脊髓血管畸形

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
脊髓血管畸形手术后恢复时间的长短，主要取决于神经功能障碍的严重程度，脊髓血管畸形切除时对脊髓和神经根的骚扰程度等因素。对于比较简单的脊髓血管畸形，对脊髓和神经根没有实质性损伤，只为脊髓和神经根的水肿等原因，造成术后患者神经功能受限。这时患者的神经功能多在1-2周之内逐步恢复，即神经水肿消退之后即可恢复。如果脊髓有比较明显的受损，恢复时间相对比较长。一般以术后3-6个月为神经功能恢复的最佳时期，超过半年之后没有获得恢复，将来进一步恢复的可能性就明显降低。

脊髓的血管畸形根据严重程度不同，介入风险也不太一致，总体上脊髓血管畸形是手术操作难度比较大，风险相对较高的一类疾病，主要原因如下：1、由于多阶段的脊髓供血动脉进行供血，而供血动脉又比较纤细。所以在微导管进行栓塞过程中，对血管的选择有一定困难，手术时间会比较漫长，对手术技术的要求也比较高；2、对脊髓血管进行栓塞之后，有可能会影响正常脊髓的血液供应，从而出现不同程度的运动感觉功能障碍，以及大小便功能障碍。主要可以表现为栓塞后，脊髓病变阶段以下的肢体麻木，以及记忆力减退，严重的可能会出现肢体肌力的完全丧失，即截瘫的表现；3、对于累及脊髓圆锥部位的脊髓血管畸形，还可能出现额外风险，比如大小便以及男性的性功能障碍。因为脊髓圆锥控制排便和性功能的部位神经如果受到损伤，则容易引起相关的神经功能障碍。

先天性脊髓血管畸形主要是两种，一种是微血管瘤，另一种是动静脉畸形。一般不容易发现，因为基本上从小就有问题，容易出血，出现血管堵塞、梗死。出血会压迫局部神经，出现比如截瘫，梗死只要损害神经，出现症状都是一样的。康复训练方法主要是依据损伤的严重程度，比如完全性损伤，出血量很大，梗死面积比较大，预测下肢功能没办法恢复，替代的方法就是训练上肢，让上肢去替代下肢。 部分病灶比较小，只出现部分问题，出现单侧下肢的问题或者即便双下肢有运动障碍，但残存的功能很好，要强化下肢的训练。训练方法包括肌肉电刺激、生物反馈治疗、关节活动度的训练、肌肉力量的训练、步态的训练，包括现在更新的办法，比如直流电的刺激，在恢复期出血很稳定，直流电刺激、经颅磁刺激都可以用。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
对于怀疑脊髓血管畸形的患者进行MRI检查时，患者的花费并不是非常高。如果脊髓血管畸形范围比较局限，只需要进行一个节段的磁共振检查即可明确诊断，患者的花费仅为数百元。多数医院的脊髓磁共振检查1次只需要花费400-700元即可。如果脊髓血管畸形范围比较广泛，或者怀疑为脊髓血管畸形相关的脊髓综合征，一般推荐进行全脊髓的磁共振检查，也就是包括颈段、胸段和腰骶段的磁共振检查，这三个节段的磁共振检查一般需要2000元左右。

脊髓血管畸形的症状主要是影响到脊髓的功能，如可导致双下肢的麻木、感觉障碍、无力以及二便障碍。整个过程较为缓慢，通常长达1-2年之上，后期可有加速期，且发展会越来越快。还存在急性进展期，比如当脊髓血管畸形出血时可导致患者截瘫。 因此脊髓血管畸形表现以脊髓受压的表现为主，部分患者可先出现截瘫，即早期无任何症状，突然持续截瘫。多数患者缓慢发展，先出现双下肢麻木、感觉障碍、无力，进而二便障碍，最后截瘫。部分脊髓血管畸形患者可导致椎体不稳，即可以出现腰背痛，根据不同节段可出现相应的疼痛或麻木。

脊髓血管畸形手术的风险较大。因为畸形位于脊髓，脊髓常发生血管畸形位置在于颈髓和腰髓，有时胸髓也会发生。所有脊髓都存在重要功能，同时所有脊髓属于中枢神经系统，不可再生，这两个因素决定脊髓极其危险和重要。 虽然都属于中枢神经系统，但局部属于功能亚区，这些位置的操作较为安全。但是脊髓均为重要功能区，分离动静脉畸形或经过供血动脉栓塞畸形团的过程中，使用不同的胶可能会渗漏到正常脊髓供应血管内部，可能会导致脊髓受损。脊髓受损后较难恢复，需要长期坚持康复治疗，部分患者很难做到完全恢复。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓血管畸形的治疗方案目前主要分为两种，第一种治疗方案是以外科手术方式进行切除，但是相对比较复杂，并且并发症的几率比较高，适用于脊髓血管畸形相对比较大且侵袭范围广泛的患者。第二种治疗方式就是介入方式进行治疗，也就是俗称的微创。大体过程就是在大腿根扎一根管子，将血管通过正常人体途径放置到异常的血管部位进行造影，明确血管畸形的部位。之后可以应用弹簧圈或者特定的胶水进行相应封堵，这样可以减少血管畸形存在的概率，以及破裂出血、发生异常的概率，而且可以有效阻止脑血管生长，在后期有时候就会慢慢的临床治愈。所以对于脊髓的血管畸形而言，一定要选择合适的治疗方式。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
脊髓血管畸形的康复训练，要根据具体病情进行具体对待，而且一定要尽早进行相应锻炼，主要分为几个时期：1、手术时期，以手术之后预防并发症为主。2、康复时期，以康复训练为主。首先要通过药物的方式进行维持，在后期加用针灸、推拿、理疗、按摩等一系列的措施，改善相应的临床症状，减少肌肉和关节的粘连、萎缩。然后是很重要的运动疗法的应用，包括电动起立床、走阶梯、平行杠以及轮椅、颈和腰的电动牵引仪器，还有各种训练设备，必须在治疗室内完成。3、回家的自我康复时期，可以每天在家里进行压腿、上下楼梯，甚至是踢球等动作。

脊髓血管畸形介入治疗是腔内治疗，先要明确脊髓血管畸形的位置，通常脊髓血管畸形分在颈段、胸段、腰段、骶段，需要先造影或者结合CT、核磁判断在胸段、腰段、颈段还是骶段，从而判断大概位置。介入治疗期间是导管插管，插管以后寻找脊髓供血动脉的畸形血管团以及引流静脉，进行栓塞治疗。如果脊椎血管比较大，或者瘘口比较大，放置弹簧圈或者应用医用胶进行栓塞治疗。但是脊髓栓塞过程中，大部分是畸形血管团，大部分栓塞后流速明显减慢，则可以停止栓塞治疗。如果栓塞过度，引起脊髓主干闭塞以后，则可能引起截瘫。所以在栓塞过程中无需追求影像完美，达到治疗目的即可。 脊髓血管畸形主要表现为蛛网膜下出血、脊髓出血，患者表现腰痛、感觉障碍、运动障碍，有时病人走路下肢无力，大小便失禁，所以发现问题可以做CT或者核磁共振检查。尤其是做核磁共振对脊髓血管畸形诊断相对更为明确，可以看到供血动脉，畸形血管团以及引流静脉。但是治疗过程中最主要是血管造影，判断畸形血管团大小、供血动脉还有引流的静脉。

脊髓血管畸形为一大类疾病，分类较多，从内向外有脊髓动静脉畸形、脊髓血管瘤、髓周瘘、硬脊膜动静脉瘘，硬膜外脊髓血管畸形出血。治疗方式只有两种，具体如下： 1、介入治疗，如髓内动静脉畸形或髓周瘘或硬脊膜动静脉瘘，但有时因介入条件限制或介入水平限制，很难通过单纯介入进行治疗； 2、手术治疗，硬脊膜瘘通过寻找瘘口，如果是动静脉畸形，可以通过切除髓内动静脉畸形，达到临床治愈。 无论介入还是手术治疗，必须以明确病因为前提，金标准是脊髓血管造影，通过精准或全面的脊髓血管造影才能决定是否需要或适合介入、手术治疗，从而达到较好的临床治愈。