尿道下裂

尿道下裂补瘘手术时间通常在半小时左右，患者要找专业医生做手术。一般补瘘在第一次手术之后半年，甚至半年以上才能做手术，因为疤痕需要半年或者半年以上才可以软化。 尿道瘘有较细的尿道瘘口，类似针眼样瘘口，也有较大尿道瘘口，类似尿道裂开的尿道瘘口。尿道瘘可在阴茎根部、阴茎中部、龟头下的阴茎远端。根据患者不同情况，需要进行个性化治疗，每种尿道瘘的修补方法都不同。 针眼样尿瘘缝扎一道，结扎一道即可解决，术后不用放导尿管。如果为尿道裂开样的尿道瘘，瘘口大，需要连续缝合。缝合之后还要利用周边组织进行覆盖，而且患者术后要留置导尿管，通常留置7-10天。

尿道下裂手术成功率大概在70%-95%，到目前为止，尿道下裂手术方式有300多种，但没有一种公认的最佳方式。因为每一种方式都存在缺点，存在一定并发症的发生率。尿道下裂手术成功率与多种因素有关，主要与尿道下裂严重程度、阴茎下弯程度、采用手术方式、新尿道材料、手术医生熟练程度、患儿身体情况和手术时的年龄等都有较大关系，主要如下： 1、严重程度：无阴茎下弯远端型尿道下裂手术成功率可以达到95%以上，阴茎型尿道下裂手术成功率可以达到75%-85%，近端型尿道下裂手术成功率大约只能达到70%左右； 2、新尿道材料：开口于会阴部的尿道下裂可能还需要分期手术，使用尿道板为材料，手术成功率高，可以达到90%以上。如果使用带血管蒂的皮肤做新尿道材料，手术成功率可能会在80%左右； 3、手术时年龄：6-18个月是手术的最佳年龄，成人或大龄儿童由于包皮容易出现感染，手术成功率会有所降低； 4、医生熟练程度：尿道下裂手术较为复杂，每年进行此类手术超过100例的医生可称为尿道下裂专家，选择尿道下裂专家进行手术，可提高手术成功率。

儿童阴茎下弯最常见的原因是尿道下裂，是男性泌尿系统最常见的先天畸形之一，其表现除阴茎下弯以外，还有尿道开口异位，即尿道口不在龟头正前方，而位于阴茎腹侧到会阴部的任何位置，以及包皮异常分布，集中在阴茎背侧呈帽状堆积，包皮未能在中线融合，包皮系带缺乳等。同时可能伴发其它畸形，包括睾丸下降不全、腹股沟疝、鞘膜积液、阴茎阴囊异位等。 发育性阴茎弯曲的儿童尿道外口位置正常，位于龟头前方，但阴茎底部两侧、左右两侧或上下两侧白膜发育出现异常，一侧长一侧短，会出现弯曲。一旦家长发现阴茎下弯，需尽早带儿童到医院泌尿外科就诊以明确诊断，必要时进行治疗。

从专业医生角度，尿道下裂补瘘并不复杂。尿道瘘通常分几种类型，如针眼样瘘，或瘘口较大，类似尿道裂开样瘘，根据不同部位有不同的瘘。如瘘发生在冠状沟或者龟头下，或发生在阴茎腹侧，不同样尿瘘处理方式不同，需要个性化治疗。 有些针眼样瘘通过一针缝合结扎的方法即可解决，瘘口较大，尿道裂开样大瘘需要连续缝合，而且需要周围组织覆盖才能达到较好效果。如果为小瘘，术后不用放置导尿管，较大瘘术后需要留置导尿管，一般放7天。

尿道下裂手术后出院时间和手术方式存在较大关系，一般术后1天-2周可以出院。尿道下裂术后需要一根尿道引流管起到支撑作用，防止尿道塌陷引起狭窄，还可起到引流作用，将膀胱的尿液直接从尿管引流出来，使新尿道得到休息，等到新尿道愈合后即可拔除导尿管，拔管后4-12小时如果没有排尿困难或尿外渗等情况发生，则可以出院回家。 小儿泌尿外科医生一般根据尿道下裂程度和阴茎条件决定手术方式，不同手术方式出院时间不同，具体如下： 1、远端型尿道下裂即开口于冠状沟和龟头的尿道下裂，一般采用尿道口前移龟头成形术，手术后不需要留置导尿管，术后1天即可回家； 2、近端型尿道下裂如果采用尿道板做手术材料，一般留置导尿管7-9天，拔除导尿管后观察排尿情况，排尿正常即可出院回家； 3、阴囊型尿道下裂往往需要用皮肤做新尿道，皮肤愈合时间较慢，一般需要2周左右，因此需要在术后2周左右拔除导尿管，拔管后如果排尿通畅，则可以出院。

尿道下裂术后护理的主要目的是预防感染，促进伤口早日愈合，具体措施如下： 1、术后最初几小时采取去枕平卧位，头偏向一侧，并给予持续低流量吸氧； 2、严密监测生命体征，包括血压、心率、呼吸，每4-6个小时测一次体温； 3、患儿彻底清醒后饮食可以进半流质； 4、尿道下裂术后小儿阴茎需要用透气性较好的网眼纱布进行包扎固定，需要密切观察敷料固定情况、血液外渗量以及刀口附近结痂情况。术后24个小时取下网眼纱布后，用1/5000呋喃西林或1‰新洁尔灭及时软化，清除创面形成的结痂，保持局部清洁，清洁干净后用医用神灯在保护好阴囊的情况下，局部加温刀口位置，保护刀口干燥，及时用干棉签擦去渗出液体； 5、每次排尿后用盐水冲洗，碘伏消毒，以防止感染。也可以采用盐水坐浴的方式，注意观察裂口局部是否有红肿、充血或分泌物增多等情况，防止伤口挤压或摩擦，加强个人护理，加强营养，促进伤口愈合。

染色体异常包括数目异常和结构异常。染色体数目异常又分为非整倍体和整倍体异常。整倍体异常大部分都是三倍体、四倍体，绝大部分在孕期流产，存活患儿大部分有问题，如智力障碍、生长发育障碍、畸形，男患儿还会出现尿道下裂等。 非整倍体异常包括21-三体、13-三体、18-三体、特纳综合征、克氏综合征等。以上患儿都有临床症状，像21-三体综合征、13三体综合征、18三体综合征有智力障碍、发育畸形，特纳综合征、克氏综合征有生育方面问题，像特纳综合征45X0患儿存在原发闭经，身高一般情况在1.2-1.4米，所以从外形上能看出是有问题的孩子，男性克氏综合征表现为无精症。染色体结构异常到成年，并无相关临床症状，如果真有染色体结构异常，可能为染色体平衡易位，虽然没有临床症状，但是生育时候出现流产、死胎等。 所以要想知道有无遗传方面问题、染色体异常，需要看有无症状，比如与正常人一样生活和工作，只是智力、身体没有问题，则不需要进行染色体检查。但是如果出现问题，比如男性出现无精或者女性出现复发性流产、自然流产、死胎或者生育过不健康孩子等，最好去医院检查有没有染色体问题。当然如果有智力障碍孩子或者发育异常孩子，一定要去医院做染色体方面检查。如果想了解是否存在染色体异常，需要查看是否存在相关症状，如果存在相关症状，还是去正规医院做染色体检查。

尿道下裂补瘘的成功率较高，如果瘘较小，如0.1-0.2cm，通常1次成功率为95%-98%。如果瘘比较大，位置靠近冠状沟，成功率会下降到70%-80%。部分瘘比较靠下，比较靠近根部，远端尿道没有狭窄，成功率也较高，可以到95%甚至更高。部分患者可能需要2次甚至3次手术才能补瘘成功，但是最终都能修补成功。尿道下裂补瘘手术并非大手术，麻醉时间不长，无需过于担心。 尿瘘是尿道下裂术后常见的并发症，与尿道下裂程度轻重有关。尿道下裂程度轻，发生尿瘘的概率低，尿道下裂程度重发生尿瘘的概率大。另外，与患者体质、伤口是否出现感染有关，部分患者对线有排斥反应，则尿瘘的概率较高。

阴囊型尿道下裂手术成功率基本可以达到85%-90%。阴囊型尿道下裂属于程度较重的尿道下裂，且尿道下裂治疗是精细复杂的重建整形手术，根据术前患儿阴茎下弯的程度、阴茎发育好坏等，手术方式不尽相同，少数患儿需要分期多次手术。术后主要并发症包括尿道瘘、尿道狭窄、尿道憩室样扩张等。术后并发症与尿道下裂类型和选择术式有关。首诊患儿TIP手术方式并发症发生率约为5%，再次手术者TIP手术术后发生率上升约为23.3%。 2017年欧洲泌尿协会指南指出尿道成形术后并发症发生率分别为TIP术式24%，Onlay术式27%，Duckett术式61%。 分期手术中，颊黏膜带尿道一期术后有13%患儿需再次手术，二期术后超过1/3患儿出现并发症。最新文献报道，茎端型TIP和Onlay术式的术后并发症发生率达50%，Duckett术后并发症发生率达70%，分期手术二期术后并发症发生率仍达60%左右。但尿道下裂需要明确两点，并发症不可完全避免，但并发症完全可以被治愈。

胎儿期睾丸由腹部逐渐下降至阴囊内，如果睾丸未能按照正常发育过程下降到阴囊内，如一侧睾丸下降不良，移行至阴囊外的异常位置，用手触摸阴囊摸不到睾丸，称为单侧隐睾，这是小儿泌尿生殖系统的先天性畸形之一。 睾丸引带是促使睾丸下降至阴囊的关键因素，基因突变、雄激素分泌异常等会影响引带生长、移行和退化，进而导致隐睾发生。早产、出生低体重、患儿尿道下裂、母亲吸烟、父亲生育能力低下等都可能是隐睾的危险因素。诊断隐睾后建议从6月龄开始手术，最好在12月龄前手术，至少在18月龄前完成。