肾母细胞瘤

肾母细胞瘤通常不会引起高烧，但可能会引起低热，患者体温可能在38℃左右。肿瘤热主要是肿瘤坏死、出血、毒性物质吸收导致，通常患者并发感染，如肾脓肿、细菌入血才会引起全身高热症状，以及出现畏寒、腰部疼痛和肾区叩痛等。但以下情况可导致肾母细胞瘤患者出现高热： 1、肾肿瘤栓塞术后，由于肿瘤细胞大量缺血坏死，坏死组织释放的毒性物质大量入血，可以引起高热； 2、化疗后由于化疗药物对造血组织的抑制，导致患者白细胞水平下降，如果发生感染，也可引起高热。

肾脏肿瘤包括良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤包括肾脏囊肿、血管平滑肌脂肪瘤，即错构瘤以及血管瘤。 肾脏恶性肿瘤主要是肾细胞癌，肾细胞癌的分类非常多，主要包括透明细胞癌、乳头状肾细胞癌、嫌色细胞癌，以及在婴幼儿中多见的肾母细胞瘤等类型。对于肾脏肿瘤的良恶性，通过常规体检，包括彩超或者CT检查，即可进行鉴别诊断。

肾母细胞瘤是小儿发病率最高的泌尿系实体肿瘤，随着手术、化疗和放疗等治疗水平进步，肾母细胞瘤的治愈率已达到90%以上，但治愈后患儿可能会死于其他疾病，而非肾母细胞瘤。所以早期发现，及时规范治疗较有必要。 家长通常会在洗澡时发现患儿有腹部包块，且包块较硬，而确诊肾母细胞瘤的方法是进行B超检查。B超发现肾母细胞瘤后应及早手术切除，术后根据肿瘤病理分级和临床分期决定是否需要化疗，甚至放疗。此外，术后需定期复查B超、CT和常规检查，通常需随访3-5年，若未复发，则表示患儿已经被治愈，可长期存活。目前肾母细胞瘤患儿长期存活率已接近90%。

小儿肾母细胞瘤的预后非常理想，通过长期努力以及各种治疗方案的发展，目前儿童肾母细胞瘤总体治愈率已经在80%以上，而且强调儿童治愈率追求的是长期治愈率，而不是成人癌症5年或者10年的生存率。据统计Ⅰ期、Ⅱ期的肾母细胞瘤治愈率在90%以上，尤其是Ⅰ期的治愈率接近100%，同时Ⅲ期的治愈率在70%以上，Ⅳ期可以达到60%以上。 所以肾母细胞瘤的总体治愈率非常高，但是需要与医生和护士积极地配合。良好的生存率需要正规规范化的序贯治疗，而不只是凭借单一手术或者单一化疗实现。现在强调术前化疗、手术、术后化疗和放疗的综合性治疗方案，在保证治愈率效果的同时，降低化疗的毒副作用，为患儿长期生存打下比较良好的基础。

肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性混合性肿瘤，好发于2-3岁儿童，是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，成人比较少见。绝大多数是家长在给患儿洗澡或者穿衣服的时候，偶然发现腹部包块就诊。包块表面很光滑，质地比较硬，触摸没有明显疼痛感，少部分患儿可有疼痛感，甚至少部分患儿还可出现血尿，或者尿频、尿急、尿痛症状。 如果出现这些症状应该及时到医院就诊，通常医生会做彩超跟尿常规检查，通过彩超很容易发现腹部较大占位，通过彩超还可以看到肿块生长于肾脏，基本可以明确诊断为肾母细胞瘤，需要住院手术治疗。

小儿肾母细胞瘤是否会出现复发转移，需要结合是否接受正规的治疗。正规治疗是规范性的治疗，即存在程序性的过程，包括术前评估、术前化疗再经过手术，以及术后相关化疗、放疗和相关评估，可以取得比较好的疗效。总体儿童肾母细胞瘤的治愈率在80%-90%以上，尤其是Ⅰ期、Ⅱ期的治愈率基本在90%以上，甚至达到95%以上的长期生存率。 对于肿瘤分期比较早的患儿，如果不经过规范化的治疗，复发转移的比例会比较高。同时Ⅲ、Ⅳ期的孩子，复发转移的机会相应会更多，但即使出现复发转移，经过积极治疗，仍然可以达到比较理想的治疗效果。目前Ⅲ期的肾母细胞瘤的治愈率在70%以上，Ⅳ期也可达到60%。在第一阶段治疗结束以后出现转移的患儿，需要再进行手术和化疗治疗，仍然可以达到60%治愈率的效果。所以肾母细胞瘤不是迟早会发生复发和转移的悲观情况，总体情况非常乐观。

肾母细胞瘤的患者经过治疗后寿命与正常成人寿命无异，目前肾母细胞瘤的治疗的有效率在85%-90%，Ⅰ期肾母细胞瘤的总体存活率达到90%以上，即便已经发生转移的Ⅳ期肾母细胞瘤，治疗有效率也在50%-70%。一般肾母细胞瘤如果在5年之内，没有复发与转移，意味着有95%的机会可以像正常人一样生活，临床有较多肾母细胞瘤患者长大成人后正常学习、生活，甚至结婚、生子的病例。肾母细胞瘤在目前恶性实体瘤中治疗效果最好，也是长期生存获益最好的肿瘤之一，小孩经过正规的治疗，如手术、化疗、放疗后，可以正常学习和生活。

肾母细胞瘤公认的治疗方案就是经常多学科协作，以手术、化疗和放疗为主的综合治疗。目前肾母细胞瘤主要的治疗方案包括北美的COG方案和欧洲的SIOP方案，两大方案都很科学，最后的结论也差不多，总体治愈率相似。不同的是COG方案强调能手术者尽量手术，这样可以拿到最原始、最准确的病理结果。但如果瘤体非常大，发生破裂，周围重要器官都要切除，则得不偿失。因此，并非所有肾母细胞瘤均需手术治疗。 一般下腔静脉的瘤栓超越第二肝门，即到达膈肌以上，进入心房，应避免强行手术，一定要先化疗再手术。此外，周围重要的器官粘连严重，也建议化疗再手术。

肿瘤主要治疗手段为手术、放疗、化疗，当然部分还可采用靶向药物治疗。儿童肾母细胞瘤是恶性肿瘤，对放疗与化疗都非常敏感，因此现在临床上面主要采用手术联合放化疗模式来治疗此病。在诊断肾母细胞瘤时，要对整体情况进行评估后再选取相应治疗方案，如肿瘤并未广泛侵犯到周围组织，未与大血管长在一起，则可采取先手术后化疗、放疗方式治疗。 当然部分肿瘤在发现时已经非常巨大，或者跟周围组织粘连很严重，甚至与血管、大血管长到一起，则手术完整切除难度较大，可能考虑采取先做化疗，其次再做手术方式治疗。儿童肾母细胞瘤在很多医疗中心显示，5年生存率能够达到85%以上，属于儿童恶性肿瘤中相对治疗效果较好的一种。

肾母细胞瘤又称为Wilms瘤，是一种胚胎性的恶性混合肿瘤，好发于2-3岁的儿童，是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，成人较少见。绝大多数是在家长给孩子洗澡或穿衣时偶然发现腹部肿块而就诊，肿块表面光滑、质地较硬，少数患儿有轻度腹痛症状。临床上有1/3患儿伴有血尿、腹水、双下肢水肿、高血压，晚期可出现乏力、低热、消瘦、贫血，甚至转移到肺脏，引起咳嗽、咯血的症状。