王霄芳

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
动脉导管未闭的介入治疗任何年龄都可以进行，由于它的操作是在血管系统来完成的，所以有一个最低的体重要求，最好是五公斤以上，早期治疗会得到一个很好的效果，但是如果错过了治疗的机会，有可能会发展成肺动脉高压。临床出现了差异性紫绀、艾森曼格综合征的话，就失去了介入治疗的机会。动脉导管未闭的介入治疗没有明确的年龄的限制，它真正的限制主要是在肺动脉压力的评估，如果没有重度的肺动脉高压，没有艾森曼格综合征，任何年龄都可以完成介入的治疗。

小儿病毒性心肌炎的治疗方法包括： 1.急性期做到卧床休息3-4周，减轻心脏负荷； 2.抗病毒治疗； 3.应用营养心肌、改善心肌代谢的药物：如维生素C、辅酶Q10、1,6-二磷酸果糖，部分暴发性心肌炎出现严重心律失常，需要应用免疫抑制剂治疗； 4.对症治疗：应用洋地黄类药物、血管活性药物、抗心律失常药物或者安装心脏起搏器； 5.中药治疗：如黄芪、麦冬、人参，调节免疫功能，改善症状。

动脉导管未闭的临床表现和动脉导管的粗细以及闭合程度有密切关系。 轻者可无明显症状，如果动脉导管较粗，未出现闭合，患儿易患呼吸道感染并且出现生长发育迟缓。动脉导管未闭体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音。严重动脉导管未闭患儿出现肺动脉高压，临床表现为下半身发绀。

小儿病毒性心肌炎的检查项目包括： 1.心电图检查：可以初步诊断有无心肌缺血、心率失常，或者通过24小时动态心电图明确病情； 2.心脏超声心动图检查：可以明确心脏结构有无异常、准确评估心脏功能； 3.心肌酶谱检查； 4.核素心肌显像； 5.心内膜心肌活检:是临床诊断金标准。

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
先天性心脏病就是母亲怀孕期间，胚胎的发育发生了心脏的结构异常，还有心血管的连接发生了异常，导致的一系列心血管的疾病，因为出生的时候就已经发现，所以诊断是先天性的心脏病。先天性心脏病种类繁多，临床上最主要是分为两大类，第一大类是简单型先天性心脏病，第二大类是复杂型先天性心脏病。简单型先天性心脏病主要是先天性室间隔缺损、先天性房间隔缺损、先天性动脉导管未闭、先天性的肺动脉瓣的狭窄等等。复杂型先天性心脏病临床上常见的是法洛氏四联症、完全性的肺静脉的异位回流、完全性心内膜垫缺损、右室双出口等等，还有单心房、单心室。先天性心脏病的分类还可以分为三大类，大家知道心脏是四腔心的结构，心脏有左心系统和右心系统，左心系统和右心系统之间的分流可以分为一大类，临床上叫左向右分流型的先天性心脏病，哪些病是左向右分流型先天性心脏病呢？房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭这是最常见的，右向左分流型的先天性心脏病临床上最常见的是紫绀型的先天性心脏病、法洛氏四联症、右室双出口，第三大类是无分流型的先天性心脏病，指的主要是主动脉瓣的狭窄、肺动脉瓣的狭窄、主动脉的缩窄。先天性心脏病治疗都可以经过介入或者外科手术达到一个治疗的效果，简单的先天性心脏病可以达到治愈，复杂的先天性心脏病有一部分的病人可能需要先做一些减症的手术，第二步再达到根治的效果，可以说大部分的先天性心脏病都可以得到一个满意的治疗的效果。

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
先天性心脏病的病因，最常见主要是母亲孕期有特殊的服药史，还有接触了有害的物质，常见的比如放射线、核辐射、家庭装修接触了一些有害的物质，对于胚胎的发育会有一定的影响，还有一点比较明确的对胎儿生长发育有影响的，就是怀孕早期病毒的感染，尤其是风疹病毒感染，与先天性心脏病的发生有直接的关系，遗传方面很明确的是21-三体综合征，染色体的异常，这样的患儿先天性心脏病的发病率也很高的，临床上最常见的是室间隔的缺损、心内膜垫的缺损。针对这些高危的人群，怀孕期间需要知道是否胎儿有先天性的心脏病，现在我们已经开展了胎儿的超声心动图的检查，在早期就可以做出明确的诊断，简单的先天性心脏病可以正常的妊娠，出生以后可以得到明确的治疗。复杂型先天性心脏病孕期的发现非常重要，比如完全性大动脉转位，出生以后需要在两周之内完成大动脉的纠正手术，复杂先天性心脏病孕期诊断明确以后，需要小儿心脏内科医生、小儿心脏外科医生、产科医生共同的严密的监测，完全性的大动脉转位这类婴儿出生的时候，小儿心脏外科医生就会在产科病房守候，出生以后第一件事是做超声心动图的检查，诊断明确以后，可能会在最短的时间内，经过绿色通道，完成急诊的大动脉调转的手术治疗，这类患儿如果错过了手术治疗的时间，可能就失去了大动脉调转术的手术时机。

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
小儿病毒性心肌炎的治疗是综合的治疗：第一，是休息，减轻心脏的负荷，减少心肌的氧耗量非常重要，急性期最好卧床休息三到四周，如果出现了心功能不全、心脏扩大这些重症，要求绝对的卧床休息三个月，恢复期也要避免剧烈的运动；第二，抗病毒的治疗；第三，心肌炎的治疗主要是心肌营养及代谢药物的应用，目前临床上应用比较多的是大剂量的维生素C，可以口服，也可以静脉应用，它的机制主要是清除自由基，可以改善心肌的代谢，减轻一些症状，纠正心源性的休克，辅酶Q10可以改善心肌的收缩力，保护缺血性的心肌，1,6-二磷酸果糖（FDP）可以抑制氧自由基的生成，减轻组织损伤，保护心肌，磷酸激酶也是直接提供了能量，改善心肌代谢，这是临床应用比较多的营养代谢的药物。免疫抑制剂一般病例是不需要应用的，主要应用于暴发性心肌炎，有心力衰竭、有心源性的休克、有恶性心律失常、高度的房室传导阻滞、室速、室颤这些严重的心律失常的患儿。现在临床上还有些病例需要应用大剂量的丙种球蛋白，主要也是针对一些急性期病毒性的心肌炎，针对重症的、心衰的、心源性休克的高危病人效果很好，一般是按每公斤体重两克，两到三天之内应用完成。对症治疗主要是针对症状比较重的病人，临床心衰比较重的一定要积极控制心衰，抢救心源性的休克，需要应用一些血管活性的药物，临床常用的有多巴胺、多巴酚丁胺、米力农，加强心肌的收缩力，维持血压，改善微循环。恶性的心律失常需要应用抗心律失常的药物，室上性心动过速临床应用腺苷治疗，如果血流动力学不稳定，可能需要电转复，室性的心律失常胺碘酮的应用临床上比较常见，还有一些病人也只是偶发早搏，可能不需要抗心律失常药物的治疗，但是如果出现了三度房室传导阻滞，有阿-斯综合征发作，可能需要安装临时起搏器。另外还有中医中药，黄芪、麦冬、人参这些中药对于免疫功能的调节，抗病毒，营养心肌也有一定的作用。所有的药物治疗一定要是在医生的指导下，根据病人的个体差异，根据病情，来决定治疗的方案。总体来说，大多数小儿病毒性心肌炎的预后是良好的，少数可以转化为扩张型的心肌病，针对新生儿病毒性的心肌炎，一般来说临床是比较重的，这类病人需要特殊重视。

讲解医师：王霄芳  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心内科
病毒性心肌炎目前国际上没有统一的标准，国内诊断病毒性心肌炎主要依靠以下的诊断标准：第一项，心功能不全，心源性的休克，还有心脑综合征；第二点，出现心脏扩大，心脏扩大是需要经过超声心动图来诊断的；第三点，心电图有明显的心肌缺血的改变，尤其是严重的心律失常，还有异常的Q波；第四，心肌酶谱，肌酸激酶，MB增高，肌钙蛋白的增高。如果四项主要诊断指标里有两项发生了，再加上近期1-3周之内有呼吸道病毒的感染，就可以确诊是病毒性的心肌炎。还有一个次要的标准，病原学的诊断，如果经过心内膜心肌活检分离出病毒，就可以诊断为病毒性的心肌炎。还有一些是参考性的指标，经过咽拭子，血里面分离出病毒，或者查出特异性的IgM阳性，病毒的核酸探针可以探察到病毒的核酸。但是诊断病毒性的心肌炎一定要排除风湿性的心肌炎、中毒性的心肌炎，排除先天性的心脏病、结缔组织代谢性的心肌受损、甲亢性心肌病，还有心脏自主神经功能异常，排除其他的，就可以做出小儿病毒性心肌炎的诊断。

心肌炎是儿童常见的心脏疾病，心肌炎是指心肌局灶性或弥漫性炎性病变，其特征为间质炎性细胞浸润，心肌坏死及变性，炎症可累及心肌肌细胞、间质组织、血管成分及心包。可由感染性及其他原因引起。感染性心肌炎包括病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌及寄生虫感染，其中以病毒性心肌炎最多，是小儿心肌炎最常见的一种类型。

动脉导管未闭介入封堵治疗，对患儿年龄没有限制，如果患儿体重在5公斤以上，可以及早采取介入封堵治疗，治疗后多数可以达到治愈的效果，避免病情出现进一步的发展；如果错过治疗时间，病情发展出现肺动脉高压，或者是艾森曼格综合征，患儿就不适合再采取介入封堵治疗。