脑膨出

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脑膨出可以分为先天性的脑膨出和外伤之后的脑膨出等类型。无论哪种类型的脑膨出，唯一有效的治疗方法是通过手术治疗，也就是在手术过程中，仔细分离脑组织与局部的硬膜之间的粘连，来还纳脑组织，通过修复硬脑膜的缺损，修复颅骨的缺损，来有效的治疗脑膨出。对于因为颅内的血肿、脓肿等原因造成的脑组织，有局部的硬膜缺损的部位膨出，可以把血肿和脓肿进行清除来降低颅内压，这样才能够还纳脑组织，同时把硬脑膜和颅骨缺损进行有效的修补，来防止脑膨出的复发。

交通性脑积水多因脑脊液吸收不良或排泄障碍引起，分先天性和后天性病理改变。先天性改变包括Arnold-Chiari畸形、脑膨出、软脑膜膨出、脑出血、蛛网膜颗粒发育差等，另外有占位性病变等因素。交通性脑积水分轻、中、重度三级。轻、中度脑积水通常情况下无需治疗；重度需进行手术治疗，手术方法主要有脑室-腹腔分流术及三脑室底造瘘术，若无感染和梗阻，治愈率可达95%甚至98%以上。

脑膨出和脑脊膜膨出是两个概念，但二者发育过程相同，发育过程分外胚层、中胚层、内胚层，外胚层在发育过程中前方形成体节，后方形成脊髓，若脑组织出现膨出称为脑膨出，脊髓出现膨出称为脊膜膨出，主要区别如下： 1、脑膨出：因外膜颅骨缺损，硬膜膨出，导致颅骨或脑膜膨出； 2、脑脊膜膨出：因脊髓位置发生后弓缺损，脊膜外凸，引起脊髓或囊液外膨，膨出部位在延颈部、头颈部时难以与脑膨出区分。

脑膨出，即脑膜脑膨出，与脑脊膜膨出，均属于神经管闭合不全的先天性畸形，此类病变一经诊断明确，应尽快通过神经外科手术的方式加以处理。由于脑膜脑膨出和脑脊膜膨出会在脑脊膜膨出的部位，有脑实质或脊髓组织向外疝出或神经根向外疝出的情况。在长期膨出，特别是在长期脑脊液搏动性冲击的作用下，会造成膨出部位的脑组织、脊髓组织、神经根等发生病变，甚至形成萎缩，从而造成患者出现严重的神经功能障碍。因此脑膜脑膨出和脑脊膜膨出一经诊断明确，应尽早在神经外科接受手术治疗。通过手术的方式，还纳膨出的脑组织、脊髓组织和神经根。同时对局部进行妥善的修复，以避免脑组织、脊髓组织和神经根，在疝出部位经长期的搏动性冲击，造成神经的萎缩和神经功能障碍。

鼻子的功能很多，有呼吸、加温、加湿、过滤、清洁等功能，均非常重要。鼻子过度通气可致不适，鼻堵也会使患者自觉无法喘气。左侧鼻子不通气的原因如下： 1、炎症：如鼻炎、鼻甲肥大，左侧鼻子可能不通气，一段时间后可能右侧鼻子也出现不通气情况； 2、与畸形有关：如鼻中隔偏曲，偏向左侧堵塞左侧的通气道，可导致左侧鼻子不通气； 3、肿瘤：左侧鼻腔长肿瘤，可能会导致不通气，因肿瘤将整个鼻腔通道堵住； 4、脑膜脑膨出时膨出物阻塞鼻腔：可引起鼻子堵、不通气，是常见的引起鼻堵的原因。

我国每年约有20-30万先天畸形的胎儿出生。随着超声技术的进步，四维彩超除了能让准爸爸妈妈提前跟未出生的宝宝见面，最主要的功能在于全方位、多角度观察宫内胎儿的生长发育情况，为早期诊断先天性体表畸形和先天性心脏畸形提供准确的科学依据。四维彩超不通过，可采取以下措施： 1、终止妊娠：如果查出无脑儿、脑膨出、开放性脊柱裂、单腔心、胸腹壁缺损、内脏外翻、致死性软骨发育不良等严重畸形，建议终止妊娠； 2、羊水穿刺：如果查出鼻骨缺失、发育不全、长骨较短、肠道强回声、心脏内强回声光点、肾盂扩张、脑室扩张、脉络丛囊肿、膈疝、脐膨出等，需要做羊水穿刺来明确是否有染色体异常。如果染色体正常，胎儿仅有轻度异常，尤其是只有一处异常，可以动态观察。如心脏室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等异常，分娩后经过手术可以治疗，对生活质量没有太大影响，可以选择继续妊娠。但是孕妇要了解，无论产前做多少检查，医生都无法避免孕期胎儿异常发生。

孕妇在怀孕期间一般有5次超声检查： 1、第一次时间就是在检查的时候，以确定胎儿是否存活，以及胎儿在宫腔内的大小、生长等情况，此时要测NT值； 2、第二段时间为孕22-26周，这时候检查胎儿严重的畸形是最重要的时间段，最重要的畸形就包括六大类畸形，无脑儿、严重脑膨出、严重开放性脊柱裂、严重胸腹壁裂合并内脏外翻、单腔心、致死性软骨发育不良； 3、第三段就是怀孕30-32周时要监测胎儿发育状况，测量胎儿的大小，进一步排除胎儿中大畸形的可能； 4、第四次检查时间为怀孕38-40周，这时候只是检测胎儿发育情况，测量胎儿大小等； 5、最后一次是分娩前。 经过5次超声检查，可以排除大多数产前严重畸形胎儿。

有些病人颅压高造成脑膨出高于骨窗，所以做完修补术以后，可能会造成一些脑水肿还有颅压继续增加，影响患者清醒，影响肢体活动。但是一般来说，这种情况要看看脑室是大，还是正常，可以用一些减低颅压方式，包括输甘露醇、给激素，必要的时候可以做脑室外引流，因为外引流不能搁的时间太长，一般一周左右颅压还没有解决，可以做脑室腹腔分流来解决颅压高问题，从而减轻脑水肿。

交通性脑积水多因脑脊液吸收不良或排泄障碍引起，分先天性和后天性病理改变。先天性改变包括Arnold-Chiari畸形、脑膨出、软脑膜膨出、脑出血、蛛网膜颗粒发育差等，另外有占位性病变等因素。交通性脑积水分轻、中、重度三级。轻、中度脑积水通常情况下无需治疗；重度需进行手术治疗，手术方法主要有脑室-腹腔分流术及三脑室底造瘘术，若无感染和梗阻，治愈率可达95%甚至98%以上。

脑膨出和脊膜膨出是神经系统发育异常的一个临床表现，是发生在不同部位的一个系列的疾病。脑膜膨出常见出生后发现小孩枕部、囟门或者是额部、眼眶发现隆起的包块，这些情况叫脑膨出。脊膜膨出是发生在脊柱，因为椎管发育异常，椎板缺如导致脊膜或者脊髓外露隆起，叫脊膜膨出。两者主要是部位不同，不管是脑膜膨出还是脊膜膨出，一旦发现都要到医院就医，因为这种神经系统发育异常，常常不是单纯的，会合并全身其他器官的异常，排除后进行治疗。