胡文静

单纯疱疹病毒性脑炎简称单疱脑炎，是最常见的散发性致命性脑炎，年发生率为1/50万-1/25万，无明显季节性和性别差异，死亡率可高达30%，且神经系统后遗症发生率高。单疱脑炎存在两个发病年龄高峰，分别为小于20岁和大于50岁。在成人免疫抑制群体中，超过90%的单疱脑炎是由单纯疱疹病毒Ⅰ型引起。单纯疱疹病毒分为口腔毒株和生殖器毒株两种类型，大约有75%的病毒性脑炎是由Ⅰ型引起，单疱脑炎病毒进入中枢神经系统的机制目前暂不清楚。另外，单纯疱疹脑炎到底是由病毒激活还是原发感染引起，也尚不清楚。 单纯疱疹病毒的临床表现和体征与其他脑炎基本一样，没有特异性，表现为头痛、发热、颈强直、局灶性神经功能缺失、意识障碍、精神行为异常、癫痫及认知障碍等。而单纯疱疹病毒脑炎相对特异性症状是上呼吸道感染的前驱症状和额颞区功能障碍相关的神经系统表现。诊断的金标准是腰穿查脑脊液，95%以上的单纯疱疹病毒脑炎患者的脑脊液存在异常，细胞数轻度增多，多为单核细胞和红细胞，而脑脊液PCR检测的最佳时间是发病后2-10天。 当临床考虑单纯疱疹病毒脑炎诊断时，应该尽早进行治疗，减少神经系统后遗症，并根据影像学、血清学和分子检测结果进行调整。主要治疗手段仍然是阿昔洛韦，推荐治疗时间为2-3周，对于免疫抑制和小于12岁的患儿，治疗时间应该大于3周。

如果孩子出现了抽搐，家长需要保持冷静，第一次发作一定要送到医院就诊，明确是癫痫还是脑炎、心脑血管疾病等导致的抽搐。 如果患儿已经确诊癫痫，发作时将患儿置于安全环境，取侧卧位，保持呼吸道通常，避免发生窒息和外伤。切忌将手指或压舌板放入患儿口中，因为患儿发作时一般不会咬到自己舌头。家长需要观察患儿癫痫发作的时间，发作时间超过5分钟属于癫痫持续发作，需要赶紧将患儿送到医院。其次，观察孩子癫痫发作是由发热还是声光刺激引起，最后观察癫痫发作的形式，尽量用手机录像以便后期诊断。 癫痫专科医生会根据患儿的病情开具相关检查和检验，甚至建议完善基因检测。只有找到患儿的病因，全面评估患儿的综合情况，才能给予针对性治疗。对于新诊断的癫痫患儿，只要经过规范合理的抗癫痫药物治疗，80%的发作可以得到控制。

抗NMDAR脑炎是自身免疫性脑炎的一种，自身免疫性脑炎主要表现为精神行为异常、认知功能障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、语言功能障碍、运动障碍、不自主运动、自主神经功能障碍以及不同程度的意识障碍等。辅助检查脑脊液可见核细胞正常或增多，脑脊液自身免疫性脑炎相关抗体阳性，头颅核磁共振可见边缘系统有异常信号，脑电图可能有癫痫样放电，弥漫性多灶性分布的慢波节律。 随着对该病认识的不断加深以及规范治疗的迫切需求，近年来国内对自身免疫性脑炎的研究进展十分迅速，自身抗体已被发现了多种，相关文献针对自身免疫性脑炎抗体，像AE抗体分为抗细胞类抗原抗体和抗细胞表面抗原抗体两大类，而通常说的抗NMDA脑炎抗体属于抗细胞表面抗原抗体。美国一个学者在2008年底首次提出了抗NMDA脑炎抗体的概念，中文是抗N-甲基-D-天冬氨酸受体，是儿童最常见的类型，儿童和青年多发，女性多见，可合并畸胎瘤。

高热惊厥又称热性惊厥，是小儿最常见的惊厥之一，一般发生在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期。在体温上升过程中大于38℃以上出现惊厥，排除颅内感染或其他器质性或代谢性异常导致的惊厥，即可诊断高热惊厥。热性惊厥有以下临床特点： 1、好发年龄为6个月-3岁，6个月以下和6岁以上都极少发生； 2、惊厥常在体温升高时发作，体温多在39-40℃以上，体温越高，抽搐发生的概率越高； 3、70%发生在上呼吸道感染初期，其余发生在呼吸道感染和出疹性疾病中。 小儿在感染后发热是一个过程，大约持续需要3-5天，这也是高热惊厥后宝宝反复发热的原因。

热性惊厥又称为高热惊厥，是小儿最常见的惊厥之一，绝大多数预后良好。高热惊厥的发病原因尚不完全清楚，在已知的发病条件中，年龄、发热、感染及遗传等因素均很重要。遗传因素是惊厥的倾向，发热是惊厥的条件，感染是引起发热的原因，和年龄相关的发育阶段是惊厥的内在基础。大部分患儿到6岁后基本不会再发生热性惊厥，但是既往有过热性惊厥的患儿，在高热情况下还是要积极进行退热处理。 高热惊厥一般发生在上呼吸道感染或其他感染性疾病初期，体温上升过程中大于38℃，排除颅内感染或其他器质性或代谢性异常导致的惊厥，诊断即可成立。

通常认为与年龄相关，即过了一定年龄不用药物也不会再发作的癫痫为良性癫痫，有如下几种： 1、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波：即通常说的BECT，发作相对较少，有时一年才发作1-2次，部分患者青春期后不再发作。所以此类患者可以采取观察的方法，如果发作频率低且不影响正常生活，无需长期服用抗癫痫药物； 2、婴儿良性家族性癫痫：是一种婴儿期起病的与年龄相关的良性特发性癫痫综合征，与PRRT2基因相关。临床特点包括：3-20月龄起病，大多数在4-7个月起病；发作呈丛集性，一开始发作就连续抽搐多次；主要是局灶性发作，表现为动作突然停止或减少，头偏向一侧，意识丧失伴抽搐，可继发全面性发作；发作前后智力运动发育正常；可能有家族史，即患儿父母小时候可能有相似情况；头颅影像学及发作间期的脑电图可能正常。此类良性癫痫预后良好，绝大多数在2岁内可以缓解，单药可完全控制好，文献认为奥卡西平控制发作效果好。但PRRT2基因异常的患儿在后期出现发作性运动障碍的情况比较多。

部分癫痫预后非常好，只要在相关年龄段使用单个抗惊厥药物治疗即可控制，过了相关年龄段就不再发作。具体如下： 1、儿童良性癫痫伴中央颞区棘波：即通常说的BECT，发作相对较少，有时一年才发作1-2次，有的过了青春期就可能不再发作。所以此类患儿可采取观察的方法，如果发作频率较低，不影响正常生活，可以不使用抗癫痫药物进行治疗； 2、婴儿良性家族性癫痫：3-20月龄起病，大多数在4-7个月起病，发作呈丛集性或成簇性，即一旦发作可能连续抽搐多次。发作主要是局灶性发作或动作停止和减少，头偏向一侧，意识丧失伴抽搐，可继发全面性发作，发作前后智力运动正常，可能有家族史，而头部核磁共振检查及脑电图可能正常。婴儿良性家族性癫痫绝大多数在2岁内缓解，单药也可完全控制发作，现代文献认为奥卡西平效果较好。 个别癫痫综合征非常难治，头部影像学检查显示脑结构明显异常，如婴儿期起病的大田原综合征、婴儿痉挛症，后期可变为LGS的癫痫综合征，均伴有严重的智能发育障碍，可能使用3-4种抗癫痫药都不能控制。 总之，如果孩子诊断癫痫，家长一定带儿童要到正规医院的神经科或癫痫专科进行专业治疗，严格遵守医生医嘱，不能随意停药调药，切忌使用偏方，以免延误病情。

很多原因会导致癫痫，成人癫痫常见原因是脑血管意外，如脑卒中和外伤，而儿童癫痫有遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染和不明原因性六大类病因。不同病因引起的癫痫治疗方式可能不相同，因此明确病因也很重要。如吡哆醇依赖性癫痫，是维生素B6缺乏所致，给予维生素B6即可完全治愈。对于新诊断癫痫的患儿，只要给予规范合理的抗癫痫药物治疗，80%患儿的发作可以得到控制。所以孩子发生癫痫时，一定要及时去正规医院就诊，及时明确病因，提高诊断率。 如果患儿发生抽搐，家长需要保持冷静，如果是第一次发作，一定要送到医院就诊，明确是癫痫还是脑炎、心血管疾病导致的抽搐。如果孩子已经确诊癫痫，发作时应保证患儿处于安全的地方，保持侧卧位，保持呼吸道通常，避免发生窒息，家长切勿将手指或者压舌板塞入患儿口中。观察癫痫发作的时间，如果发作时间大于5分钟，属于癫痫持续状态，应及时送到医院治疗。此外，还要观察癫痫发作的诱因，如发热、声光刺激等。最后观察发作形式，尤其刚发作的前几秒，部分患儿会出现恶心、呕吐等先兆。 部分患儿发作后神智没有完全恢复，家长需要加强安全监护，避免患儿在上厕所或在外面行走时发生意外。平时的户外运动如游泳、骑行等，一定要在家长的监护下进行。

自身免疫性脑炎是一类由自身免疫机制介导的，针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎。本病核心症状表现为亚急性起病的工作记忆障碍、精神行为改变以及精神症状，认知和行为改变有时较早发生，更多的是伴随睡眠障碍、癫痫、活动障碍、小脑共济失调或脑干症状。 一线治疗方法通常包括大剂量静滴糖皮质激素，之后逐渐减量，以及静注人免疫球蛋白、血浆置换。如果治疗后仍有症状或出现复发，二线治疗方法包括利妥昔单抗或环磷酰胺等化疗。大部分患者在一线治疗后症状会逐渐缓解，少数患者可能需要重复一线治疗或进行二线治疗。成人自身免疫性脑炎可能与肿瘤相关，需要排除肿瘤。

乙型脑炎病毒是一种人畜共患的自然疫源性病毒，约有60种动物可感染乙脑病毒，是本病在自然界中的动物宿主，而猪是导致人感染最重要的传染源。猪感染乙脑病毒3-5天可发生病毒血症，人被携带乙脑病毒的蚊子叮咬之后而导致感染。 蚊虫除了作为传播媒介外，也是病毒的主要宿主。现已证实库蚊、依蚊和按蚊的某些种类及三带喙库蚊是本病的主要传播媒介。所以要加强疫苗的广泛接种，大幅度减少乙脑病例，是预防和控制乙脑流行最有效的策略。同时在乙脑季节大力开展灭蚊行动，使用驱蚊剂或穿浅色长袖衣服，住所安装纱门和纱窗，避免蚊虫入内，均可减少乙脑的发生。