室管膜瘤

脑瘤和脑癌并不相同，通常没有脑癌的概念，而只有脑瘤。脑瘤可分为良性脑瘤，也存在恶性脑瘤。而垂体瘤、脑膜瘤等均属于良性脑瘤，但如果生长在非常特殊的部位，同样会影响患者的生活质量、生存时间。 而恶性脑瘤也分为原发于头部的肿瘤，包括胶质瘤、室管膜瘤等。但同样也有原发于头部以外的肿瘤，转移到头部，则称为脑转移瘤。因此许多人可能会走入一个误区，认为脑癌叫做脑转移瘤。脑转移瘤的治疗需要针对于头部外面的原发灶，还有头部内部的转移瘤一起进行评估、治疗。

室管膜下瘤是一种生长缓慢、非侵袭性的良性肿瘤，主要由室管膜细胞和膜下的星形细胞构成。肿瘤细胞稀少，成熟形态一致的小细胞散布于丰富的神经胶质纤维网中，常伴大量小的囊性变，核分裂象偶见或缺如，部分肿瘤可见少量纤维和肥胖细胞、星形细胞，也有个别细胞出现核多形性的报道，但这并不预示病变具有侵袭性，这些病理特点奠定了手术全切术的基础。典型室管膜下瘤全切、次全切病变均有较好的预后，手术全切可以治愈。手术的目的是明确病理诊断及尽量全切除肿瘤，但对于室管膜瘤-室管膜下混合型肿瘤可以局部侵袭性生长和转移。室管膜瘤-室管膜下混合型肿瘤在镜下可见室管膜下向室管膜瘤发展的特点，这类肿瘤更易侵犯周围结构，边界不清楚，预后较差，有复发倾向。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
室管膜瘤能活多久？室管膜瘤是发生在脑室的室管膜细胞，或者脊髓的中央管的室管膜细胞来源的肿瘤。这些肿瘤可以发生在颅内的各个脑室内，以第四脑室、侧脑室为主，偶尔见于第三脑室。 在脊髓，可以发生在脊髓的中央管，表现为脊髓内部位和位于中心的比较对称的肿瘤。往往在肿瘤的头端和尾端可以伴有脊髓空洞。所以室管膜瘤根据患者室管膜瘤发生的部位，以及最终肿瘤的的病理类型和分级，会有一定的程度的差异。比如一级的室管膜瘤位于第四脑室者，患者全切之后肿瘤可以不复发，获得较长时期的生存。 而无论是发生在颅内，还是在脊髓内，如果室管膜瘤为二到三级，特别是三级的室管膜瘤，把它叫做间变性室管膜瘤，这种室管膜瘤即使进行了手术切除，仍有可能有部分肿瘤细胞沿脑脊液播散。也就是说，脊髓内的室管膜瘤再次复发时，可以发生在其他的节段，或者，发生在脑内。 而脑内的室管膜瘤在复发和种植的时候，也可以发生在脊髓内。这种情况下，再之后，就要考虑对患者进行放疗和化疗，而且即使进行了这些治疗也不能完全除外室管膜瘤有复发的可能。也就是对于三级的室管膜瘤，要提醒患者要及时注意临床症状，发现的时候到医院去就诊复查。 一般建议三到六个月复查一次，延中枢神经轴，也就是包括脑部，颈椎，胸椎，腰椎的核磁检查。这样能够及时发现室管膜瘤的种植转移与复发。由此可见，室管膜瘤根据部位不同和类型不同，生存期有很大的差异。 对于一级的室管膜瘤患者，在手术切除之后可以获得长期生存，而对于恶性程度最高的间变性室管膜瘤，也就是三级的室管膜瘤可能会受到明显影响，部分患者也反复发作，可能生存期只有几年。

不同来源及类型的胶质瘤症状鉴别较困难，临床单纯从肿瘤症状表现无法区分，建议通过核磁共振成像及CT进行影像学鉴别。星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤等胶质瘤患者均可出现头疼、恶心、呕吐、抽风等症状，若患者及家属发现上述症状，建议尽早去正规医院就诊，进行影像学检查鉴别，明确诊断，对症治疗，最大程度争取较好治疗效果及预后。

脑胶质瘤不一定是脑癌。源自神经上皮的肿瘤统称为胶质瘤或胶质细胞瘤，占到颅内肿瘤的40%-50%，是最常见的五类原发性恶性肿瘤。根据病理又分为星形细胞瘤、少突胶质瘤或多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。 世界卫生组织将胶质瘤分为四个级别，Ⅰ级为良性，Ⅱ级为良恶性交界或低度恶性，Ⅲ和Ⅳ级称为恶性或高级别胶质瘤。有时将Ⅳ级胶质瘤，即胶质母细胞瘤称为脑癌。Ⅳ级胶质瘤即使是手术辅以放疗、化疗等积极规范化的综合治疗，预后仍然较差，中位生存期目前不超过2年，有时甚至只有1年或半年。

儿童脑肿瘤种类与分类有关，具体如下： 1、按照良恶性：包括良性、恶性； 2、按照起源：分为神经胶质肿瘤、神经细胞肿瘤； 3、按照具体病理类型：如脑膜瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤，或中线胶质瘤、髓母细胞瘤，可分几十种； 4、按照免疫组化：如果细分可能需做免疫组化，病理学发展进步神速，很多肿瘤标志物不断被发现，肿瘤可越分越细，每种肿瘤还可分不同亚型，不同亚型中还可再细分。所以，肿瘤分型如果按照免疫组化标准分型可分无限多种，因每种肿瘤之间可能都存在不同标志物，即可区分新肿瘤。肿瘤分型上细微区别预后不同，治疗也不同，目前都在不断开发靶向药物，寻找独特靶点，找到独特靶点后阻断肿瘤复制途径，达到较好效果。 所以，肿瘤分型较多，按照不同标准可分不同分型，且对治疗、预后均能产生不同指导作用。

胶质瘤包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。不同类型及来源的胶质瘤，核磁共振表现不同。胶质瘤核磁共振有如下方面的表现： 1、胶质瘤部位产生占位效应，占位效应即肿瘤挤压周围正常脑组织，造成正常脑组织移位； 2、核磁共振T1项表现较低信号，T2项表现较高信号。这是由于恶性肿瘤内部水分含量不同造成的； 3、强化项出现均匀程度不同的、强化程度不同的强化信号，可初步判断肿瘤良恶性程度。

神经纤维瘤通常属于良性肿瘤，但对于单发、多发、重型以及轻型的神经纤维瘤，患者的预期寿命存在差异，具体如下：1、单发：若通过手术的方式进行肿瘤全切，则患者可以获得长期生存甚至达到普通人群的预期寿命；2、多发：若患者存在基因遗传性的神经纤维瘤病，可以在颅内椎管内形成多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤以及室管膜瘤等，并且还会合并全身其他系统的障碍，导致患者的预期寿命受到明显的影响；3、重型：若属于重型的神经纤维瘤病，患者可能在出生后几年内，在儿童时期或青少年时期已经发病，形成颅内椎管内的多发肿瘤，通常会出现严重的神经功能障碍或在多次手术后出现并发症以及后遗症，在较短的时间内即可危及患者的生命；4、轻型：对于较轻型的晚发型神经纤维瘤病，患者通常会在成年后甚至40-50岁才逐渐出现症状，经过手术治疗即可获得较好的生存期，患者也可以达到接近正常人群的预期寿命。

身体表面出现很多神经纤维瘤，通常是神经纤维瘤病患者在体表的一些表现，特别是伴有体表咖啡斑的患者，一般需要考虑神经纤维瘤病的可能性。而出现神经纤维瘤，对于患者的饮食并没有特别的限制，以正常的均衡饮食为主即可。需要注意的是，如果体表出现多发的神经纤维瘤，患者需要及时到医院就诊，通过完善的头颅和脊柱的磁共振检查评估是否存在神经纤维瘤病，以及颅内和椎管内神经纤维瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、室管膜瘤等肿瘤发生的情况，必要时需要采取神经外科手术的方式，切除引起患者症状的主要病灶。另外，目前部分药物治疗已经进入临床试验阶段，在将来可能有助于神经纤维瘤病患者体表、颅内和椎管内多发的肿瘤性病变的控制。

对于一些儿童恶性脑肿瘤，放疗非常重要，也就是是否放疗是决定患者预后非常关键的因素。但是在实际的实施过程中，有些病例对于放疗效果并不是特别理想，因为有一些肿瘤对于放疗不是特别的敏感。比如后颅窝的室管膜瘤，对于放疗的敏感性不如髓母细胞瘤，所以有些肿瘤因为对放疗不敏感，放疗的治疗效果并不是十分理想。 此时治疗就会比较困难，这时可能需要由神经外科医生、肿瘤科医生、放疗科医生再进行多学科的会诊讨论对于这种难以控制的肿瘤，采取再次手术或者是化疗，还是再继续追加剂量，应该属于临床上比较棘手的问题。