胆管炎

雷诺五联征是临床形容急性化脓性梗阻性胆管炎的五个联合征体征，主要是发热、腹痛、黄疸以及严重休克、神智改变这五种表现，多半形容急性梗阻性化脓性胆管炎的急症表现。因为一旦出现雷诺氏五联征时，代表患者病情特别危重，需要紧急解除胆道梗阻。如果不解除患者会出现休克和神志改变时，死亡率增高。 既往文献报道出现雷诺氏五联征，急性胆管炎死亡率可以达到30%-40%。所以对于严重并发症患者应该积极识别，早期找到引起胆道梗阻的原因，常见病因可能是因为急性胆囊炎、胆管结石或胆道恶性肿瘤导致的胆道急性梗阻，继发感染引起急性化脓性梗阻性胆管炎表现。一旦出现雷诺氏五联征，首先可以通过穿刺引流或内镜下鼻胆管引流解除胆道梗阻，把胆道脓液有效吸出，缓解感染性休克和神志改变。随后可以针对原发病，经过手术治疗，彻底去除造成梗阻的原因，例如结石、肿瘤，彻底治疗疾病。

多发肝内胆管结石指患者肝内胆管中结石数目多，可局限在肝脏一段或者一叶，也可存在于整个肝脏，多局限在左外叶、右后叶，患者可出现腹部疼痛、黄疸。长此以往会导致肝脏左外叶、右后叶萎缩，通常需要切除肝叶，如果不处理，萎缩的肝脏会癌变。 临床可以发现整个肝脏布满结石、肝脏萎缩，仅尾状叶显著增生，这种情况处理相对棘手，可以行肝脏次全切，即把肝脏大部分切掉，留下肥大的尾状叶，保证正常的功能，手术比较复杂，创伤也较大。如果结石落入胆总管，会引起胆管炎，可通过腹腔镜或者十二指肠镜将结石取出。

患胆管结石后，患者可能没有症状，也可能会出现较轻微腹胀、消化不良、厌油腻等症状或可出现明显腹痛，伴寒战、发热以及黄疸等症状。胆管结石包括肝内胆管结石和肝外胆管结石，患者症状与结石类型相关，常见情况如下：1、肝内胆管结石：早期肝内胆管结石，患者可能不产生任何症状，但伴随结石增大，会出现局部胆道堵塞，如果合并感染，患者也可能出现胆管炎症状。表现为从轻微上腹不适、厌油腻，到较明显的腹痛、发热等；2、肝外胆管结石：由于结石堵塞胆管，可影响胆汁正常排出，较容易导致患者出现腹痛等症状，此时患者在进食后，可突发上腹部疼痛。若患者胆道完全堵塞，则可出现皮肤、巩膜黄染，以及小便颜色加深、大便颜色变浅，若合并细菌感染，则会出现寒战、发热，严重时可出现感染性、中毒性休克。

原发性胆汁性胆管炎预后决定于对它早期诊断的程度。原发性胆汁性胆管炎阶段，如果能够诊断出来，病人预后是好的，生存时间和正常人差不多。原发性胆汁性胆管炎在病理上分四期，如果不及时诊断和治疗，平均每1.5年进展一期，从胆管炎一直进展到肝硬化，平均是6年时间，在临床上也分为四期，从出现症状一直到肝硬化，可能需要4-5年时间，所以对于那些没有症状，比较隐匿的病人，特别是有家族史病人，要给病人查肝功能，主要要看碱性磷酸酶和γ-GT，标志性抗体是抗线粒体抗体。如果出现胆汁淤积、肝功能异常和抗线粒体抗体阳性，要及早对这些病人进行治疗，防止发展成肝硬化。一旦发展到肝硬化，预后非常非常差，和乙型肝炎肝硬化、丙型肝炎肝硬化预后差不多。

梗阻性黄疸实际是黄疸的一种类型，梗阻性黄疸能活多久为伪命题。因为梗阻性黄疸的病因学较多，很多疾病均会导梗阻性黄疸，部分恶性肿瘤，如胆管癌、胆囊癌、胰腺癌、壶腹癌或十二肠乳头癌，此类肿瘤可能引起梗阻性黄疸。胰头癌、胆管炎恶性度相对较高，甚至部分病人在发现时可能已失去手术机会，无法进行手术，因此存活率可能较低，不做手术的存活时间为1年左右。部分恶性肿瘤早期发现，如壶腹癌相对发现较早，长期存活率相对较高。针对恶性肿瘤病人，梗阻黄疸较多情况下是由于良性疾病引起的梗阻，常见为胆道的结石引起梗阻。若将结石进行相应处理，如通过微创方法、EST取石(内镜乳头括约肌切开取石术)或外科微创方法、腹腔镜下的胆管取石，取石后可长期存活，将梗阻解除后，疾病即可治愈。部分情况为局部胆道由于长期炎症引起瘢痕性狭窄，瘢痕性狭窄也无问题。虽无结石，为局部狭窄，但是主要由肿瘤引起，通过胆道支架或改造手术可有较好的治疗效果，不会死亡。因此梗阻性黄疸可能会导致死亡，主要是由于原发病因素，其次可能为恶性肿瘤，会引起死亡，其它的良性疾病不会引起死亡。

讲解医师：黄泼泼  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
胆管结石一般是指肝内外胆管有结石形成，在胆管内可发现明确的结石。胆管结石如果不及时的治疗，可能会引起胆管炎。胆管炎的症状往往会出现高热、寒战、腹痛、黄疸。结石容易引起胆管的梗阻，造成胆汁的淤积，引起的胆红素的升高，往往随着结石刺激胆管会引起胆管炎症状。当发生胆管炎症状的时候，对于患者来说是非常着急的事情。因为胆管炎往往会带来高热、寒战、腹痛、黄疸这些症状。当结石取出可以使胆管炎的症状得到明显的缓解。

胆管结石和胆管癌有几点可以鉴别： 1、病史：胆管结石以疼痛、发热为主要表现，但结石完全堵塞胆管之后也会出现黄疸、不适。胆管癌以无痛性黄疸为主要症状，无明显疼痛，但皮肤或巩膜明显黄染，特别是小便颜色明显加深，出现浓茶色小便； 2、辅助检查：胆管结石一般转氨酶升高为主，一旦出现胆红素升高，提示胆管癌，肿瘤标记物CA199上升比较明显。胆管结石因为刺激胆管壁，CA199也会轻度升高； 3、影像学：CT平扫或磁共振80%-90%能明确诊断。一小部分患者胆管结石同时伴有胆管炎，不好鉴别，可能需要术中局部切除或活检进一步明确诊断。

自身免疫性肝病要给予保肝治疗，用常规保肝药。如果是原发性胆汁性肝硬化，可以用熊去氧胆酸缓解病人病情。黄疸比较明显的情况下，给予小剂量激素治疗。自身免疫性肝炎是免疫功能紊乱，在充分保肝的基础上，要给予一定调节免疫功能治疗。 自身免疫性肝病是由于机体自身免疫功能紊乱所导致的肝脏损伤，包括自身免疫性肝炎、原发胆汁肝硬化和硬化性胆管炎，都是集中在肝脏和肝内的胆管系统出现问题，病人可以表现为肝脏弥漫性损伤，比如肝酶增高，像碱磷酶、转肽酶等胆系酶增高，出现黄疸等。

患者胆不好有可能会引起黄疸，胆不好通常指胆囊、胆道出现部分疾病，包括胆结石、胆囊炎、胆管结石、胆囊或胆道肿瘤性疾病。上述疾病均可能引起患者出现黄疸，包括胆管内结石、急性胆囊炎、胆管炎、感染等。黄疸通常由于胆汁无法正常流入肠道，导致反流入血，引起血液胆红素水平升高即梗阻性黄疸、外科性黄疸。对于急性胆囊炎、胆管炎的患者，可能由于感染累及肝脏，导致肝损伤，进而出现肝细胞性黄疸。对于有疼痛、发热、黄疸的患者，要考虑炎症、结石梗阻的可能。对于无痛进行性加重黄疸的患者，要考虑胆道肿瘤的可能性。

胆管癌胆管引流分为外引流和内引流，外引流包括经皮肝穿刺引流和内镜下鼻胆管引流，内引流包括胆道支架置入和外科胆肠吻合。引流相关的并发症主要包括胆道感染、胰腺炎、电解质紊乱、导管脱位、腹痛、穿孔、出血、肿瘤沿胆道播散等。不同的引流方式发生并发症的类型和发生率不同，具体如下： 1、内镜下鼻胆管引流：以胆管炎最为常见，表现为腹痛、发热，其次是胰腺炎； 2、经皮肝穿刺引流：最常见的并发症是导管脱位，其次是胆管炎和导管阻塞。早期导管脱位会使胆汁漏到腹腔中，引起严重的胆汁性腹膜炎，甚至发生致命性风险； 3、内镜下胆道支架置入：最主要的并发症是逆行性胆管炎和胰腺炎； 4、外科胆肠吻合：主要并发症是反流性胆管炎和吻合口狭窄。