肺动脉闭锁

临床可根据患儿表现将先天性心脏病分为发绀型先天性心脏病与非发绀型先天性心脏病，此分类方法利用患者症状特征作为分类名称组成部分，具体情况如下： 1、发绀型先天性心脏病因心脏内右向左分流，肺血减少或动静脉血在心内混合所导致，如法洛四联症、完全性大动脉转位、重度肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁等； 2、非发绀型先天性心脏病则因心脏内左向右分流，肺血增多，从而导致左心系统梗阻病变，如先天性心脏病、室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。 先天性心脏病患者症状并非一成不变，因此临床症状分型方法也存在缺陷。

肺动脉闭锁顾名思义就是肺动脉瓣没有开放，正常人肺动脉和右心室相连，通过一个瓣膜叫做肺动脉瓣来保持右心室到肺动脉血流的单向流动，那肺动脉闭锁的病人如果不合并室间隔缺损，也就是说室间隔完整的肺动脉瓣闭锁病人，他的发生原因，根据目前的研究来看，主要还是由于在胚胎过程中右心室到肺动脉的血流量降低，导致的肺动脉瓣逐渐逐渐闭锁，而没有办法继续保持通畅，没有办法继续保持开放。那有一些病人有可能在胚胎发育的过程中做胎儿心脏彩超的时候发现是肺动脉狭窄，或者过了一段时间以后，到后期再去做胎儿彩超的时候，发现肺动脉血流没有了，变成了肺动脉闭锁，所以说一定程度上也可以证实是由于右心室到肺动脉这一路血流减少，导致了室间隔完整型肺动脉闭锁的产生。那有一些肺动脉闭锁，还合并室间隔缺损，就像有一些重症的四联症一样，他的肺动脉有些人确实是不通的，根据目前的研究来看，还是一个圆锥干畸形的，导致的室间隔偏移导致的右心室血流减少，然后肺动脉这一路血流逐渐逐渐消失，所产生的这个问题。所以说肺动脉闭锁，它分为室间隔完整和室间隔缺损这两种类型，彼此还是有一些不同的发生机制的。

目前产前监测逐渐得到重视，一般均可进行胎儿心脏彩超的检查。胎儿心脏彩超检查通常于18-28周进行，可观察胎儿的心脏结构，判断心脏发育情况。左心发育不良、右心发育不良、肺动脉闭锁、大动脉转位等复杂的先天性心脏病，均可通过胎儿心脏彩超检查进行诊断，有利于优生优育。因此，进行胎儿心脏彩超检查具有一定的必要性。

肺动脉闭锁，围术期护理和先天性心脏病围术期护理的总体原则完全是一致的。在医院的过程中，由医生和护士为病人提供围术期医院过程中的护理。那回到家里术后的护理作为围术期护理的一部分，就要家长来完成了，病人再回到家里康复的过程中，饮食还是要适当的控制，不能暴食暴饮，尤其是小婴儿，每一次吃奶的奶量也是良好的观察指标之一，有一些病人可以通过少量多餐，每3小时吃1次奶，每次吃奶给一个既定的数量来逐渐观察他的胃口的恢复，那可以通过每3天增加5ml，或者是每10天增加20ml这个剂量，逐渐来把喂食的量加上去。同时这些病人在日常活动的过程中也是需要非常注重的，不能摔倒，不能跑到人多的地方去，尤其是要避免一个人多嘈杂环境所造成的交叉感染。同时用药和伤口护理也是非常重要的，出院的时候会给病人带一些药物回家服用，大多数是一些利尿剂，包括一些强心药、地高辛酏剂之类的，这些强心利尿治疗是心脏手术以后必不可少的。用药尤其是要仔细，首先要核对剂量。第二要保证正确的用药时间，以保证这些病人在用药过程中的用药安全和用药的疗效，这是非常重要的。伤口护理也是很要紧的，尤其是夏天天气比较热的时候，每天最好能够给伤口消消毒，给他更换新鲜的敷料。相对来说秋冬天病人身上出汗比较少，换药的频率可以酌情降低一点，尤其是一些小婴儿，要提醒我们的家长们，最好能够给病人24小时佩戴一个小围兜，因为小婴儿有时候他会吐奶，如果半夜2-3点钟喂奶，喂完了以后，孩子吐奶了吐在胸口纱布上面，那半夜2-3点钟如果再到医院去找医生更换敷料，如果路途遥远，天气又比较冷，那小孩很有可能又要着凉，那如果到了医院里面急诊科，挂号再找医生又需要耽误时间，所以说带一个小围兜作为小细节，其实对病人的伤口护理是很大的预防作用。 还有就是随访，定期的复诊是必不可少的，尤其是要提醒一些接受过分期手术的家长，第一期手术成功了确实是非常令人高兴的一件事，病人走上了康复的道路，但是什么时候做第二期，什么时候再做第三期，完全是要根据术后随访复诊的情况看，有一些病人肺动脉发育不好，只能接受第一期分期手术，但是他的肺动脉有可能会在手术以后半年、一年、一年半随着时间的推移得到了发展得到了发育，那怎么来掌握病人在分期手术初期手术以后的肺动脉和心脏的发育情况，就是要依靠定期的随访、定期的复诊来指明下一步治疗的方向，来为下一步的治疗给出一个确切的评估，这个是非常非常重要的。所以总结起来围术期护理家长所要做的是五点，第一点就是小孩的饮食。第二点，就是小孩的活动和正常的睡眠，最好也能保证正常的睡眠。第三点就是用药，第四点就是伤口的护理。第五点就是正确、定期的随访负责。

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁是指左右心室之间的室间隔无缺损、心室内无交通，且肺动脉和右心室未连接，引起的原因有肺动脉瓣膜未发育、肺动脉主干未发育、肺动脉的分支未发育。这类患者病情程度一般较重，需早做手术，因为肺血来源于动脉导管或小的侧支循环，一旦出生后动脉导管闭合或缩小，肺内无血，较小患儿的侧支循环未建立，肺缺血、缺氧，可能易死于缺氧酸中毒。

胎儿时期三尖瓣反流是非常复杂的问题。因为胎儿时期的心脏，无论其功能和结构，与出生后差别很大。如果三尖瓣有反流，往往提示右心室的增大，而右心室增大在胎儿时期可以有以下多种多样的原因： 1、导致右心室增大的先天性心脏病，如法洛四联症、右室双出口、肺动脉闭锁等，这都是导致右心室增大从而引起三尖瓣反流的原因，所以必须得除外严重的、复杂的先天性心脏病； 2、两个在胎儿时期特殊的心脏结构，如动脉导管未闭，即动脉导管的问题，以及卵圆孔问题，在胎儿时期这两个结构应该是通着的，如果出现胎儿时期的动脉导管早闭，或者卵圆孔缩小、早闭，都会出现三尖瓣反流。 总之，三尖瓣反流在胎儿时期是比较严重的问题，往往提示其有严重的心脏畸形，或者是严重的胎儿时期心脏异常，如卵圆孔早闭和动脉导管早闭。所以对于出现三尖瓣反流的胎儿必须定期复查，一周做一次胎儿超声心动图，如果反流加重，一定要系统地进行胎儿的心脏检查，发现疾病进行相应处理。如有复杂信息，要决定孕妇是不是要正常妊娠和分娩，如正常结构的早闭，则需要及时终止妊娠。

肺动脉闭锁属于较复杂的心脏病，无自愈可能性，且死亡率很高，一定要及早到医院诊治。正常血进入心脏后，通过右房到右心室，然后通过肺动脉瓣打到肺里面进行气体交换。如果肺动脉闭锁，低氧合血一般会通过房缺进入左房区，再进入全身，或通过室缺进入左心室，再供应全身，相当于全身血为混合血，即低氧含量血，患者可能表现为青紫。另外，肺里面无血，需通过动脉导管未闭或者大的侧支血管进行供血，而动脉导管有自行闭合的趋向，生下来后不久即可能闭牢，一旦闭牢患者即面临死亡。 所以，上述患儿要尽早进行干预，目前干预方法包括动脉导管里面支架植入、球囊扩张，把通路重新打开。此外，可选择外科开胸手术进行根治，或者进行姑息手术治疗。总体而言，肺动脉闭锁比较复杂，而且需尽早处理，建议胎儿期发现后即到相应医院进行咨询。

肺动脉瓣闭锁首先分为两大类。一大类是室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据他的解剖形态分为三类。第一型右心室的流入道部分小梁部和流出道漏斗部右心室三部分都存在仅有轻度的发育不良。第二型是右心室的流入道部分存在，漏斗部流出道部分也存在，但是小梁部发育不良。第三型就是右心室明显发育不良，只存在流入道部分，而漏斗部和小梁部均没有发育出来，所以室间隔完整的肺动脉瓣闭锁，根据它的解剖形态分为三型。一大类是肺动脉闭锁合并室间隔缺损可以根据其解剖特征分为三种形态，A型自体肺动脉存在。肺动脉血流主要依靠来自于未闭的动脉导管的血流实施供血，B型自体肺动脉存在，同时还合并有来自主动脉系统的大型侧支血管，C型自体肺动脉不存在，仅有来自主动脉系统的大型侧支血管，向两个肺供血。

三尖瓣闭锁是较常见的复杂紫绀型心脏病，如果患者经过诊断后，明确存在手术指征，则建议患者早期要采用格林手术、房坦手术、全腔静脉肺动脉连接等重建方式，将右心房、右心室血液引流到肺动脉，增加患者肺动脉血液灌注，缓解紫绀的症状、延长寿命、提高生活质量。通常先天性心脏病分为简单、复杂两种类型，简单型是左向右分流为主的先天性心脏病，复杂型是右向左分流为主的先天性心脏病，即紫绀型先天性心脏病，常见于法洛四联症、大动脉转位、肺动脉瓣闭锁。而肺动脉闭锁可以引起三尖瓣闭锁，使得右心房和右心室间没有正常的通道。

小儿先天性心脏病分两大类，一类是紫绀型，另一类是非紫绀型。紫绀型分好多种类型，包括肺动脉狭窄、肺动脉闭锁、异常分流，还有一类是肺静脉或者体静脉有问题，氧饱和度低的血跑到体动脉去，叫腔静脉异位引流。 非紫绀型先心病包括血管畸形、心内缺损、主动脉弓狭窄或者瓣膜疾病，没有体静脉分流到动脉系统，不会引起青紫。所以紫绀型跟非紫绀型都有轻有重，紫绀型也有轻的病人，非紫绀型也有重的病人，所以不能以紫绀型来表明孩子轻重问题。