脑血管畸形

出血性脑卒中发病较急，患者可出现严重昏迷，治疗需解除其脑出血原因，否则可激发二次出血甚至丧失生活能力。病因包括颅内血管畸形、动脉瘤，或外伤因素导致局部出血等。动脉瘤和脑血管畸形多通过介入栓塞使其不再出血，也可通过外科手术将畸形血管或动脉瘤局部切除或钳夹止血。若为外伤引起，一般进行局部自我修复即可，但需避免严重并发症。

根据患儿口唇黏膜颜色，可将小儿先心病分为紫绀型与非紫绀型。紫绀型先心病一般由肺血多或肺血少引发的缺氧造成，以紫绀为主要表现；非紫绀型先心病一般由肺血多引起，易出现充血性心力衰竭，表现为患儿易生病、无原因哭闹、反复性肺炎，甚至合并心衰。其他症状有生长发育迟缓，智力低下或身材矮小，或合并其他系统畸形，如尿道畸形，大脑畸形，脑血管畸形等。

讲解医师：谢兵  （主治医师）
就职单位：中山市人民医院脑血管介入科
脑血管畸形的介入指征：第一、血管畸形比较大的，一般直径大于3cm。第二、位于重要的功能区，比如位于顶叶、丘脑等地方，可以考虑做介入治疗，因为开颅风险太大。还有病人有脑出血或者有癫痫发作，也可以做介入治疗。当然，很多病人体检发现的，比较小，没有症状，可以考虑不做。但是，有症状的比较大的应该去做。

讲解医师：郭涛  （副主任医师）
就职单位：莱芜市莱城区人民医院普通内科
脑血管畸形是脑血管先天性非肿瘤性的发育异常，它并不是脑瘤，它是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构的异常，并且对正常的脑血流产生影响。如果破裂出血，会表现为脑出血或者血肿，多见于年轻人，它的缺点是年龄平均20-40岁，婴幼儿期可以出现脑积水，脑血管畸形的病死率很高，约占到50%的死亡率，可以进行分期手术治疗脑血管畸形。

脑血管畸形实际上指的是一类病，总的来说脑血管畸形是由于先天性脑血管发育异常，导致脑组织局部血管结构和功能改变，从而对脑血流血流动力学产生影响引起一系列紊乱症状。随着科学技术进步和影像学造影技术进步，现在脑血管畸形由于动静脉血管构成不同，以及畸形血管团不同，以及血管之间有无含有正常脑组织不同都是有区别的，主要分为动静脉血管畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张、静脉畸形四大类。动静脉血管畸形是由一个正常供血动脉和正常引流静脉存在，在供血动脉和引流静脉之间是存在动静脉直接交通叫做动静脉瘘，动静脉血管畸形的异常血管之间含有正常脑组织。海绵状血管瘤是众多异常薄壁血管，相互贴附在一起构成，切面看起来像一个海绵状或桑葚状，海绵状血管瘤疾病的血管壁之间基本上不含有正常脑组织，血管壁之间相互贴附在一起。对于静脉畸形，实际上它是起到正常静脉引流作用，但是影像学上会呈现出海蛇头样改变，是由众多小引流静脉汇集成为一个粗大引流静脉，然后异常庞大显示出来。对于动静脉血管畸形和海绵状血管瘤，可以通过手术切除、介入栓塞、放射治疗等多种手段联合进行处理。但是对于一些静脉畸形病人，就要慎重处理，因为可能是一些正常的引流静脉，处理之后又会影响局部脑组织的正常静脉回流，可能会引起严重淤血，甚至引起淤血性脑肿胀、出血问题。所以对于每一种血管病变，要明确分清楚是属于哪一种类型，然后再进行针对性处置。

小儿脑血管畸形，需通过脑血管造影明确畸形团部位、体积、供血动脉数量、供血类型、引流静脉数量及引流部位，综合评价其对潜在神经功能的损害程度及自发性出血的风险，合理制定治疗方案。 若小儿血管形态较好，且动脉为终末型供血，可栓塞整个血管团；若小儿为幼稚型血管团，或为过路型供血，可采用栓塞与伽马刀或射波刀相结合的方式进行治疗； 若小儿畸形血管团部位在非功能区且流量较大，或无法忍受介入治疗，也可选择传统开颅手术进行切除。

孕妇脑血管畸形检查包括脑血管核磁检查和脑血管超声检查，可查明脑血管有无血管畸形、有无器质性病变。一般孕妇出现头晕、头疼、意识障碍、肢体运动障碍等症状时，需进行脑血管畸形检查。因孕妇、孕产妇均较年轻，产科常规检查无脑血管检查项目。脑血管超声检查和脑血管核磁检查属无创无损害检查，适宜于孕妇进行相关检查。

脑血管畸形为脑动静脉畸形，属于先天性疾病，脑血管畸形导致出血根据疾病时期不同，采取不同治疗方法，主要有以下几点： 1、急性出血：出血急性期于发病3周内需缓解出血，根据出血部位、出血量采取内科保守治疗或手术治疗； 2、脑动静脉畸形：出血缓解后，针对脑动静脉畸形进行治疗，如开颅手术、介入治疗、人工栓塞等；如果病变部位较小，可采取放射性治疗，如伽玛刀、X刀等。

小儿脑血管畸形狭义定义为动静脉畸形，是胚胎血管发育异常所导致的脑血管疾病，往往以出血为首发症状。当脑血管造影时发现早显的供血动脉、畸形血管团及扩张静脉时，则为动静脉畸形。此时，血流增加、静脉扩张，异常的血管团为出血结构，若恰逢高流量动脉合并动脉瘤，或高负荷静脉合并静脉狭窄或静脉球，则可能造成脑出血。

脑血管动脉畸形手术的风险具体如下： 1、如果脑血管畸形表浅，而且血管畸形不大、血管畸形较小，手术风险会较低。而且现在有些部位的动静脉畸形手术不需要做手术，而需要做伽马刀放射治疗，但是往往血管畸形直径一定要＜3cm，3cm以上的伽马刀难以治愈； 2、血管畸形手术分为介入和开颅这两种。如果血管外畸形大，畸形部位深，血管畸形没有出现出血，或者没有出现频发性癫痫，没有影响到病人生活，现在往往不主张进行手术治疗。因为这种复杂的深部、巨大的血管畸形，手术后致残率和致死率高，不建议进行手术治疗。如果病人血管畸形出现出血，或者出现频发性癫痫，可以进行部分治疗干预，有时无法一次性完全手术。包括现在进行的所谓的杂交手术，也较难一次性完全治愈大的、深部的血管畸形；但是可以分步、多种方式相结合。如血管介入、开颅、杂交和放射同时进行，这样往往就会取得更好的效果。