格林巴利综合征

手和脚是人体神经末端支配的更远的位置。所以手脚发麻的问题，尤其是手指发麻，是周围神经病变导致的可能性较大。而且不同手指发麻，可能是有不同神经受损导致。具体如下： 1、大拇指发麻可能是桡神经受损导致； 2、小指与无名指尺侧发麻，可能是尺神经病变导致； 3、中间几根手指发麻或者手掌部分发麻，可能是正中神经受损导致； 4、单手全部发麻或者是两手都发麻，可能是多发性的周围神经病导致，比如老年人糖尿病，腕管综合征，就是手部的神经受压迫导致的问题。还有格林巴利综合征，炎性疾病及其他比较少见的疾病。 所以，当患者出现手指发麻时，应该到医院进行肌电图检查，查明病因，针对性治疗。

诊断格林-巴利综合征时要注意以下几个方面： 1、临床病史特点，多数患者在发病前2周有前驱的感染病史，如上呼吸道感染或肠道感染，多数在2周左右时病情达到高峰； 2、临床表现为渐进性的四肢无力，严重的患者会出现呼吸肌无力，即呼吸困难。部分患者会合并周围神经受损的表现，出现四肢麻木。个别患者也会有植物神经功能受损的表现，会出现心率加快、血压的改变，如体位性低血压； 3、做腰椎穿刺时，进行脑脊液化验，会出现蛋白细胞分离现象； 4、做肌电图时，提示有周围运动神经的传导速度减慢、潜伏期的延长、F波的减低的检查特点； 5、在部分患者的血清中可以检测到神经节苷脂的抗体； 6、格林-巴利综合征多数都有自限性。

格林-巴利综合征，目前又称为吉兰-巴雷综合征。吉兰-巴雷综合征是一种谱系疾病，临床表现主要是对称性四肢瘫痪，瘫痪程度可轻可重，重者完全不能动，轻者可以走路和持物，但是力量弱于正常患者。除四肢力量弱以外，还会合并手脚麻木，呈手套、袜套样感觉。部分患者可出现自主神经症状，比如皮肤黏膜改变、心电图异常等。 严重患者会累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，有些患者会出现周围性面瘫。

格林-巴利综合征，由于神经损害部位的不同，病程的长短也不同。轴索损害的部分患者病程相对要长，最长可达数月。髓鞘损害的患者，一般1-2个月就可以恢复。有些患者即使经过治疗，也会永久地遗留下神经功能的损害，如肢体无力恢复不理想，出现轻度的无力，或伴随有感觉的异常，出现外周神经的麻木。 多数患者经过合理正规的治疗后，有达到完全治愈的可能。格林-巴利综合征恢复时间的长短和患者的后期康复也是直接相关的。如果早期进行康复，患者恢复的速度较快，如果早期康复做不到位，患者恢复的速度相对较慢。所以在格林-巴利综合征恢复的过程中，要重视康复的提前和工作的介入。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
格林-巴利综合征是一种自身免疫性疾病，急性期主要采用的是免疫抑制剂治疗，首选丙种球蛋白治疗。如果患者没有丙种球蛋白过敏史，或者先天性IgA缺乏症等禁忌症，就可以采用这种方法。成人按每天0.4g/kg计算，连用5天。如果患者病情较重，可以采用血浆置换疗法，每次交换的血浆量按40ml/kg，或者1-1.5倍的血浆容量计算。轻症患者每周交换2次，重症患者每周交换6次。关于激素的治疗，目前国外的多项临床试验证实，单用糖皮质激素治疗疗效并不是很确切。由于我国经济条件和医疗条件的限制，部分患者无法接受丙种球蛋白或血浆置换的治疗，有些医院还采用糖皮质激素治疗格林-巴利综合征，疗效还要进一步的探讨。急性期还可以给予大量的B族维生素、维生素C等等。对于有呼吸困难的患者，可以早期的进行气管插管、呼吸机辅助呼吸，并且主张给患者早期进行康复治疗。

格林巴利综合征复发率大概10%左右，复发与第一次发病有一定关系，如果第一次发病没有留下后遗症，复发可能性比较低。如果第一次治疗有后遗症，复发率相对会高。避免复发，首先要避免导致复发的诱因，如劳累、受凉、外伤，避免上呼吸道感染。 根据年龄情况适度运动，年轻人可以有中高强度运动，如打篮球、踢足球。年龄比较大的人可以有中低强度运动，如散步、游泳，但是运动强度一定要根据心率、呼吸的情况来定。避免导致格林巴利综合征复发诱因，如吃辛辣、刺激、没有煮熟、不洁的食物，这些容易导致消化道炎症，容易腹泻，都是导致格林巴利综合征复发的原因。为了避免复发在出院后一定要规律作息、规律生活，避免劳心、劳肺、劳神。

一般来说需要3-6个月，因为神经恢复一般也是3-6个月，所以复发一般需要再次住院3-6个月。但第二次复发相对第一次来说，比第一次病情要严重，所以留下后遗症的机会比第一次要大。所以一定要寻找病情复发的原因，是平时生活不规律、工作压力大、经常熬夜，还是吃辛辣刺激食物导致。出院以后如果留有后遗症，在家要进行针对性康复训练，如果没有后遗症、恢复得比较不错，就要在生活方式干预，就要注意生活规律、定时吃饭、定时排便，按时休息。通过活动可改善体内的血液循环，同时可营养神经，对格林巴利综合征导致的脊髓神经的损伤康复有非常大的帮助。最后药物干预治疗，对减少格林巴利综合征的复发也有效果。

格林巴利综合征的临床表现主要分为几大类： 1、肢体乏力：较多患者可能最初出现手无法上抬或者走不动等，症状进展较迅速； 2、感觉缺失：大部分格林巴利患者可能存在手足长袜套样的感觉，或者短袜套样的痛觉减退，以及温度觉减退等； 3、颅神经损害：出现双侧面瘫，如患者在吃饭时发现双侧咀嚼乏力，或者出现闭眼困难，吞咽、饮水呛咳等，均由格林巴利所导致的颅神经损害引起； 4、腱反射消失：临床上对格林巴利患者进行查体时，会发现绝大部分格林巴利患者四肢腱反射均有不同程度的减弱或者消失； 5、自主神经功能症状：尿潴留、心慌等情况均由格林巴利综合征所导致。

格林巴利综合征主要指一组由周围神经或者脊神经发生的炎性脱髓鞘改变。而慢性格林巴利综合征指起病较缓慢，病程在半年以上，符合格林巴利诊断的一组疾病。 慢性格林巴利综合征诊断依据具体如下： 1、临床症状：慢性格林巴利综合征的诊断，首先应根据患者的临床症状决定，无论急性或者慢性格林巴利综合征患者，都会存在一组神经功能缺失的症状，第一、运动丧失，多数患者最初会出现乏力，或者以乏力为主要症状进行就诊；第二、感觉缺失，格林巴利综合征患者感觉缺失主要以四肢袜套或者手套样感觉缺失为主要临床表现；第三、反射消失；第四、部分患者可能存在自主神经功能损害，以尿潴留较常见； 2、其他：诊断标准除临床症状之外，还可以出现脑脊液细胞蛋白分离以及神经电生理可以看到脱髓鞘损害，如神经传导速度减慢。部分患者在早期也可见轴索损害， 或者发病前可能会有前驱感染史。另外，临床通常对格林巴利的诊断除临床症状之外，也需要结合临床辅助检查进行综合诊断。

格林巴利综合征为自身免疫介导的周围神经疾病，患者主要的损伤部位是脊神经根及周围神经，部分格林巴利综合征也累及脑神经，周围神经和中枢神经是相对的。神经系统遍布全身，中枢神经主要包括脑和脊髓。脊髓主要位于头与臀部之间，背部正中间的深面，而其他部位的神经都称之为周围神经。周围神经损伤有很多种，根据损伤的部位，有不同的临床表现，经常表现为对称性损伤，比如患者突然出现双下肢、双上肢无力及感觉障碍；累及到脑神经的患者会表现为突发的双眼睑下垂、双侧面部瘫痪及一些少见的情况；如果累自主神经，患者会表现为休克或者心律失常，此类型的格林巴利综合征非常凶险。总体而言，格林巴利综合征患者的临床表现复杂多样，常见的就是突然出现双下肢无力或者感觉障碍，即对称性的这种肢体表现。