视网膜母细胞瘤

白瞳症顾名思义是眼睛瞳孔区呈现白色，黄白色反光。正常情况下应用光线照射瞳孔时，瞳孔没有反光。当瞳孔至视网膜之间有白色物遮挡例如晶体混浊，视网膜脱离、机化及肿瘤时，瞳孔区会反射出白光。儿童白瞳症是眼部疾病表现，可以由多种疾病引起，常见有视网膜母细胞瘤、白内障、coats病、永存原始玻璃体增生、早产儿视网膜病变等。 此类疾病中视网膜母细胞瘤最多见，此病是儿童最常见眼内恶性肿瘤，不但会导致视力丧失还会危及生命。因此当家长发现儿童存在白瞳症症状时需要到医院及时就诊，做到早发现，早治疗。对于高危新生儿、儿童以及青少年应该定期体检，检查视力及眼底以免遗漏眼病。

脑癌发生的具体原因如下：1、肿瘤转移：继发性脑癌主要由于机体其他部位的肿瘤在颅内转移产生转移瘤导致；2、基因突变：原发性脑癌主要是由于脑部本身细胞基因突变引起，常见为胶质瘤；3、遗传因素：由于遗传因素导致发生颅内肿瘤，临床常见为视网膜母细胞瘤；4、病毒感染：临床常见为疫病病毒和乳头状病毒；5、滥用药物：如临床上大量应用抗生素，有产生脑癌的风险；6、物理因素：如电子辐射、放射性元素、放射性物质、外伤等；7、化学因素：如环境污染、饮食搭配不当；8、先天性因素：如试管婴儿的胚胎残留。

玻璃体混浊一般情况下不会导致失明。玻璃体混浊在临床上一般把分为生理性玻璃体混浊，还有一种是病理性玻璃体混浊。生理性玻璃体混浊一般不需要特别处理，临床上主要以观察为主，不会采取任何治疗措施。但对于病理性玻璃体混浊，通常因为继发了各种眼底疾病，比如可能是视网膜静脉阻塞或视网膜出血或眼部外伤；还有眼部炎症，如葡萄膜炎或眼部寄生虫；还有眼部肿瘤，如视网膜母细胞瘤等导致玻璃体混浊等。这种混浊有一定危险性，如果不及时处理，会导致患者视力进一步下降。 若糖尿病引起的玻璃体积血混浊，预后要取决于糖尿病性视网膜病变的严重程度。葡萄膜炎也会引起炎症性玻璃体混浊，要取决于炎症程度。如果炎症不控制，隐性玻璃体混浊不会消退。如果有玻璃体混浊，患者要到眼科做检查，根据医生检查结果，明确是生理性还是病理性。如果是生理性应该问题不大；如果是病理性，医生肯定会建议要做进一步治疗。

视网膜母细胞瘤大部分发生在三岁前，三岁前的孩子因为表达能力不同于其他儿童，不善于表达，所以很难在早期发现。往往是家长发现孩子瞳孔出现黄白色的反光，医学上叫白瞳症，往往出现这症状后，家长才会带其到医院检查。还有些孩子因为视网膜母细胞瘤部位比较靠近后极部，比如靠近黄斑区域，可能早期影响视力，很早就会出现斜视。 所以一旦孩子出生后发现眼睛有斜视，内斜或外斜，应该及时到医院进行眼底检查。视网膜母细胞瘤一般会长在视网膜，即眼睛底板，可以通过瞳孔检查尽早发现。早期发现视网膜母细胞瘤比较困难，孩子有异常，比如有斜视或者视力发育很不好的情况时，应尽可能早期到医院进行散瞳检查。

通常不足90%的视网膜母细胞瘤，瘤体内会有钙化灶。瘤体内的钙化灶，是视网膜母细胞瘤的特征性表现，同时还是与其它相似疾病的重要鉴别点。眼内期的瘤体表现为眼内钙化灶，此阶段的球后组织正常，并没有钙化表现。视网膜母细胞瘤属于恶性肿瘤，如果不及时治疗，会弥漫浸润生长，严重的肿瘤瘤体会发展到眼外，向球后、眼眶蔓延生长。在此阶段，如果采用眼眶的CT检查，会发现表现为高密度影的眼内球后肿瘤组织内钙化灶，病人会表现为眼球凸出，以及眼睛的红、肿、痛等，并且需要与眼眶的蜂窝织炎等其它疾病相鉴别。如果视网膜母细胞瘤还没有发生全身转移，只是局限于眼部、眼眶的局部浸润，建议及早采用眼眶内容物剜出术，术后再结合高剂量静脉化疗和放疗，病人依旧会有一定生存率。但是如果已经发生全身转移，特别是颅内转移，或者脑脊液播散，其生存率便会较低。

视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见眼内恶性肿瘤，2/3患儿在3岁前发病，30%患儿可表现为双眼发病。视网膜母细胞瘤临床分为眼内期、青光眼期、眼外期和全身转移期。早期表现为眼底白色实性隆起肿物，此时期家长一般很难发现病情，可能会由于瞳孔区发现猫眼样黄白色反光或视力下降导致废用性斜视，儿童到医院就诊时做散瞳眼底检查才能发现。 部分儿童视网膜母细胞瘤症状和其它眼病难以区分，除常规眼底检查之外还需要完善B超、CT，甚至磁共振检查进行鉴别。由于视网膜母细胞瘤是恶性肿瘤，眼内肿瘤会沿着视神经向颅内蔓延甚至全身转移，严重者会危及到生命，因此需要在充分检查下进行及时有效治疗。

神经母细胞瘤是肿瘤的一种，大多数肿瘤目前没有明确的病因，神经母细胞瘤也相同。除了部分神经母细胞瘤来源视网膜母细胞瘤，部分是遗传因素造成，即父母有一定概率会遗传给孩子，导致出现神经母细胞瘤，大部分肿瘤依然没有明确原因。 神经母细胞瘤名字中虽带有神经，但并不完全在神经外科或神经科处理，比如来源于肾的肾母细胞瘤，来源于视网膜的视网膜母细胞瘤，还有肝母细胞瘤，都是在相关科室处理，并不是一定由神经科处理。神经外科主要覆盖范围还是中枢神经系统，包括颅脑和脊柱。

眼睛癌早期症状如眼睑有较硬包块或溃破出现，且境界不清楚、易流血、不易好，反复逐渐增大病变，此情况需怀疑，是否眼睑有癌症。还有一些癌症在眼底，较常见的有视网膜黑色素瘤，此病可出现视力改变、视野改变，必须前往医院进行详细眼底检查，才可排除。 还有较常见的先天性眼癌症，婴幼儿出现视网膜母细胞瘤，此是遗传病，有家族史的家庭，特别需关注此小孩，若有此问题，眼睛视力较差或看不到，会发现有白瞳症，即瞳孔反出黄白色光，并非正常那种透明状态，要高度怀疑。

视网膜母细胞瘤的发生，与RB1基因的突变密切相关。按照是否遗传给下一代，分为遗传型和非遗传型，遗传型也称为家族性的视网膜母细胞瘤。遗传方式是常染色体的显性遗传，即遗传型视网膜母细胞瘤会有50%的概率，将异常的RB1基因遗传给下一代，主要分析有以下几点：1、遗传型视网膜母细胞瘤：此类型不一定父母遗传，大概只有10%的病例有视网膜母细胞瘤的家族史，大部分是妈妈在怀孕时新发的突变。遗传型视网膜母细胞瘤，通常发病年龄较早，平均1岁左右发病，大部分是双眼发病，少部分病人是单眼发病，表现为一个或多个瘤体。遗传型视网膜母细胞瘤的病人中，有3%-10%概率在5岁以内，在颅内的松果体、蝶鞍等部位发生神经母细胞瘤，称为双侧性视网膜母细胞瘤；2、非遗传型视网膜母细胞瘤：此类只是在眼球发育时，视网膜细胞的RB1基因发生突变或者失活，而生殖细胞，以及其它组织器官的RB1基因基本正常，因此不会遗传给下一代。非遗传型视网膜母细胞瘤，通常发病年龄相对较晚，平均2岁左右发病，都是单眼发病，通常刚开始时，视网膜只有一个瘤体。通常会建议视网膜母细胞瘤的病人做基因检测，以确定是否属于遗传型视网膜母细胞瘤。

视网膜病变其实是一类疾病的总称，是由各种各样原因导致的视网膜改变。在临床上主要分为视网膜血管性疾病，如视网膜静脉阻塞或动脉阻塞或视网膜血管炎或糖尿病性视网膜病变等；还有一类是黄斑疾病，如中心性浆液性脉络膜视网膜病变、老年性黄斑变性、视网膜脱离；还有视网膜色素变性或视网膜母细胞瘤等。 眼科医生都喜欢把眼球比作照相机，视网膜相当于照相机的胶卷。视网膜如果受到损伤或出现病变，会影响视功能，包括视力、视野或色觉都会改变，甚至严重的视网膜病变会直接导致眼睛失明。所以，医生会根据不同疾病进行不同治疗。如果出现视网膜病变，患者先要到眼科就诊。医生会根据不同情况给予不同治疗。