舞蹈症

任何一种疾病的治疗无外乎包括三个方面，一个是病因治疗，第二个是对症治疗，第三个就是康复方面的治疗。对于舞蹈症病人的治疗也是这样，第一是针对病因治疗，比如小舞蹈病的患者是由于风湿热感染引起舞蹈症的症状，可以针对风湿热的感染进行治疗，可以采用抗生素进行治疗；肝豆状核变性的患者是由于遗传性的铜代谢异常而引起舞蹈症状，一方面可以采取低铜饮食，少吃贝壳、巧克力、咖啡豆等；第二方面，促进铜的排泄，阻止铜的吸收，并使用一些螯合剂。第三方面，针对药物中毒、感染引起的舞蹈症，也可以针对病因进行治疗，这些患者的预后往往较好。第二是针对舞蹈症本身症状的对症治疗，可以采取多巴胺受体激动剂或多巴胺耗竭剂以及一些增加γ-氨基丁酸的药物进行治疗。第三是对舞蹈症的患者，进行一些有效的康复治疗。

舞蹈病发病率相对较少，和肌张力障碍一样，也是根据症状学判断，可见患者面部、躯干或肢体出现舞蹈样动作。进行体格检查时可以观察到患者肌张力比较低，动作比较多。舞蹈病的病因非常多，部分与遗传因素有关，如爷爷、奶奶有舞蹈病，患者可有舞蹈病。还有一部分患者是继发性的，如糖尿病患者，血糖非常高的情况下也可以出现一些舞蹈样动作，属于继发性舞蹈症，这部分患者寻找病因后，通过控制血糖，症状会逐渐好转，如果血糖控制的非常好，患者不会出现舞蹈样动作。舞蹈症判断病因是原发性还是继发性的非常重要，部分继发性患者可完全治愈。

肺门舞蹈症是X线诊断名词，指在透视下看见肺门血管，即肺动脉及其各个分支会有扩张和波动，如跳舞一样。肺门舞蹈症是由肺血管扩张，肺血流量增加所致，各种先天分流型疾病或后天贫血、甲状腺功能亢进症等高动力循环状态，导致肺动脉扩张、肺动脉高压以及肺动脉瓣相对关闭不全。一般表现为肺动脉收缩期血流增多以及舒张期血流较少，管腔直径会在收缩期和舒张期发生变化，出现肺门如跳舞一样的状态。先天性房间隔缺损时，左房血液会流到右房，右室不仅要接受右房血液，还要接受部分来自于左房的血液，肺动脉血流增加。肺动脉血流长期增加，引起肺动脉瓣的相对关闭不全，出现肺门舞蹈症的症状。

对抽动症患儿给予视频脑电图检查，对临床诊断存在重要价值。因为抽动症诊断本身无特异性客观指标，临床表现与多种疾病症状相似，并且同时可以出现共存，例如癫痫发作，导致临床存在较多误诊。因为视频脑电图是电生理和症状同步检查，属于无创性检查，既可长时间检测脑电功能情况，又可同步观察患儿临床表现，为临床医生充分认识抽动症症状提供可靠依据。但有时局灶性肌肉抽搐，患儿仅单纯性表现为眨眼、摇头、耸肩、肢体抖动，仍然应该与癫痫肌阵挛发作和小儿脑病，例如脑炎、舞蹈症、中毒等相互鉴别，这是视频脑电图在鉴别诊断方面起关键性作用。 此外，症状发作可以与脑电图同步电生理相对照。如果在症状发生前、中、后期，脑电图表现正常，同时排除脑病的其它症状，则可以诊断为儿童抽动症。抽动症患儿的脑电图表现为非特异性，部分可以出现脉搏增多，调节调幅差，反映患儿可能存在轻微脑神经损害和行为异常障碍，同时部分患儿在脑CT、核磁不能诊断的基础上，脑电图能够反映脑功能、大脑皮层发育情况，以综合评价抽动障碍患者的预后。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
舞蹈症它分为很多种，常见的是小舞蹈症和亨廷顿舞蹈症（大舞蹈症）。小舞蹈症的病因主要是链球菌感染，是一种感染性疾病，是一种细菌感染。而大舞蹈症，亨廷顿舞蹈症它是一种遗传疾病，它的病因主要来自于基因突变，现在发现基因位点也很多，这些基因位点出现突变，最终导致神经细胞变性、坏死、功能丧失，最终就会出现大舞蹈症。

抖动可能为一种不自主的运动，不自主运动的形式有很多，主要有以下几个方面： 1、迅速投掷：多由于脑部底丘脑核损害而致； 2、手足不自主摸索挥动：为舞蹈症，如风湿性舞蹈症、老年性舞蹈症、遗传性舞蹈症等； 3、震颤：包括手部、头部细小有节律的颤动。常见疾病包括特发性震颤，帕金森氏病，或内科系统疾病如甲状腺功能亢进症、肝性脑病等； 4、全身强直、阵挛、抽搐，伴大小便失禁和意识丧失：多为癫痫发作。癫痫有较多发作形式，可以表现为像断线的木偶样，突然跌倒，失张力发作，或肢体有节律的抖动，叫做肌阵挛发作； 5、抖动也可以指小组肌肉有节律的跳动，叫做肉跳：可见于生理情况或神经肌肉性疾病。

舞蹈症顾名思义是一种症状，而不是一种疾病。从舞蹈这两个字来理解，就是像舞蹈一样不自主的运动。舞蹈病可以由很多疾病引起，常见的是小舞蹈病，又称为风湿性舞蹈病，主要见于儿童和青少年，由链球菌感染引起。 这种患者发病前往往有肺部感染或咽喉炎的前驱感染症状，临床表现主要是进行性的认知功能下降、舞蹈样症状以及肌力下降、肌张力降低等，预后大多较好。 引起舞蹈症的还有亨廷顿舞蹈病，即慢性进行性舞蹈病或遗传性舞蹈病。这种患者都有家族史，多见于中年以后发病。 临床表现主要是慢性进行性的认知功能下降、痴呆、精神症状、肌阵挛及共济失调等，预后一般较差，很多患者在发病15-20年可导致死亡。舞蹈症还可以由其他疾病引起，如肝豆状核变性，感染、中毒、药物损伤等也可引起。

A群链球菌也称为化脓性链球菌，是人类细菌感染当中最常见的病原菌，广泛存在于自然界、人和动物的粪便以及健康人的鼻咽部。A组溶血性链球菌引起的感染，主要有急性咽炎、扁桃体炎，单独也可以导致肺部感染、心内膜炎、猩红热、皮肤软组织感染，还可以出现全身性感染。这种细菌也是变态反应性疾病，是风湿热、急性肾小球肾炎的间接原因。风湿热的病因和发病机制目前还没有完全阐明，但是公认风湿热是由A组链球菌咽部感染后产生的自身免疫性疾病。风湿热的临床表现，主要是心脏炎、关节炎、舞蹈症、皮下小结和环形红斑，发热和关节炎是最常见的主诉。 临床当中证明有链球菌感染，就要抽血查抗溶血性链球菌O，抗体是阳性可以证明有链球菌感染。临床当中经常碰到病人链球菌感染的水平不是很高，比如小于500U/L，只是需要观察不做处理，如果高于500U/L，可以用长效青霉素进行治疗。中药对于降低抗链球菌O效果也是非常好的，可以选择口服汤药治疗。如果没有明显的临床表现，不用特殊治疗，可以过一段时间、3个月之后再复查，可能水平就已经恢复正常。

讲解医师：李进  （副主任医师）
就职单位：武汉脑科医院神经内科
亨廷顿舞蹈病，首先我们知道它是跟遗传相关的变性疾病，是基因突变之后导致神经细胞出现变性，它的功能丧失了，它们控制不了，就会出现不能控制的类似于舞蹈的症状，这是亨廷顿舞蹈症。目前没有特效药，这是我非常遗憾的告诉大家。在国内外有很多学者正在非常努力的去研究这些药物，但是目前有证据显示的特效药物是没有的，所以治疗亨廷顿舞蹈病更多的还是对症治疗，也就是说如果你有很多这种舞蹈的表现力，控制不了，大大影响你的生活，我们会用一些药物可以让你把舞蹈停下来，让你安静下来，静止下来，这就是它的对症治疗。或者说你有认知功能下降，比如有些记忆力受损，可以给你用促智药物让你的记忆力有所恢复，这主要是关于亨廷顿舞蹈症的治疗。

讲解医师：王兴萍  （主治医师）
就职单位：郑州大学第五附属医院神经内科
亨廷顿舞蹈病的发病原因主要是位于染色体，基因突变之后，可以导致基底节区的这种抑制性的神经。神经递质减少了，病人就会出现这种肌张力的减低，肌张力减低之后，病人就会出现这种运动的异常增多，而且这种运动出现像舞蹈一样的，这种扭曲的动作跟跳舞蹈一样。而且这种情况，这种病人的基因突变，根据它出现的早晚，我们可以分为早发型和晚发型，那么早发型的病人主要是在20岁之前就开始发病了；晚发型的病人，在20岁之后才会发病。这个病还有一个特点，就是说有早发的现象，而且很多病人都是父系遗传比较多，尤其在父系遗传的病人之中，早发的现象会更明显。