用激素联合免疫抑制剂。激素使用的剂量可以用0.5-1mg/kg，而免疫抑制剂根据病人的内脏的损害，可以使用甲氨蝶呤或环磷酰胺。

讲解医师：张卓莉  （主任医师）
就职单位：北京大学第一医院风湿免疫科
雷诺综合征的主要表现就是雷诺现象，什么是雷诺现象？当手指或者是脚趾肢体的末端遇冷或者是紧张后出现变白，等过一段时间再慢慢变紫，最后再变红的典型三种颜色系列改变称为雷诺现象。雷诺现象发生的主要的原因是血管发生病变，所以当遇冷或紧张的时候血管会发生痉挛，痉挛以后手指和脚趾就会缺血变白，这时过一会不紧张后或者保暖后血管马上就从痉挛状态松弛，大量的血液淤积到手指和脚趾端就会变紫，再过一会儿血液又分布成为正常的状态，也就恢复了手指正常的颜色。所以，雷诺现象的引起的主要原因是血管病变。雷诺现象虽然是一个症状，但是它提示身体里存在异常，比如有可能是系统性硬化症的早期表现，也有可能是系统性红斑狼疮的早期表现，所以遇到雷诺现象建议尽早到风湿免疫科就诊。

讲解医师：李天红  （主治医师）
就职单位：南充市中心医院风湿免疫科
雷诺综合征吃什么药？因为雷诺综合征分原发的还是继发的。如果是原发的雷诺氏病，主要就是吃扩血管的药物和钙通道阻滞剂，简单来说就是吃贝前列素这一类的扩血管，或者是硝苯地平这一类扩血管的，主要是要防止的皮肤的缺血、坏死、溃疡等等。另外，比吃药更重要的就是保暖。保暖有助于避免雷诺现象的发生。还有就是雷诺综合征，可能是继发的，比如硬皮病，还有红斑狼疮、干燥综合征，都可以出现雷诺现象。如果是继发的雷诺综合征，要治原发病，比如红斑狼疮得治红斑狼疮，有干燥综合征得治干燥综合征。这样雷诺综合征就能够得到更好的治疗。

雷诺综合征是常见的风湿性疾病中相对常见的表现，而不是一种疾病。 雷诺综合征是指在手脚遇冷时，突然出现血管痉挛、收缩，导致局部手指发白、疼痛。雷诺综合征是一类疾病的临床表现，很多病都可以出现雷诺综合征，比如风湿性疾病中的狼疮，混合结缔组织病。 患儿平时并无异常表现，冬天从室内外出，手指出现发白、疼痛，主要是由于血管痉挛引起，这种病人的症状有时比较轻，家长并不注意，症状较重时则以雷诺综合征的表现就诊。但是经过检查后发现可能是狼疮，还可能是混合结缔组织病，或者是其它风湿免疫性疾病。

血管炎是风湿免疫科比较重的一种，因为涉及到血管的损害，包括一些脏器、大动脉、中动脉、微动脉症状，关键在于早发现。因为血管炎有的表现是外侧的，比方说雷诺综合征，相关血管的皮肤变黑、溃烂，但是要分辨属于哪一类血管炎，比方说是小动脉、微动脉、中动脉、大动脉，针对不同血管种类给予治疗。 总之血管炎的治疗相对复杂，一旦发现，应用相关的免疫抑制剂和药物进行干预。不然进展很快，是有相当有风险的，治疗方面也很棘手。如果发现有这方面苗头，就要早期干预，包括激素、免疫抑制剂，针对性的用药。 根据个体差异选择哪一类的药物，以免造成血管堵塞，或并发重症，甚至还可能危及生命。一旦确诊有血管炎，不管是哪一类的血管炎，一定要早期干预，阻止病情的发展。