肺动脉闭锁

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指左右心室之间的室间隔无缺损、心室内无交通，且肺动脉和右心室未连接，引起的原因有肺动脉瓣膜未发育、肺动脉主干未发育、肺动脉的分支未发育。这类患者病情程度一般较重，需早做手术，因为肺血来源于动脉导管或小的侧支循环，一旦出生后动脉导管闭合或缩小，肺内无血，较小患儿的侧支循环未建立，肺缺血、缺氧，可能易死于缺氧酸中毒。

三尖瓣闭锁是较常见的复杂紫绀型心脏病，如果患者经过诊断后，明确存在手术指征，则建议患者早期要采用格林手术、房坦手术、全腔静脉肺动脉连接等重建方式，将右心房、右心室血液引流到肺动脉，增加患者肺动脉血液灌注，缓解紫绀的症状、延长寿命、提高生活质量。通常先天性心脏病分为简单、复杂两种类型，简单型是左向右分流为主的先天性心脏病，复杂型是右向左分流为主的先天性心脏病，即紫绀型先天性心脏病，常见于法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁。而肺动脉闭锁可以引起三尖瓣闭锁，使得右心房和右心室间没有正常的通道。

正常孩子有两根非常重要的大动脉，一根是主动脉，一根是肺动脉。有些孩子肺动脉没发育出来，称为肺动脉瓣闭锁。有的孩子肺动脉主干闭锁，是一种形式。有的孩子左、右肺动脉都没发育出来，是一种非常严重的肺动脉闭锁，是比较的极端形式。肺动脉闭锁是一种严重危害儿童健康的非常严重复杂的先心病，孩子出生后会出现各种各样的症状，包括缺氧、活动耐力差、多汗。严重的孩子，因为肺动脉供血跟不上，会出现晕厥，甚至出现神经系统并发症，严重的会出现脑脓肿，是非常严重的。也有的孩子肺动脉闭锁，又长出很多侧支血管，表现并不以典型的青紫、缺氧为主。还有一种比较特殊的肺动脉闭锁，表现为肺部充血，反复感冒、多汗、活动耐力降低。总的来讲，肺动脉闭锁是一种非常复杂的严重威胁儿童生命的先心病，要及早的就诊、手术。

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

孕妇产前进行胎儿超声心动图检查可以排除胎儿无先天性心脏病，这一环节非常重要，不能忽略。孕妇在怀孕24周之前，能查出胎儿是否有心脏方面致命缺陷。正常情况下，在怀孕22-24周时可做一次系统畸形及先天性心脏病彩超检查，这时胎儿生长到一定水平，心脏显示图像最佳，是做先天性心脏病检查的最佳时期。 胎儿心脏B超对胎儿单心室、大血管异常、房室瓣畸形、主动脉闭锁、肺动脉闭锁等严重先天性心脏病，能做出早期诊断。如果胎儿问题严重，需及时终止妊娠。若查出胎儿患有简单先天性心脏病，出生后及时治疗，可与正常儿童无异。中等难度的先天性心脏病，孩子只要进行相关心脏手术，也能治好，此类胎儿一般不建议终止妊娠。另一种情况是孩子缺陷只在母体中才有，出生便完全健康，比如胎儿心律失常。

肺动脉闭锁，手术其实和常见的其它类型的先天性心脏病相差不是很大，那主要有一些特别之处在于有一些病人如果是没有自体肺动脉的，特别是像一些左右肺动脉完全没有的，只是依靠侧支来实施供血，这些病人在实施侧支汇合术以后，需要通过人造血管把这些侧支血管形成新的肺动脉重新连接到右心室上。那这些病人在手术以后有可能随着体格的增长，连接右心室到肺动脉，这一路的人工血管它的直径不够大了。那如果有这种情况，有可能要重新择期再更换管道，这是一个问题。还有如果这些病人时间长了以后，如果当时手术的时候没有使用过管道，他有的人右心室未来的功能可能会有一些影响，随着这些病人的生长发育，有一些病人可能会存在肺动脉反流，这些血流在舒张期的过程中，逆流到右心室，有的人右心室会进一步的充血肿胀膨大，包括出现三尖瓣反流的这些问题。所以不同类型的肺动脉闭锁病人，在远期都有可能会出现右心室功能不良，三尖瓣功能不良的这一些问题。在随访的过程中要密切关注这些问题，同时要在这些问题进展到严重程度之前识别它、处理它，那处理的方法主要是包括有可能有一些病人要重新更换管道，或者是植入人造的肺动脉瓣膜。

胎儿时期三尖瓣反流是非常复杂的问题。因为胎儿时期的心脏，无论其功能和结构，与出生后差别很大。如果三尖瓣有反流，往往提示右心室的增大，而右心室增大在胎儿时期可以有以下多种多样的原因： 1、导致右心室增大的先天性心脏病，如法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁等，这都是导致右心室增大从而引起三尖瓣反流的原因，所以必须得除外严重的、复杂的先天性心脏病； 2、两个在胎儿时期特殊的心脏结构，如动脉导管未闭，即动脉导管的问题，以及卵圆孔问题，在胎儿时期这两个结构应该是通着的，如果出现胎儿时期的动脉导管早闭，或者卵圆孔缩小、早闭，都会出现三尖瓣反流。 总之，三尖瓣反流在胎儿时期是比较严重的问题，往往提示其有严重的心脏畸形，或者是严重的胎儿时期心脏异常，如卵圆孔早闭和动脉导管早闭。所以对于出现三尖瓣反流的胎儿必须定期复查，一周做一次胎儿超声心动图，如果反流加重，一定要系统地进行胎儿的心脏检查，发现疾病进行相应处理。如有复杂信息，要决定孕妇是不是要正常妊娠和分娩，如正常结构的早闭，则需要及时终止妊娠。

肺动脉闭锁，围术期护理和先天性心脏病围术期护理的总体原则完全是一致的。在医院的过程中，由医生和护士为病人提供围术期医院过程中的护理。那回到家里术后的护理作为围术期护理的一部分，就要家长来完成了，病人再回到家里康复的过程中，饮食还是要适当的控制，不能暴食暴饮，尤其是小婴儿，每一次吃奶的奶量也是良好的观察指标之一，有一些病人可以通过少量多餐，每3小时吃1次奶，每次吃奶给一个既定的数量来逐渐观察他的胃口的恢复，那可以通过每3天增加5ml，或者是每10天增加20ml这个剂量，逐渐来把喂食的量加上去。同时这些病人在日常活动的过程中也是需要非常注重的，不能摔倒，不能跑到人多的地方去，尤其是要避免一个人多嘈杂环境所造成的交叉感染。同时用药和伤口护理也是非常重要的，出院的时候会给病人带一些药物回家服用，大多数是一些利尿剂，包括一些强心药、地高辛酏剂之类的，这些强心利尿治疗是心脏手术以后必不可少的。用药尤其是要仔细，首先要核对剂量。第二要保证正确的用药时间，以保证这些病人在用药过程中的用药安全和用药的疗效，这是非常重要的。伤口护理也是很要紧的，尤其是夏天天气比较热的时候，每天最好能够给伤口消消毒，给他更换新鲜的敷料。相对来说秋冬天病人身上出汗比较少，换药的频率可以酌情降低一点，尤其是一些小婴儿，要提醒我们的家长们，最好能够给病人24小时佩戴一个小围兜，因为小婴儿有时候他会吐奶，如果半夜2-3点钟喂奶，喂完了以后，孩子吐奶了吐在胸口纱布上面，那半夜2-3点钟如果再到医院去找医生更换敷料，如果路途遥远，天气又比较冷，那小孩很有可能又要着凉，那如果到了医院里面急诊科，挂号再找医生又需要耽误时间，所以说带一个小围兜作为小细节，其实对病人的伤口护理是很大的预防作用。 还有就是随访，定期的复诊是必不可少的，尤其是要提醒一些接受过分期手术的家长，第一期手术成功了确实是非常令人高兴的一件事，病人走上了康复的道路，但是什么时候做第二期，什么时候再做第三期，完全是要根据术后随访复诊的情况看，有一些病人肺动脉发育不好，只能接受第一期分期手术，但是他的肺动脉有可能会在手术以后半年、一年、一年半随着时间的推移得到了发展得到了发育，那怎么来掌握病人在分期手术初期手术以后的肺动脉和心脏的发育情况，就是要依靠定期的随访、定期的复诊来指明下一步治疗的方向，来为下一步的治疗给出一个确切的评估，这个是非常非常重要的。所以总结起来围术期护理家长所要做的是五点，第一点就是小孩的饮食。第二点，就是小孩的活动和正常的睡眠，最好也能保证正常的睡眠。第三点就是用药，第四点就是伤口的护理。第五点就是正确、定期的随访负责。

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

宝宝患法洛四联症后能否手术，取决于疾病的严重程度和患者的整体状态。婴幼儿患法洛四联症后提倡在出生6-12个月内治疗，肺动脉发育较好的患儿可以在12个月的时候进行根治手术。肺动脉较细小，甚至肺动脉闭锁的患儿，建议尽早进行姑息手术治疗。姑息手术治疗说明患儿可能需要2-3次手术，需要进一步完善检查和指导治疗，建议前往专业机构进行评估。 法洛四联症会影响患儿的肺动脉发育、体质以及整体的心功能情况。因此平时家长要避免患儿患感冒和肺炎，耐心喂养。另外，法洛四联症的患儿容易出现缺氧，缺氧发作时，家长应让儿童安静。然后让儿童用膝盖顶住胸膛，即通过胸膝卧位，缓解缺氧症状。