雷诺现象

未分化结缔组织病是比较轻的自身免疫性疾病，最常见的症状有乏力、低热、皮疹、四肢关节、肌肉酸痛、晨僵不明显或有不典型的雷诺现象。有检查发现抗核抗体阳性，也可能会影响肺脏、消化、血液等多种系统脏器的损害，而重要的脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累比较少见，所以未分化结缔组织病的预后相对较好。 但未分化结缔组织病不是确定的诊断，可随时间发展，进展成典型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等，也可能一直保持现状，不再分化。也可能过一段时间，疾病会自动痊愈，需进行较系统的实验室检查以便正确诊断，并及时给予正规治疗。治疗方案和药物剂量都应遵循个体化原则，一般不可以随意停药，应该在医生的指导下按时用药，定期复查，监测免疫学指标，如自身抗体等。

系统性硬皮病的发生前兆会有不舒服，出现雷诺现象，就是血管，尤其是四肢，觉得皮肤开始突然间苍白、疼痛、缺血的感觉，之后开始充血，皮肤开始变成紫色，之后皮肤发红，潮红，即所谓的雷诺现象。部分患者会有关节痛、神经痛，体温开始发热，并且没有任何规律，同时会有食欲减退的表现，体重也会下降，都属于硬皮病的前期症状，即前兆。 硬皮病是一种结缔组织疾病，目前的发病原因并不明确。从发病机制讲，首先是免疫异常、紊乱导致，其次是胶原合成异常，还有就是血管学说。硬皮病分为两大类，首先是急躁性的硬皮病，其次是系统性硬皮病。局部性硬皮病是皮肤发生硬皮病的改变，很少会侵犯内脏器官。对于局部的硬皮病发生的前期，会有一些皮肤的表现，开始皮肤会有一些发红，轻度的肿胀，皮肤表面温度稍高，手摸会感觉发热，皮疹会慢慢扩大，皮肤开始发硬和发厚，表现为手指没法捏起皮肤。慢慢的硬度增加，类似皮革样的硬度，颜色慢慢变为淡黄或者象牙色，表面毛细血管会有扩张，出现红血丝，皮肤表面没有汗液的分泌，比较干燥，也没有毛发生长，之后皮肤开始硬度变软，皮肤变薄和萎缩。

系统性红斑狼疮几乎侵犯人体每一系统、每一组织器官，所以临床表现复杂多样，自然病程多表现为病情的加重与缓解交替的过程。临床表现主要分为以下几大类： 1、全身症状：主要常见的是发热、疲劳，其中除外感染因素的发热常常是狼疮活动的先兆； 2、皮肤和黏膜的病变：主要表现为鼻梁、颧骨部、面颊部的蝶形分布的红斑，这是系统性红斑狼疮特征性的改变，其他表现包括光过敏、脱发、手足、掌面和甲周的红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象、口腔溃疡等； 3、关节和肌肉的症状：主要表现为多关节肌肉的疼痛、肿胀、肌无力等； 4、肾脏的损害：系统性红斑狼疮病人几乎100%的肾脏病理活检有损害，其中50%-70%的病人在狼疮病程中会出现临床肾脏受累的一些检查异常，比如尿检出现蛋白尿、血尿、管型尿，最终出现肾功能衰竭； 5、神经系统的损害：又称为神经精神狼疮、狼疮脑，轻者仅仅有偏头痛或者是记忆力的下降、轻度的认知障碍，重者会有脑血管意外、脑膜炎、昏迷或者癫痫持续状态； 6、血液系统的损害：主要表现为贫血、白细胞减少或者血小板计数的减少； 7、肺部的损害：主要表现为常见的胸膜炎、胸腔积液、肺间质变、肺纤维化等； 8、心脏系统的损害：主要表现为心包炎、心包积液、心肌炎、心律失常等； 9、消化系统的损害：常见的比如恶心、呕吐、腹痛、肠系膜炎引起来的顽固性腹泻，还有并发的胰腺炎、肝脏转氨酶升高等； 10、其他器官的损害：常见的有眼部受累引起来的结膜炎、葡萄膜炎，伴有继发性干燥综合征引起来的口干、眼干； 11、免疫学的异常：主要体现在抗核抗体等一些自身抗体，比如高滴度的抗核抗体阳性，还有Sm抗体、双链DNA抗磷脂抗体，其中抗SSB抗体与继发性干燥综合征有关系。

雷诺现象是由于人体肢端终末小动脉寒冷或者情绪刺激，导致肢体远端缺血，发生的一系列肢体颜色改变。如果手指肢体动脉遇到寒冷，会出现痉挛，血流进入肢体大幅度减少，出现泛白。如果缺血达到一定时间，局部组织可以肿胀，转为变紫，成为淤血的状态表现。如果患者出现一系列的颜色改变，通常是肢体末端终末动脉刺激，常见于北方20-40岁年轻女性，在洗衣服时出现。洗衣服时由于接触冰冷的水，促使四肢手指末端出现上述改变，这种情况被称为雷诺现象。

系统性红斑狼疮疾病活动期典型表现有很多，主要表现为多种自身抗体阳性炎性疾病的临床组合症状。临床症状有全身表现，比如发热、乏力、体重下降、淋巴结肿大等；皮肤黏膜表现有面部红斑、光过敏、脱发、口腔溃疡、雷诺现象等；关节表现有关节疼痛、关节炎；肌肉受累，出现为肌痛、肌无力；血液系统表现为血小板减少、白细胞减少、贫血等；肾脏受累会表现为下肢水肿、血压升高等，出现肾功能异常，甚至肾衰竭，而浆膜炎可以表现为胸膜炎、心包炎、腹膜炎，表现为腔隙积液；神经系统受累可以表现为头痛、记忆障碍、神经精神异常；消化系统受累可以表现为腹痛、腹泻、腹膜炎、肠梗阻等。 在上述临床症状中出现一个或者数个合并不等，而实验室检查则会出现血沉快，C-反应蛋白升高等指标异常，通常合并补体下降，多种自身抗体阳性。因此青春期、育龄期女性出现上述临床症状，需要进一步完善实验室检查，明确疾病。而已经确诊的患者在治疗过程中出现上述症状，往往提示疾病处于活动期，需要调整治疗方案。

混合结缔组织病不一定必须使用激素治疗，混合结缔组织病是一类累及到皮肤、肌肉和关节等的疾病，表现肌酶升高、皮肤硬化、雷诺现象、肺动脉高压、关节肿痛等。混合结缔组织病是否要用激素，应该依据具体的病情而定。 有一部分混合结缔组织病可以不用激素，比如仅仅有关节症状、皮肤症状，而没有出现肺动脉高压、肌炎症状、肌酶升高，这部分病人可以单用慢作用药做治疗。定期复查观察，依照疾病的具体情况，再决定是否加用激素。另一部分，如果混合性结缔组织病合并有脏器受损，尤其肺动脉高压或者肌肉病变，此时一定要用激素治疗。

红斑狼疮早期手部症状表现多样，与起病方式有关。一部分人以关节炎起病，表现为双手指关节和关节周围软组织的肿胀、疼痛、触痛或积液，常被误诊为类风湿关节炎。也可以雷诺现象起病，这种现象表现为手指在遇冷时或情绪激动时，相继出现发白、紫绀和潮红，双手指端可以发凉，肢体温度降低，伴随疼痛和麻木，严重的也可出现双手指的溃烂和坏死。还有以血管炎为主，主要表现为指甲盖疼痛、发黑，手掌大小鱼际和指端及指甲周围出现红斑，双手指和手背出现边缘不清的丘疹状或斑块状的冻疮样皮疹，也可以是不典型出血样皮疹。 手的红斑狼疮可以有色素改变，有网状青斑、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎和大疱样皮疹。手部红斑狼疮建议到正规医院风湿专科就诊，采用药物治疗，同时注意手部保暖，冬天尽可能用热水，出门要戴厚手套。一般到天气转暖时，红斑可有所消退，但往往会留下色素沉着的瘢痕。

红斑狼疮早期的手部症状分为以下三种： 1、手指和手掌的红斑：称掌红斑和甲周红斑，尤其是在第5指尺侧、甲周多见，手掌表现呈红色、充血，通常不高出皮肤表面，压之褪色； 2、雷诺现象：即手指遇冷或者情绪激动的时候可变白，然后麻木，随保暖可恢复正常； 3、手指小关节肿胀和疼痛：通常不可造成关节损毁和残疾，但是可累及掌指关节、近指关节，和类风湿关节炎的早期症状有时候较难鉴别。所以要综合评估手部的症状，鉴别是红斑狼疮还是类风湿关节炎。

结缔组织病是一大类复杂的疾病，主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等。以系统性红斑狼疮为典型代表，常见症状如下：1、全身症状：主要包括不明原因的发热、体重下降等；2、系统受累症状：皮肤黏膜表现，例如脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象等；3、关节肌肉症状：关节疼痛、肿胀、压痛，肌肉无力、疼痛；4、心血管系统症状：胸闷、憋气、胸痛等，患者可以表现为水肿、高血压等；5、呼吸系统症状：胸闷、憋气或者呼吸困难等肺间质病变、肺动脉高压等，相应的临床症状；6、血液系统症状：可能出现血小板减少，导致皮肤黏膜出血。另外可以出现溶血性贫血，表现为黄疸、脾增大等；7、神经系统症状：患者可以出现癫痫发作、头痛，以及肢体麻木、无力；8、肾脏症状：可表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿等相应症状。

硬皮病分局限性硬皮病和系统性硬化，早期症状如下： 1、局限性硬皮病，是身体只有某一处的皮肤出现变硬，边缘比较清楚，中间可能是凹陷下去，皮毛可能会有脱落、色素可能有沉着。早期症状是皮肤变硬，范围有可能逐渐扩大。治疗是给予外用药物，缓解皮肤变硬，改善循环。也可以用缓解皮肤变硬的口服药，像青霉胺、秋水仙碱，改善循环的药物，像前列地尔； 2、系统性硬化症，双手和面部的皮肤逐渐变硬，双手有雷诺现象，还会出现脏器损伤，包括食道蠕动减慢、肺纤维化、肺动脉高压等。早期症状最主要的是雷诺现象，手指、面部的皮肤轻微变硬。这些系统性硬化症的病人，除了对症缓解皮肤变硬、改善循环以外，要给予小剂量的激素以及调节免疫功能的药物，像环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。