胆管炎

多发肝内胆管结石指患者肝内胆管中结石数目多，可局限在肝脏一段或者一叶，也可存在于整个肝脏，多局限在左外叶、右后叶，患者可出现腹部疼痛、黄疸。长此以往会导致肝脏左外叶、右后叶萎缩，通常需要切除肝叶，如果不处理，萎缩的肝脏会癌变。 临床可以发现整个肝脏布满结石、肝脏萎缩，仅尾状叶显著增生，这种情况处理相对棘手，可以行肝脏次全切，即把肝脏大部分切掉，留下肥大的尾状叶，保证正常的功能，手术比较复杂，创伤也较大。如果结石落入胆总管，会引起胆管炎，可通过腹腔镜或者十二指肠镜将结石取出。

引流胆汁、预防术后急性胆管炎。ERCP是治疗胆管结石的首选方法，在治疗之后，医生往往会给患者放置一个鼻胆引流管，鼻胆引流管相当于把一根塑料管的一端放在胆管内，另一端经过十二指肠、胃、口腔、鼻孔引流到体外，主要的目的是引流胆汁。因为在胆道内进行完手术之后，胆管下端包括十二指肠乳头开口处有可能会发生水肿，水肿会导致胆汁引流不畅，一旦胆汁引流不畅就会发生急性胆管炎。放鼻胆管的目的是在手术以后短暂的时间之内，手术伤口附近有水肿的时候，保证胆汁能流出，这样就不会发生术后的急性胆管炎。还有一个用途就是患者本身患有急性胆管炎，在这种情况下一期取结石风险比较大，医生往往也会在胆道内放置鼻胆引流管，把感染的脏的胆汁引流出来，等胆汁清亮后或感染完全恢复之后再取石，手术更加安全，患者恢复的也更快。引流管非常细，患者感觉不到明显的痛苦，而且引流管放置的时间也不长，一般不会超过一周。

初次服用熊去氧胆酸一般是在2-4周监测疗效，熊去氧胆酸作用机制重点是促进胆汁的排泄，以及抑制胆管细胞的凋亡，在临床针对胆汁淤积性的肝病，如胆汁淤积性的黄疸还有自身免疫性肝病，如最常见的原发性硬化性胆管炎患者进行长期治疗。服用药物要根据剂量进行相应的调整，如果患者诊断PBC，以前叫做原发性胆汁性肝硬化，现在改名叫原发性胆汁性胆管炎，这种患者治疗需要长期终身地服用熊去氧胆酸，会动态监测有关酶的指标，如胆汁酸、转肽酶、胆红素的指标。剂量按它的适应用法来说要求每天每公斤13-15mg，如果患者60kg体重，需要服用的剂量是750-900mg之间，给患者按剂量进行长期用药，并监测一些指标的改善情况。

雷诺五联征是临床形容急性化脓性梗阻性胆管炎的五个联合征体征，主要是发热、腹痛、黄疸以及严重休克、神智改变这五种表现，多半形容急性梗阻性化脓性胆管炎的急症表现。因为一旦出现雷诺氏五联征时，代表患者病情特别危重，需要紧急解除胆道梗阻。如果不解除患者会出现休克和神志改变时，死亡率增高。 既往文献报道出现雷诺氏五联征，急性胆管炎死亡率可以达到30%-40%。所以对于严重并发症患者应该积极识别，早期找到引起胆道梗阻的原因，常见病因可能是因为急性胆囊炎、胆管结石或胆道恶性肿瘤导致的胆道急性梗阻，继发感染引起急性化脓性梗阻性胆管炎表现。一旦出现雷诺氏五联征，首先可以通过穿刺引流或内镜下鼻胆管引流解除胆道梗阻，把胆道脓液有效吸出，缓解感染性休克和神志改变。随后可以针对原发病，经过手术治疗，彻底去除造成梗阻的原因，例如结石、肿瘤，彻底治疗疾病。

梗阻性黄疸实际是黄疸的一种类型，梗阻性黄疸能活多久为伪命题。因为梗阻性黄疸的病因学较多，很多疾病均会导梗阻性黄疸，部分恶性肿瘤，如胆管癌、胆囊癌、胰腺癌、壶腹癌或十二肠乳头癌，此类肿瘤可能引起梗阻性黄疸。胰头癌、胆管炎恶性度相对较高，甚至部分病人在发现时可能已失去手术机会，无法进行手术，因此存活率可能较低，不做手术的存活时间为1年左右。部分恶性肿瘤早期发现，如壶腹癌相对发现较早，长期存活率相对较高。针对恶性肿瘤病人，梗阻黄疸较多情况下是由于良性疾病引起的梗阻，常见为胆道的结石引起梗阻。若将结石进行相应处理，如通过微创方法、EST取石(内镜乳头括约肌切开取石术)或外科微创方法、腹腔镜下的胆管取石，取石后可长期存活，将梗阻解除后，疾病即可治愈。部分情况为局部胆道由于长期炎症引起瘢痕性狭窄，瘢痕性狭窄也无问题。虽无结石，为局部狭窄，但是主要由肿瘤引起，通过胆道支架或改造手术可有较好的治疗效果，不会死亡。因此梗阻性黄疸可能会导致死亡，主要是由于原发病因素，其次可能为恶性肿瘤，会引起死亡，其它的良性疾病不会引起死亡。

患胆管结石后，患者可能没有症状，也可能会出现较轻微腹胀、消化不良、厌油腻等症状或可出现明显腹痛，伴寒战、发热以及黄疸等症状。胆管结石包括肝内胆管结石和肝外胆管结石，患者症状与结石类型相关，常见情况如下：1、肝内胆管结石：早期肝内胆管结石，患者可能不产生任何症状，但伴随结石增大，会出现局部胆道堵塞，如果合并感染，患者也可能出现胆管炎症状。表现为从轻微上腹不适、厌油腻，到较明显的腹痛、发热等；2、肝外胆管结石：由于结石堵塞胆管，可影响胆汁正常排出，较容易导致患者出现腹痛等症状，此时患者在进食后，可突发上腹部疼痛。若患者胆道完全堵塞，则可出现皮肤、巩膜黄染，以及小便颜色加深、大便颜色变浅，若合并细菌感染，则会出现寒战、发热，严重时可出现感染性、中毒性休克。

原发性胆汁性胆管炎预后决定于对它早期诊断的程度。原发性胆汁性胆管炎阶段，如果能够诊断出来，病人预后是好的，生存时间和正常人差不多。原发性胆汁性胆管炎在病理上分四期，如果不及时诊断和治疗，平均每1.5年进展一期，从胆管炎一直进展到肝硬化，平均是6年时间，在临床上也分为四期，从出现症状一直到肝硬化，可能需要4-5年时间，所以对于那些没有症状，比较隐匿的病人，特别是有家族史病人，要给病人查肝功能，主要要看碱性磷酸酶和γ-GT，标志性抗体是抗线粒体抗体。如果出现胆汁淤积、肝功能异常和抗线粒体抗体阳性，要及早对这些病人进行治疗，防止发展成肝硬化。一旦发展到肝硬化，预后非常非常差，和乙型肝炎肝硬化、丙型肝炎肝硬化预后差不多。

讲解医师：黄泼泼  （主治医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肝胆疝外科
胆管结石一般是指肝内外胆管有结石形成，在胆管内可发现明确的结石。胆管结石如果不及时的治疗，可能会引起胆管炎。胆管炎的症状往往会出现高热、寒战、腹痛、黄疸。结石容易引起胆管的梗阻，造成胆汁的淤积，引起的胆红素的升高，往往随着结石刺激胆管会引起胆管炎症状。当发生胆管炎症状的时候，对于患者来说是非常着急的事情。因为胆管炎往往会带来高热、寒战、腹痛、黄疸这些症状。当结石取出可以使胆管炎的症状得到明显的缓解。

胆囊结石现在常规已经通过腹腔镜微创手术进行治疗，属于较为安全的手术治疗方式。一般是在腹部打三个洞，一个洞通过充气把腹腔充满放进摄像头进行观察，另两个洞相当于医生左右手伸入器械进行操作。一般胆囊切除手术大概20-30分钟之内可以完成，所以手术创伤较小，术后患者大概6小时以后可以下地活动，正常可以进食流质饮食，所以恢复较快，整个住院时间大概2-3天，甚至当天可以出院。 手术属于简单手术，但每个人个体差异性不同，不是所有手术都简单，部分胆囊炎症反复发作，腹腔粘连甚至继发胰腺炎或继发胆管炎取石以后患者会造成解剖结构异常，反而手术时间可能会要高于正常的常规手术，甚至高于切开手术都有可能，所以并不能以手术难易度断然手术时间的长短。一般胆囊手术较为安全，手术成功率较高，手术并发症较小，大可不必过度担心。只要评估好手术适应症和禁忌症，认真选择好手术方式，可以安全度过手术难关。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、硬化性胆管炎、IgG4肝病四种。自身免疫性肝病的中西医结合治疗，西医方面，对于自身免疫性肝炎治疗，主要采取激素治疗，常用强的松、强的松龙等药物，根据患者的发病情况，如果肝炎比较严重，常采用强的松30mg，再加上硫唑嘌呤50mg，进行免疫抑制治疗，把病情控制以后再逐渐减量，很多病人维持在每天一片，即4mg，且长期维持。对于原发性胆汁性胆管炎的患者，通常使用熊去氧胆酸，这个是国际指定的唯一药物，很多患者通过熊去氧胆酸的治疗可以得到明显地控制，熊去氧胆酸的用量是13-15mg/kg，同时根据病情，有的患者病程严重，需要适当加量，但有的患者长期服用熊去氧胆酸效果不好，在临床上也可以加用中药治疗，西医方面可以加用激素，例如布地奈德。对于硬化性胆管炎，现在还没有太好的办法，有的人建议在病情严重的时候采取肝移植。对于IgG4肝病，通常采用激素治疗。中药治疗方面，通过临床中大量的观察和总结、摸索，中医认为自身免疫性肝炎主要是由于瘀阻阻络，所以创立清瘀解毒汤来治疗自身免疫性肝炎，可以控制患者的病情，并且不用激素，效果很好，到目前很多病例得到了很好效果。对于自身免疫性胆管炎创立了清心疏解方，与熊去氧胆酸合用效果很好，经过长期治疗以后，熊去氧胆酸可以减量，有的患者几乎可以停用熊去氧胆酸。