郑景浩

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。

讲解医师：郑景浩  （主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科
肺静脉异位引流术后，一般要看孩子手术以后的肺静脉的生长速度，有的时候生长速度很快，吻合口也能够生长、发育、一起长大，相对还是比较接近正常人的生长发育。但是如果吻合口的生长跟每个孩子的组织发育、组织生长都有关系。比如一个疤痕体质的病人，比如很容易长疤痕，这种吻合做好以后，组织容易长疤痕。疤痕不大容易生长的，所以每个孩子对缝线的反应都不一样，所以，发育各有千秋，有的很快有的很慢，对孩子的影响还是相差比较大的。长的快一点的接近正常孩子，以后的生长发育可以接近正常孩子，寿命都可以接近正常孩子。但是，如果吻合口生长的速度比较慢，发育迟缓，肯定影响小孩子的正常寿命。因为要反复进行干预，甚至反复进行手术。每次手术都会增加手术的风险，所以肯定会影响手术以后的生命质量，影响小孩子的寿命。

主动脉弓离断分三种，症状基本一样，三种分成A、B、C，最常见的是A型，位置在头臂干，主动脉发出三根头臂干，头臂干最远端叫A，最后两根之间叫B，再过去点两根之间叫C。最常见的是A型，在三个头臂干远端，也就是主动脉弓的峡部离断叫A型弓离断。A型弓离断在临床上非常常见，手术方法不管A型、B型、C型，是一样的。弓离断症状A型、B型、C型都是一样的，表现如果下肢离断以后，下肢供血主要是动脉导管未闭供应，如果动脉未闭比较细，下肢缺血比较早期，生下来不久需马上做手术，表现缺氧、内环境紊乱，否则可以等到3个月或者半年以后手术。

动脉导管未闭微创手术危害主要是封堵器问题，封堵器一般心内科病人做的多，微创手术的好处比手术要好的多。因为没有切口，也没有刀疤，缺点和危害主要如下： 1、封堵器异物，异物有时会感染； 2、封堵器放的不好会引起脱落，危害最大的就是封堵器脱落，脱落以后会流到左心系统或者右心系统。需要通过手术把封堵器取出来，是做微创手术相对最大的危害； 3、出血、感染。

小儿房间隔缺损能否自愈，与患儿的缺损大小有关系，与年龄也有关系。缺损在3mm以下，有闭合可能性，但随着年龄的增加，如果尚未关闭，则闭合的可能性越来越小。如果在3mm以上，尤其在4-5mm以上，房缺关闭的可能性较小，且随着年龄的增大，自愈的可能性也越小。 另外，有一种房缺为筛孔样，指一处有较多小孔，这种房间隔缺损自行关闭的可能性较大。但筛孔状最大的缺损不能超过3-4mm，如果超过3-4mm，也不会自行关闭。因此自身能否关闭，与缺损的大小有关系，且与年龄也有关系。随着年龄越大，自行关闭的可能性越小，而年龄越小关闭的可能性越大。

婴儿肺动脉瓣狭窄按照肺动脉瓣超声做出狭窄的不同程度，肺动脉瓣流速快慢可以分成轻度、中度、重度。如果是轻度肺动脉瓣狭窄，压差在30mmHg或者40mmHg以下，可以随访。40-80mmHg就是中度，要严密观察，如有缺氧、紫绀表现要手术。 如果在70-80mmHg以上，重度狭窄要尽早手术，因为不做可能会影响右心功能。右心功能可能慢慢不全，以后右心功能衰竭，到最后心脏一扩大，右心三尖瓣就会引起反流加重。做手术的时候还要做三尖瓣整形，所以中度以上肺动脉瓣狭窄要严密随访，必要时进行手术，把肺动瓣切开，或者上面加一块补片扩大，消除狭窄。

正常的肺静脉循环应回到左心房、左心室，但有一种情况它并没有回到左房，而是通过异常的血管汇合后，经过垂直静脉，通过不同的途径到上腔、下腔或心内，然后通过右心房的血流，再通过房间隔里面的小孔回到左房，这就是完全性肺静脉异位引流。它分心上型、心内型、下腔型和混合型四种类型，一旦发现需要早期治疗，一般术后因吻合口恢复的不好，易引起梗阻，所以它是一个比较复杂的先心病，而且相比其他手术并发症也增多。

动脉导管未闭的手术风险，其实是它的并发症，主要包括以下几个方面： 1、动脉导管破裂大出血：动脉导管未闭最重的并发症是台上动脉导管破裂大出血，只要台上破裂大出血，挽救的机会几乎较小，因为压力较高； 2、喉返神经受损：喉返神经绕着动脉导管未闭走，因为无法看到神经，而且较模糊，如果看不到神经便会发生损伤，或者用钳子夹一下，便会造成水肿，进而影响喉返神经的通畅率，导致声音嘶哑，因为声音是由喉返神经进行辅助。另外，也可以引起单侧麻痹，如果是左侧喉返神经，右侧碰不到，所以看声带时为左侧麻痹、声音嘶哑。这种情况下部分孩子可以恢复，部分孩子可能恢复时间较长； 3、乳糜胸：因为乳糜管生长在胸主动脉附近，也不容易看出，损伤以后可以引起乳糜胸。如果乳糜液长期不断，需要花较长时间才能逐渐恢复。

新生儿动脉导管未闭，与动脉导管未闭的直径大小有关。如果直径较细，新生儿出生后无症状。一般直径为1mm、2mm、3mm可以先观察，因为动脉导管未闭，也有可能后期会自行关闭，但大部分动脉导管未闭都不会自我关闭。一般2个月以内会关，而2个月以上则无法关闭，因为压力较高，并不会像室间隔缺损、房间隔缺损，在3mm以下可以等到6个月都可以，因为它还有自己关闭的可能。因为主动脉出来的血压力较高，2个月以后动脉导管则不会关闭，一定要手术。 另外，如果新生儿动脉导管未闭，直径较粗大，且刚出生症状就较严重，即肺充血、分流量较大、呼吸较急促，甚至马上肺炎、心衰，这种动脉导管未闭肯定要第一时间在新生儿期将其做掉。通常手术非常简单，从侧面小切口将其掏出来，用线把它扎掉即可。新生儿动脉导管未闭的症状并非千篇一律，有的孩子症状较轻，而有的孩子则较重，需要根据彩超结果的大小来决定。

房间隔缺损的手术治疗方法有好几种，外科也可以像心内科一样不开胸做微创方法，就是胸下小切口，剑突下正中切口进去，不用体外循环，不用心脏停跳，在直视下把房缺封堵器，通过心房壁把房间隔封堵掉，但是有手术指征。 一般房间隔缺损不能非常大，大部分都在1cm以下，正中切口是经典方法，适用于房缺比较大患者。第三种是侧切口，就是外科开刀的微创，侧切口比正中要小一点，都在3cm以下的小切口，也是体外循环下，用自己的心包进行修补，也可以达到正中切口的原理。两种手术方法都是采用自己心包，不是封堵器异物，所以基本上有三种修复方法。