漏斗胸

漏斗胸患者进行矫正手术后，通常在术后3-5年需要取出钢板。钢板取出的步骤，较钢板植入的步骤简单，主要是钢板有固定的材料，如固定片、螺栓、钢丝，应先取出固定的钢丝和固定片，再取出钢板，具体步骤与手术方法有关。目前常见的手术，以及钢板取出的方法如下：1、Nuss(漏斗胸微创矫正术)：通过翻转钢板插入胸壁，取出钢板时，通常还需要再次翻转，即卸下固定部分并翻转钢板，便能够从胸壁顺利拔出；2、非翻转的漏斗胸矫治手术：钢板取出的步骤更加简单，卸下一侧固定片的螺栓，钢板便可以顺利从胸壁滑出体外。取出钢板时通常还是采用原先植入钢板的切口，卸除固定的螺栓使钢板滑出，再缝合切口。

讲解医师：宾俊杰  （副主任医师）
就职单位：惠州市第三人民医院三级甲等放射科
漏斗胸在CT上常使用Haller指数来评价漏斗胸，它的测量方法如下:以漏斗最低点为测量平面，胸部冠状面内径值除以从漏斗最深点到脊柱前方的距离值

如果是轻型漏斗胸，没有合并任何症状，不需要其他干预，费用很低。只需要定期去医院就诊，费用主要是在检查费用上，费用很低。比较重的漏斗胸，比如采取一些保守治疗，需要配戴一些支具，甚至是负压吸盘，这些费用也不高，大概在6000元左右。比较严重的漏斗胸，必须经过手术治疗，手术治疗费用主要是NUSS手术，NUSS手术包括一些固定钢板、手术费、麻醉费、其他术前检查，这些都是基本固定的。如果手术术后比较顺利，没什么并发症，如肺炎、发烧，术后没有出血等，大概术后住5-7天就出院，费用在福州跟厦门大概3万元左右，当然其他的城市，如像有的一线城市可能会有点差别。关键是看恢复的顺利不顺利，如果术后恢复的比较顺利，费用是在3万元左右，如果说有并发症，会加上一些并发症费用，就稍微多一点。

少部分漏斗胸患儿会恢复正常。漏斗胸是一种先天性胸壁畸形，部分病人在一出生就可以发现，也是一个进展性疾病。漏斗胸患儿一出生时并不明显，而是在生长发育过程中慢慢被发现，程度慢慢加重。对于早期出生就发现的患儿，相对来说程度会比较重，通常大部分孩子随着生长发育，漏斗胸程度随之加重。少部分孩子在生长发育过程中，因为营养比较好，综合活动、体格发育较好，并不会加重，甚至慢慢接近正常胸廓。 但是越早出现漏斗胸，通常是相对比较严重的信号。对于新生儿期就严重的漏斗胸患者，胸壁凹陷非常严重，导致呼吸困难。需要在早期，即小孩很小时进行胸壁畸形的矫正，手术不是为了美观，而是为了改善症状。 通常漏斗胸畸形被发现时，不主张早期进行治疗，而是做很好的观察、评价，然后看动态变化的趋势，除非病情逐渐加重，需要在适当时进行干预。如果在生长发育过程中逐渐缓解，应该是做密切观察，希望患儿能够缓解，同时加以辅助治疗手段以帮助恢复。

4-5岁被认为是治疗漏斗胸比较合理的年龄，漏斗胸手术是矫形手术，对于一部分病人，如果病情极重，更多是为了缓解漏斗胸对心肺功能的影响而进行手术，但无论是出于什么原因，因为小孩子胸口在动态变化，在不停生长发育，若按照年龄、形状治疗完美，并不表明以后一定完美。 理论上应该年龄更大时进行治疗，可以达到完美的效果，将来通常不会有很大的改变，但是要达到完美效果还与生长发育潜能有关系，就是如果漏斗胸太晚，到孩子胸壁、骨骼完全定型、骨化以后骨头就非常硬，要通过手术把本身内凹的提升，后续塑形效果就比较差，所以为了平衡这两者之间的关系，使得胸廓能够得到一个最佳的、看上去形态比较满意的效果，又能使得治疗以后还有很长的生长发育潜能。通常对绝大部分的漏斗胸患者来说，希望其在儿童期进行治疗，国内外有很多不同的报道，但是综合起来大概在4-5岁认为是比较合理的治疗年龄。 对于那些症状特别严重的，可能2-3岁，甚至于更早进行手术。绝大部分患者在4-5岁时，软骨通过适当矫形、支具支撑以后，然后沿着设定的形态，以后若干年进行很好的生长、骨化，会达到比较满意甚至非常满意的治疗效果。

马方综合征又称为马凡综合征、蜘蛛人，其临床表现如下： 1、骨骼肌肉系统：是最典型的表现，主要表现为四肢细长，手指脚趾很长，蜘蛛指(趾)。双臂平伸时指距大于身长，双手下垂可以过膝，上身比下半身长。头也比较长，面较窄，颚弓较高，耳朵较大、较低。皮下脂肪较少，肌肉不发达，胸腹和手臂可出现皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质，韧带、肌腱和关节囊伸长，松弛，关节出现过度伸展。有时可合并有漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊柱裂等； 2、眼部：主要表现为晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、虹膜震颤等，男性多于女性； 3、心血管系统：80%的患者伴有先天性心血管畸形，常见的是进行性主动脉扩张、主动脉根部动脉瘤合并主动脉瓣关闭不全。由于主动脉中层囊样坏死，可以引起主动脉窦瘤、主动脉夹层甚至出现破裂，二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖瓣关闭不全，还可合并先天性心脏病或各种先天性心律失常，如预激综合征等。

碱性磷酸酶有骨碱性磷酸酶、血碱性磷酸酶，通常骨碱性磷酸酶特别高的时候，往往是骨骼代谢有问题。常见佝偻病，骨碱性磷酸酶通常比较高，通常高到300U/L以上有意义，这时往往要明确孩子有没有佝偻病的症状，如易惊、多汗或O形腿、X形腿，或肋骨外翻、鸡胸、漏斗胸。 最精准诊断佝偻病的方法是测血里的维生素D，是诊断佝偻病的金标准。骨碱性磷酸酶只是筛查的方法，所以骨碱性磷酸酶升高特别多，提示孩子可能有维生素D和钙不足的情况，需要进一步测血里的维生素D水平。预防佝偻病的方法主要是出生后要认真服用维生素D。

漏斗胸是否需要手术与患者年龄、意愿、畸形程度等有关，具体如下：1、需要手术：若漏斗胸影响心肺功能，造成心肺负担，或漏斗指数＞0.2应手术治疗，所以中、重度畸形需要手术治疗。对于心肺功能以及体型、外观均有影响的患者，建议早期手术治疗；2、无需手术：轻度畸形即漏斗指数＜0.2无需治疗，若是成年的漏斗胸患者，胸口畸形并不严重，且没有心肺功能受损、活动耐量差等情况，对美观没有特殊要求，可以不做手术。漏斗指数＝(a×b×c)/(A×B×C)，其中a为漏斗部凹陷出的纵径，b为漏斗部的横径，c为漏斗的深度，A为胸骨长度，B为胸廓横径，C为胸骨角至胸椎体的最短距离。漏斗指数＜0.2为轻度畸形，0.2-0.3为中度畸形，＞0.3为高度畸形。6-12岁是手术的最佳时机，传统的手术方法有肋骨成型术、胸骨抬高术、胸骨肋骨抬高术、胸骨翻转术等，此类手术需要取前胸壁切口，切断肋骨、胸骨以及游离胸壁肌肉皮瓣，对机体的损伤较大。而胸腔镜辅助进行微创矫形小儿漏斗胸，与传统的手术方式相比，具有切口隐匿、手术时间短、出血少、活动早、不需要游离胸壁肌肉皮瓣等优点，所以目前漏斗胸手术都采用此种方式进行。

成年女性出现肋骨外翻，若不影响呼吸，仅外形有不同程度差异，无需做任何治疗，无需进行矫正。只有畸形发育非常严重，限制呼吸，造成限制性通气功能障碍才需手术矫正。 成年女性肋骨外翻是由于婴幼儿时期，特别是2岁以内时缺少维生素D所造成。在北方地区，特别是1-2月份之间出生的孩子，日照时间短，即接受阳光照射少，产生的维生素D较少，口服维生素D不足时，可发生维生素D缺乏性佝偻病。主要表现为囟门增宽、闭合较晚；牙齿发育不良，釉质发育不良；肋骨外翻，部分形成漏斗胸、鸡胸；部分出现X型腿、O型腿，以上均为婴幼儿时期缺少维生素D较典型的表现。

据文献报道6-12岁均可进行手术，临床上3岁以后到学龄前为小儿漏斗胸最佳手术时间，年龄过小，患儿胸壁比较柔软，胸部不容易支撑；年龄过大，患儿胸廓的硬度太大，需要两根钢板来进行矫正，手术的难易程度更大，术后的疼痛感也更明显。经过2-3年后钢板取出困难，甚至钢板就嵌在肋骨里面。不适当的手术可能会限制患儿胸廓的发育。