肾母细胞瘤

肾母细胞瘤通常不会引起高烧，但可能会引起低热，患者体温可能在38℃左右。肿瘤热主要是肿瘤坏死、出血、毒性物质吸收导致，通常患者并发感染，如肾脓肿、细菌入血才会引起全身高热症状，以及出现畏寒、腰部疼痛和肾区叩痛等。但以下情况可导致肾母细胞瘤患者出现高热： 1、肾肿瘤栓塞术后，由于肿瘤细胞大量缺血坏死，坏死组织释放的毒性物质大量入血，可以引起高热； 2、化疗后由于化疗药物对造血组织的抑制，导致患者白细胞水平下降，如果发生感染，也可引起高热。

肾母细胞瘤复查有一定规矩，具体如下： 1、随访时间：一般术后2年内每3个月查一次，2-5年每半年查一次，5年后一般比较稳定，可每年查1次； 2、随访内容：主要观察是否存在胃肠道症状、口腔黏膜有无炎症、有无贫血、出血，检测查血小板是否降低，是否存在便秘、呼吸困难等症状。部分患者可出现心功能异常，严重的可能造成慢性心功能衰竭。某些特殊用药甚至可能损伤听力，因此从一开始用药前的听力评估到最后的随访、对比尤为重要。同时，需观察皮肤黏膜的病变，包括有无感觉异常、有无神经炎，因为部分药物会造成感觉异常。常规检查项目有血常规、生化、B超、CT； 3、手术方面：部分手术存在并发症，如肠梗阻，只要打开过腹腔，即有粘连性肠梗阻的机会，通常表现为呕吐、腹胀、腹痛、大便减少或出现出血、感染。此外，术后早期血管损伤也是常见的手术并发症。双侧肾母细胞瘤进行保肾手术后可能出现暂时肾功能不全、尿瘘、泌尿系感染、肠套叠，需注意观察。 化疗药物对心脏有毒性作用，对肝脏功能也有一定影响，部分可以造成血小板减少、中性粒细胞减少，均需进行随访、及时处理。

儿童肾母细胞瘤病检到中危，往往提示分化程度较好，有些胎儿型或者是胚芽型，恶性程度虽然比较高，但是对化疗反应比较好。另外，如果是渐变或者较为特殊，比如透明细胞的类型，危害程度会比较大，恶性程度会比较高，治愈率比较低。 总体而言，病检中危是属于一种比较好的病理学类型，对化疗反应比较好，治疗效果比较理想。以往将肾母细胞瘤简单划分为可治型、预后良好型或者预后不良型，现在按危度进行分组，即低危、中危、高危，进一步将患儿进行更明确的分组，保证在达到比较好的疗效同时，降低治疗毒副作用，起到比较好的效果。

肾母细胞瘤与胚胎的发育有一定联系，所以好发年龄往往比较小，大部分在6岁以前，尤其是5岁以前的孩子容易发生肾母细胞瘤，当然极少数也可以出现在较大年龄的儿童，甚至于成人。发病原因是细胞胚胎生长过程中在组织内中残留，长期的静止，如果条件成熟时则会被激活，进行肿瘤性的生长，所以少数也可以发生于成年人，但是多数患儿年龄在5-6岁之前。 儿童的肾脏由于在出生的时候并没有完全成熟，所以有一些会并称为肾源性肾盂，一般3个月后会迅速的成熟，成为正常肾脏的一部分，完善肾脏的浓缩稀释功能。如果在此过程中发生细胞意外增殖的情况，容易出现肾母细胞瘤，其为已知的病因。而基因上的突变问题也确实存在，在肾母细胞瘤发现有WT-1等基因直接相关，这些基因的突变也会造成肾母细胞瘤发病。所以总体而言，肾母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，发病时间一般都比较早，属于儿童常见的肾脏的恶性肿瘤。

小儿肾母细胞瘤是否会出现复发转移，需要结合是否接受正规的治疗。正规治疗是规范性的治疗，即存在程序性的过程，包括术前评估、术前化疗再经过手术，以及术后相关化疗、放疗和相关评估，可以取得比较好的疗效。总体儿童肾母细胞瘤的治愈率在80%-90%以上，尤其是Ⅰ期、Ⅱ期的治愈率基本在90%以上，甚至达到95%以上的长期生存率。 对于肿瘤分期比较早的患儿，如果不经过规范化的治疗，复发转移的比例会比较高。同时Ⅲ、Ⅳ期的孩子，复发转移的机会相应会更多，但即使出现复发转移，经过积极治疗，仍然可以达到比较理想的治疗效果。目前Ⅲ期的肾母细胞瘤的治愈率在70%以上，Ⅳ期也可达到60%。在第一阶段治疗结束以后出现转移的患儿，需要再进行手术和化疗治疗，仍然可以达到60%治愈率的效果。所以肾母细胞瘤不是迟早会发生复发和转移的悲观情况，总体情况非常乐观。

肾母细胞瘤多发于儿童或青少年，通常会形成较大的肿块，如在临床上多见的虚弱儿童腹部形成的巨大包块。手术风险主要包括以下几点：1、应激反应：临床手术是利用身体创伤换取疗效，因此手术和麻醉本身会对患者身体造成应激；2、影响术后修复：肾母细胞瘤发病对象多数为虚弱儿童，手术可使患者的抵抗力及修复能力降低，从而影响患者术后恢复；3、损伤周围器官：肾脏肾母细胞瘤体积较大，且紧邻重要器官，比如紧靠腹部大动脉或大静脉，以及肝脏、十二指肠等重要器官。肿瘤侵犯邻近器官后，可能会造成分离困难，导致周围器官损伤，影响患者的手术效果，造成手术风险。

小儿肾母细胞瘤复发后再进行治疗，大部分仍然可以达到比较好的治愈效果。对于复发肾母细胞瘤的患儿经过再治疗后，治愈率超过60%。因为小儿肾母细胞瘤的复发包括两种，即原位或者是腹腔肿瘤附近的淋巴结转移单个复发或出现肺转移。 肾母细胞瘤是对化疗比较敏感的肿瘤，通过序贯性的化疗再加上手术，对复发的患儿再进行治疗，也可以达到比较好的疗效。尤其是肺转移，如果是转移灶个数较少，比如单个或者是个别的复发灶，通过化疗缩小后，再对病灶进行切除，肺内病灶即使是双侧也可以切除，即在保证肺功能时切除病灶，再进行序贯的治疗，仍然有治愈的机会。

小儿肾母细胞瘤的手术要注意清扫范围，单纯的一侧的肿瘤切除可能需要对腹腔淋巴结进行清扫，术后需要对患儿的生命体征进行监测，尤其是对靠近中线的淋巴结进行清扫后，需要防止出现淋巴漏、乳糜漏的情况。若出现相应的情况需要与医护人员进行配合，积极处理后可以有比较好的结果。 针对肿瘤术后的后续治疗，如果为Ⅲ期肿瘤，可能在术后1周需要配合放疗，同时也要积极进行相应的配合治疗，以取得比较好的疗效。与此同时，一定要保证患儿的营养摄入，如果患儿化疗反应较重，或者手术反应较重，医生会考虑给予静脉营养。如果条件允许应尽量选择经口补充营养，或者可以放置胃管以及进行肠内营养补充。尤其是夜间可以通过鼻胃管缓慢的滴注营养液，对整个提高术后恢复也很有帮助。

肾母细胞瘤术后的围手术期，医护人员和家属需要注意以下事项：1、注意观察患儿的生命体征，比如体温、脉搏、呼吸、血压等；2、注意伤口留置的引流管，并观察引流液量以及颜色变化；3、在患者的禁食期，需要适当给予静脉补充营养以及维持水电解质平衡；4、鼓励患儿勤咳嗽、排痰，从而避免肺部出现炎症；5、患儿术后在床上需要多活动下肢，避免形成血栓；6、如果患儿情况允许，可以争取早期进食。确诊肿瘤后，为了身体尽快得到恢复，需积极配合术后治疗。此外，肾母细胞瘤对放疗和化疗较敏感，因此手术配合放疗和化疗，会起到较好的效果，甚至达到临床治愈的目的。

婴儿肾母细胞瘤从病因学的研究角度而言，并没有发现明确的单独病因，往往是多种因素共同导致，其发生与胚胎的发育有一定关系。儿童肾脏在出生时并没有完全发育成熟，往往存在一些比较偏向早期发育的细胞，称为肾源性的肾盂细胞。而这些细胞在生长发育过程中，一般在前3个月很快成熟，并完善肾脏的功能。包括怀孕时如果存在导致细胞发育异常、迟滞，或者突变的情况也会导致发生肿瘤。 部分儿童存在基因方面的综合征，往往会出现虹膜缺如。其它畸形或存在马蹄肾的部分患儿，发生肿瘤机会很高。所以婴儿肾母细胞瘤的病因是多种因素的结果，但也与一些遗传病存在一定关联，因此发生的原因较为多样。