张龑莉

慢粒白血病加速期有慢性期一些症状，比如贫血、乏力、出血、感染，这些症状比原来明显加重。鉴别靠实验室检测，检查发现血里边嗜碱粒细胞超过20%，而骨髓里边原始粒细胞比例达到10%-19%。监测发现染色体除了9和22的染色体的异常，同时还出现其他染色体的异常，尽管用了很特效的药物，但是在治疗过程中会出现白细胞数量的突然下降或者明显增加，或者血小板的明显下降或明显增加，达到其中一个指标，就会诊断为加速期。对于加速期的表现好多实际上不是根据病人自己的感觉，如果明显有感觉的情况下，实际上可能已经进入到急变期，病情在加速期的情况下，及时的治疗，还有完全治疗的治愈的可能，但是一旦不及时的控制，进展到急变期再去控制可能相对比较麻烦，仅靠感觉是没法感觉到是不是进入到加速期，必须靠血常规和骨穿检测的结果，判断是不是进入到加速期。

如果慢性粒细胞白血病进入到急变期，确实是比较严重，进入急变期，相当于快马加鞭走到了悬崖边，即使悬崖勒马也有可能掉到悬崖下边。如果进入到急变期，唯一能根治的方法就是造血干细胞移植，当然现在因为好多供者的原因，造血干细胞移植没有办法进行，在这种情况下也可以选用最新的靶向药物，另外可以联合化疗，包括干扰素治疗。虽然急变期很危险，但是并不是到了急变期就和死亡画等号，在这种情况下，还是需要积极的去治疗。但是从临床上看，因为急变的类型不太一样，可以分为急淋变，变成急性淋巴细胞白血病，有急粒变，变成急性粒细胞白血病，另外还有比较少见的急单核变，还有其他细胞类型。如果出现急淋变，相对来说治疗的效果要好于急单变和其他类型的变化，不管怎么样，都要积极地去治疗，还是有治愈的希望。

流鼻血不一定是白血病，我们体内有一大类细胞叫血小板，它起止血的作用，如果是血管破了引起出血，血管本身会收缩，然后让破口缩小，再有凝血因子和血小板聚集到破损的地方，然后堵塞、凝血、止血。鼻出血一部分原因可能是因为炎症导致血管的破裂，然后导致出血，另一部分原因有可能仅仅是凝血功能的异常，比如说血小板低或者是凝血因子的缺乏导致出血。实际上也就是说引起鼻出血，可能白血病是其中的一个原因，但并不是所有的鼻出血都是因为白血病引起的。如果是经常出鼻血，尽量先去耳鼻喉去检查一下鼻部的血管，然后看看是不是血管有畸形，然后化验凝血功能、血小板这些，看看到底是是不是因为血液系统的问题导致。如果说血常规是正常的，凝血功能也是正常的，那么流鼻血可能就和血液病没有什么关系。但是提醒年轻人，尤其是儿童不要经常去抠鼻子。

慢性粒细胞白血病分为三期： 1、慢性期：慢性期会出现乏力、盗汗、消瘦、腹胀。做血常规检查，会发现白细胞高，血小板高，轻微有点贫血，或者血红蛋白正常，体检发现，脾脏是增大的，如果做骨穿，会发现骨髓里边原始粒细胞数，也就是婴幼儿这么大的粒细胞在10%以下，大部分是青少年，中晚幼粒细胞比较高。如果查染色体，发现典型的是9和22号染色体的易位，查融合基因，会发现bcr/abl融合基因阳性。慢性期区分除了症状，主要是靠实验室的检查决定，而不是单纯的根据有什么感觉去区分。如果慢性期不经过正规的治疗，可能在3-4年会进入到加速期； 2、加速期：加速期会出现乏力、消瘦明显的加重，这情况下反而出现脾脏集聚力增大，血小板明显增加或者明显减少，或者又出现白细胞明显增加或明显减少，做骨穿会发现原始粒细胞数超过10%-19%，血里边的嗜碱细胞超过20%。另外做染色体会发现，除了9和22染色体的易位，又出现了其他的染色体，比如多了8号染色体、19号染色体或者其他的染色体的异常，这种情况下叫进入了加速期； 3、急变期：也就是疾病的终末期，症状明显的加重。另外，原始细胞会增加到20%，又达到急性白血病标准，大部分白细胞会急剧的增加，血小板明显的下降，如果急变期不经过及时的治疗，可能半年到1年会危及生命。

慢性粒细胞白血病的血常规主要表现为白细胞非常高，正常的情况下，白细胞是4000-10000个/mm3，而慢性粒细胞白血病，可以达到几十万，血小板数量比较高，贫血不太显著，血红蛋白基本正常，或者稍微偏低。从血常规的分类来看，主要集中于中性粒细胞数量的明显增加，杆状核粒细胞数量增加，嗜酸细胞和嗜碱细胞比例也明显的增加，淋巴细胞比例数量减低，但是总数并没有明显的变化，只是相对来说粒细胞太高，比例下降了。如果做血涂片分类，会发现血液里边有大量的不太成熟的粒细胞，也可以发现好多血小板大量的堆积，涂片也可以发现嗜碱细胞，尤其嗜碱细胞和嗜酸细胞明显高于正常，单纯从血常规可以大致区分慢性期或者加速期。

正常情况下，血液里边有三大类血细胞，第一类叫红细胞，身体的红颜色就是由红细胞带的颜色，功能相当于搬运工，起运输氧气和二氧化碳的作用；第二类血细胞是血小板，起止血的功能；第三类就是白细胞，相当于国家的部队，是没有颜色的。白细胞又分两大类，第一类是粒细胞；第二类是淋巴细胞。大家都知道正常国家部队，除了有年龄的限制，还有编制、数量、兵种的限制，如果白细胞变成非常幼稚，也就是当兵的年龄非常小，就是婴幼儿比例超过20%，就是急性白血病。假如白细胞接近于成熟，但是含有一些比较幼稚，也就是说年龄相当于当兵的13-14岁上变成了少先队，这种情况下就叫做慢性白血病。如果是出现了粒细胞的问题，不成熟变成青少年，叫慢性粒细胞白血病，如果是淋巴细胞变成婴幼儿，叫急性淋巴细胞白血病。不同的白血病发病原因不一样，表现也不太一样。

急性白血病发病比较急，大部分人有高热、贫血，还有一些出血，根据不同的白血病的类型，大致分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病，急性髓系白血病里边又分M0-M7，淋巴细胞白血病里边又分T细胞、B细胞和其他细胞的白血病。髓细胞白血病其中的一种，有一种叫M3，以出血表现比较明显。而淋巴细胞白血病，除了发热好多人可能会出现淋巴结的肿大、肝脾肿大，但是不管哪一种类型的白血病，可能会合并有发热、贫血，出血，另外会出现明显的骨痛，尤其会出现胸骨的压痛。如果出现骨痛，不是因为这些创伤或者是其他的因素，引起骨骼的疼痛，另外又有发热或者出血，都要高度怀疑急性白血病的发生，出现胸骨痛，是因为胸骨里边有大量白血病细胞的浸润，然后它又大量的增殖白血病细胞，会出现疼痛。

急性白血病和慢性白血病，分类不一样，如果不经过治疗，生存期也不一样。急性白血病，如果不经过治疗，一般半年以内可能会危及生命。慢性白血病。如果是慢性粒细胞白血病，不经过正规治疗，3-5年会由慢性期进入到加速期，再经过1-2年可能会进入到急变期，急变期以后，大概半年到1年会导致死亡。得了慢性粒细胞白血病，常规情况下，如果不经过正规治疗，也可以生存五年左右。但是慢性淋巴细胞白血病，发生大多是中老年人，因为这一部分人白血病细胞实际上非常接近于成熟的细胞，危害不是特别大，可能十几年不治疗也可以一直生存，但也需要定期的监测，看病情的变化，如果病情发生变化，可能需要及时的治疗。总之，慢性白血病如果不治疗，生存期比较长，而急性白血病不治疗，半年以内可能会危及生命。

现在慢粒白血病的一线治疗是在慢性期，会选择一个叫TKI就是酪氨酸酶抑制剂靶向药。一代药有伊马替尼，二代有尼罗替尼和达沙替尼，如果这些药物效果不好，由慢性期进入加速期，要根据是不是坚持按时按顿服药，服药以后药物的浓度，是不是出现耐药的情况，根据这些情况也可以选择换药，假如吃靶向药效果不好，可以换另外一种，尤其是要换二代。因为二代药可以治疗慢性期，也可以进入加速期使用，但是进入加速期，药物的剂量肯定比在慢性期剂量大，比如像尼罗替尼，在慢性期可能是300mg，bid（每天两次），进入加速期，可能要需要400mg，bid（每天两次）；达沙替尼，在慢性期需要用100mg，qd（每天一次），但是进入加速期需要140mg，qd（每天一次）。同时也可以选择新上市在研制的临床试验药，也可以选择造血干细胞移植，当然也可以选择配合干扰素的治疗和化疗药物。

慢性粒细胞白血病是指体内粒细胞，正常的情况下应该就相当于国家的一般部队，大部分人是16岁以上的成年人，但是假如体内的粒细胞变成青少年，以青少年为主，并且数量非常多，而导致脾脏、血液、包括骨髓里边大量堆积，会引起一系列的症状。如果化验发现白细胞数量高，血小板数量高，脾脏也非常大，做骨髓穿刺发现接近成熟，但不完全成熟，中晚幼类的粒细胞明显的增多，这种情况下叫慢性粒细胞白血病。因为体内9号和22号染色体发生相互的易位，形成bcr/abl基因，导致粒细胞的无限制的增殖引起的疾病，也是国际上最早发现的发病机理，然后研制出靶向药，为战胜的最早的一个疾病。