神经鞘瘤

作者：段宗锟，唐晓平，川北医学院附属医院神经外科 1.临床资料 患者，女，25 岁，因左下肢麻木、疼痛5 月余就诊于我院神经外科，入院专科查体：神志清楚、对答切题、遵指示运动

中枢神经系统分脑和脊髓，神经外科总体而言是脑和脊髓的神经外科。脊髓肿瘤发病率远远低于脑肿瘤，但脊髓肿瘤往往良性的更多见，比如神经鞘瘤、神经纤维瘤，这样的情况一般都是良性肿瘤。恶性肿瘤比如髓内肿瘤、室管膜瘤、胶质瘤都会有，包括转移瘤，所以其适应症比较严格。如果是良性肿瘤，有责任症状，如神经鞘瘤，往往表现为病人一侧肢体疼痛，或者躯干、肢体麻木，这样的病人要尽快手术。如果是无症状脊髓肿瘤，比如最常见的VHL，VHL是全身性、家族性、遗传性的神经系统疾病，也可以累及到多系统的疾病，全称叫Von Hippel-Lindau，这是家族性的疾病，可以表现为脊髓内、脑内、胰腺、肾脏多发肿瘤，其中在中枢神经系统，脑和脊髓最多见，如果病人脊髓里边有多发的血管母细胞瘤，属VHL的一部分，如没有明确的临床责任症状，则不主张手术，还是以随访或者采取最新的靶向治疗为主。其他的脊髓肿瘤，少见的一些肿瘤，比如海绵状血管瘤，如果不出血也可以不手术。当然对于最常见的神经鞘瘤、神经纤维瘤，包括一些恶性肿瘤、室管膜瘤等等，其手术指征非常强烈，所以尽快手术，以避免长期肿瘤长大以后再手术，病人的手术后并发症增加等。

作者：袁壮，葛良玉，孟箭，徐州市中心医院口腔科 色素性神经鞘瘤（MS）是一种罕见的以分泌黑色素为特征的神经鞘瘤，最早于1932年，Miller报道了一种含有色素的交感神经节肿瘤，

作者：孙兵，郭恒，王乐凯，马原，西部战区总医院神经外科 神经鞘瘤是椎管内最常见良性肿瘤，起源于脊髓神经根鞘膜，绝大多数肿瘤位于髓外硬脊膜内，可发生于任何年龄阶段，无

作者：陈靖予，赵娜，韩若凌，河北医科大学第四医院超声科 1.资料 患者，女性，28岁，自觉颈前正中偏右有肿物10d入院，既往体健。查体：右颈可触及一大小约2.0cm1.5cm的肿物，肿物局

下颌和脖子交界处有硬包，一般在综合医院可以看口腔科或者是头颈外科，如果是在专科的口腔医院，一般建议看颌面外科。下颌和脖子交界区域的硬包通常是唾液腺的肿瘤或者是唾液腺炎，或者是一些先天性疾病，如腮腺囊肿、神经鞘瘤，还有一些肿瘤转移也容易发生在这个部位，比如鼻咽癌、喉癌、口腔癌如果发生转移，通常会出现在这一区域，就在下颌和脖子交界的地方，出现质地比较硬的包。在就诊方面，口腔颌面外科跟头颈外科，各自有不同的优势和不同的专业领域。对于口腔颌面外科，像唾液腺肿瘤、牙齿颌骨肿瘤引起的局部病变，诊治得更多、更专业。如果是喉癌或者咽癌，出现了淋巴结转移，头颈外科可能治疗得更多，治疗手段更加全面。所以如果在下颌脖子交界处有硬包，大家应该重视，注意到在综合医院看口腔科，尤其是口腔颌面外科或者是头颈外科，如果是在口腔专科医院就诊，一定是看颌面外科，只有颌面外科才能治疗和诊断这一区域的疾病。

神经纤维瘤通常属于良性肿瘤，但对于单发、多发、重型以及轻型的神经纤维瘤，患者的预期寿命存在差异，具体如下：1、单发：若通过手术的方式进行肿瘤全切，则患者可以获得长期生存甚至达到普通人群的预期寿命；2、多发：若患者存在基因遗传性的神经纤维瘤病，可以在颅内椎管内形成多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤以及室管膜瘤等，并且还会合并全身其他系统的障碍，导致患者的预期寿命受到明显的影响；3、重型：若属于重型的神经纤维瘤病，患者可能在出生后几年内，在儿童时期或青少年时期已经发病，形成颅内椎管内的多发肿瘤，通常会出现严重的神经功能障碍或在多次手术后出现并发症以及后遗症，在较短的时间内即可危及患者的生命；4、轻型：对于较轻型的晚发型神经纤维瘤病，患者通常会在成年后甚至40-50岁才逐渐出现症状，经过手术治疗即可获得较好的生存期，患者也可以达到接近正常人群的预期寿命。

听神经瘤是比较常见的颅内神经鞘瘤，这类患者常会有进行性加重的耳鸣、听力下降，一些患者还会出现头晕、走路不稳等症状。这类患者的手术通常是采取枕下乙状窦后入路的手术。患者在麻醉之后，一般采取侧卧位或者坐位进行手术，常需要在耳后做一个直切口或者倒钩型切口，进行颅骨钻孔。用神经外科特质的铣刀切开一个小骨窗，然后显露枕下乙状窦后的局部硬脑膜。进行硬脑膜切开之后，沿着阳谷后壁的脑池，一边轻轻牵拉小脑，一边引流脑脊液，这样小脑的组织能够明显塌陷，逐渐显露神经鞘瘤，在显微镜下分块切除肿瘤。建议如果条件允许，最好能在严格的电生理监测下切除肿瘤，才能够保证肿瘤切除过程中对神经的骚扰最小，术后面神经甚至听神经的功能才能够得到明显保护。手术切除之后，还需要进行硬脑膜缝合、局部骨瓣复位、肌肉和头皮缝合，这样一个完整的听神经瘤手术就完成了。有部分听神经瘤可以根据肿瘤具体部位和情况不同，采取经迷路的入路或者经颞下的入路等，不同的神经外科手术入路方式切除肿瘤。

作者：朱媛媛，贾宝林，郭丽娟，杨森，四川省遂宁市中心医院 1.临床资料 患者男性，57岁。因右侧舌尖肿物20年+入院。20余年前，患者右侧舌尖出现包块，初始大小不详，无疼痛不适

椎管内神经鞘瘤手术时间通常在3-4小时，患者需要全身麻醉，而麻醉需要花费一定时间，通常在半小时内。患者体位需要俯卧位，且摆放患者体位、头位等需要时间，最后才是真正手术开始，需要切开皮肤棘上韧带，撑开两侧椎盘肌肉，暴露硬脊膜，切开硬脊膜显露肿瘤，在显微镜底下完成肿瘤全部切除。 肿瘤切除后再需要缝合硬膜，视情况进行椎板复位，缝合肌肉皮下皮肤，整个过程操作需要3-4个小时可以完成，但手术时间不是固定数值。有时肿瘤与周围脊髓、血管神经粘连不紧密，手术时间缩短，肿瘤与周围血管神经粘连紧密，手术时间可能会延长，需要6-8小时。总之手术时间长与短不是固定数值，需要因人而异，因病变情况决定。