室管膜瘤

作者：杨莎莎，钟华成，联勤保障部队第909医院（厦门大学附属东南医院） 1.资料 患者，男性，40岁。无明显诱因出现腰背部酸痛伴左下肢麻木、无力，症状反复出现，左下肢肌力逐渐

脑胶质瘤不一定是脑癌。源自神经上皮的肿瘤统称为胶质瘤或胶质细胞瘤，占到颅内肿瘤的40%-50%，是最常见的五类原发性恶性肿瘤。根据病理又分为星形细胞瘤、少突胶质瘤或多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。 世界卫生组织将胶质瘤分为四个级别，Ⅰ级为良性，Ⅱ级为良恶性交界或低度恶性，Ⅲ和Ⅳ级称为恶性或高级别胶质瘤。有时将Ⅳ级胶质瘤，即胶质母细胞瘤称为脑癌。Ⅳ级胶质瘤即使是手术辅以放疗、化疗等积极规范化的综合治疗，预后仍然较差，中位生存期目前不超过2年，有时甚至只有1年或半年。

神经纤维瘤通常属于良性肿瘤，但对于单发、多发、重型以及轻型的神经纤维瘤，患者的预期寿命存在差异，具体如下：1、单发：若通过手术的方式进行肿瘤全切，则患者可以获得长期生存甚至达到普通人群的预期寿命；2、多发：若患者存在基因遗传性的神经纤维瘤病，可以在颅内椎管内形成多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、脊膜瘤以及室管膜瘤等，并且还会合并全身其他系统的障碍，导致患者的预期寿命受到明显的影响；3、重型：若属于重型的神经纤维瘤病，患者可能在出生后几年内，在儿童时期或青少年时期已经发病，形成颅内椎管内的多发肿瘤，通常会出现严重的神经功能障碍或在多次手术后出现并发症以及后遗症，在较短的时间内即可危及患者的生命；4、轻型：对于较轻型的晚发型神经纤维瘤病，患者通常会在成年后甚至40-50岁才逐渐出现症状，经过手术治疗即可获得较好的生存期，患者也可以达到接近正常人群的预期寿命。

中枢神经系统分脑和脊髓，神经外科总体而言是脑和脊髓的神经外科。脊髓肿瘤发病率远远低于脑肿瘤，但脊髓肿瘤往往良性的更多见，比如神经鞘瘤、神经纤维瘤，这样的情况一般都是良性肿瘤。恶性肿瘤比如髓内肿瘤、室管膜瘤、胶质瘤都会有，包括转移瘤，所以其适应症比较严格。如果是良性肿瘤，有责任症状，如神经鞘瘤，往往表现为病人一侧肢体疼痛，或者躯干、肢体麻木，这样的病人要尽快手术。如果是无症状脊髓肿瘤，比如最常见的VHL，VHL是全身性、家族性、遗传性的神经系统疾病，也可以累及到多系统的疾病，全称叫Von Hippel-Lindau，这是家族性的疾病，可以表现为脊髓内、脑内、胰腺、肾脏多发肿瘤，其中在中枢神经系统，脑和脊髓最多见，如果病人脊髓里边有多发的血管母细胞瘤，属VHL的一部分，如没有明确的临床责任症状，则不主张手术，还是以随访或者采取最新的靶向治疗为主。其他的脊髓肿瘤，少见的一些肿瘤，比如海绵状血管瘤，如果不出血也可以不手术。当然对于最常见的神经鞘瘤、神经纤维瘤，包括一些恶性肿瘤、室管膜瘤等等，其手术指征非常强烈，所以尽快手术，以避免长期肿瘤长大以后再手术，病人的手术后并发症增加等。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
室管膜瘤能活多久？室管膜瘤是发生在脑室的室管膜细胞，或者脊髓的中央管的室管膜细胞来源的肿瘤。这些肿瘤可以发生在颅内的各个脑室内，以第四脑室、侧脑室为主，偶尔见于第三脑室。 在脊髓，可以发生在脊髓的中央管，表现为脊髓内部位和位于中心的比较对称的肿瘤。往往在肿瘤的头端和尾端可以伴有脊髓空洞。所以室管膜瘤根据患者室管膜瘤发生的部位，以及最终肿瘤的的病理类型和分级，会有一定的程度的差异。比如一级的室管膜瘤位于第四脑室者，患者全切之后肿瘤可以不复发，获得较长时期的生存。 而无论是发生在颅内，还是在脊髓内，如果室管膜瘤为二到三级，特别是三级的室管膜瘤，把它叫做间变性室管膜瘤，这种室管膜瘤即使进行了手术切除，仍有可能有部分肿瘤细胞沿脑脊液播散。也就是说，脊髓内的室管膜瘤再次复发时，可以发生在其他的节段，或者，发生在脑内。 而脑内的室管膜瘤在复发和种植的时候，也可以发生在脊髓内。这种情况下，再之后，就要考虑对患者进行放疗和化疗，而且即使进行了这些治疗也不能完全除外室管膜瘤有复发的可能。也就是对于三级的室管膜瘤，要提醒患者要及时注意临床症状，发现的时候到医院去就诊复查。 一般建议三到六个月复查一次，延中枢神经轴，也就是包括脑部，颈椎，胸椎，腰椎的核磁检查。这样能够及时发现室管膜瘤的种植转移与复发。由此可见，室管膜瘤根据部位不同和类型不同，生存期有很大的差异。 对于一级的室管膜瘤患者，在手术切除之后可以获得长期生存，而对于恶性程度最高的间变性室管膜瘤，也就是三级的室管膜瘤可能会受到明显影响，部分患者也反复发作，可能生存期只有几年。

脑瘤和脑癌并不相同，通常没有脑癌的概念，而只有脑瘤。脑瘤可分为良性脑瘤，也存在恶性脑瘤。而垂体瘤、脑膜瘤等均属于良性脑瘤，但如果生长在非常特殊的部位，同样会影响患者的生活质量、生存时间。 而恶性脑瘤也分为原发于头部的肿瘤，包括胶质瘤、室管膜瘤等。但同样也有原发于头部以外的肿瘤，转移到头部，则称为脑转移瘤。因此许多人可能会走入一个误区，认为脑癌叫做脑转移瘤。脑转移瘤的治疗需要针对于头部外面的原发灶，还有头部内部的转移瘤一起进行评估、治疗。

室管膜瘤手术风险是否大，主要取决于肿瘤的大小和确切部位，一般对于侧脑室三角区的室管膜瘤，手术处理起来相对比较安全，风险没有大，特别是位于右侧侧脑室的室管膜瘤，手术处理起来相对安全。而位于左侧侧脑室体部或者邻近三角区部位的室管膜瘤，由于要考虑优势半球的情况，所以手术风险一般会稍高于右侧侧脑室。对于位于第三脑室和第四脑室的室管膜瘤手术处理起来风险相对更高，特别是位于第四脑室的室管膜瘤，由于前方是脑干，如果又属于恶性的室管膜瘤，特别是间变性的室管膜瘤，与脑干粘连紧密，或者部分侵犯脑干。在手术切除过程中还是有一定的风险的，必要的时候需要在电生理监测下进行手术，以最大限度地提高手术的安全性，保证患者的安全。

脊髓髓内肿瘤是脊柱脊髓肿瘤的一部分。病人一旦明确诊断是髓内肿瘤，如果有责任症状，产生运动和感觉，或者植物神经，或者比如膀胱或排便的一些障碍，建议早期手术治疗，这样的病人如果是明显的良性肿瘤，比如海绵状血管瘤，或者低级别的室管膜瘤，如比较大还是主张直接手术治疗。如果是很小的肿瘤，比如几毫米，5mm左右的，不超过1cm，没有明显责任症状，可以随访或者在得到明确临床诊断的情况下，做立体定向放射治疗。总体而言要因病人而异，比如患者很年轻，髓内肿瘤比较大，尽早治疗避免产生远期肢体运动功能障碍。如果病人高龄，本身手脚肢体活动还可以，这样的病人可以继续随访，因为肿瘤总体而言生长还是缓慢的。

室管膜下瘤是一种良性肿瘤，起源于室管膜下细胞，包括室管膜下胶质细胞、星形细胞以及室管膜细胞，是一种少见的肿瘤，在所有颅内肿瘤中，一般不超过1%。可以伴随室管膜瘤一起发生，是一种恶变的征象，可以发生于侧脑室或四脑室，邻近于侧脑室壁或透明隔，或脑室的底部。椎管内室管膜下瘤非常少见，病变越大，越有可能出现囊变和钙化，手术为主要的治疗手段。 1、位于第四脑室者，经过颅后窝中线切开小脑下蚓部，显露并分块切除肿瘤，注意保护脑干，并解除脑脊液循环梗阻； 2、侧脑室肿瘤选邻近肿瘤部分的非重要功能区，切开皮层，进入脑室，切除肿瘤，若肿瘤较大，可部分切除皮质，以利于肿瘤的显露。深部肿瘤应注意防止加重丘脑和基底节等重要神经结构的损害，在保护脑功能前提下应尽可能全切肿瘤； 3、位于椎管内者术中应准确定位，打开椎管后，在保护脊神经的前提下，尽可能全切肿瘤。

椎管肿瘤的分类具体如下： 1、根据肿瘤和脊柱水平部位关系，椎管肿瘤可以分为颈段、胸段、腰段和骶尾部肿瘤； 2、根据肿瘤的性质和组织学来源，可以分为良性肿瘤和恶性肿瘤。良性肿瘤主要有神经鞘瘤、脊膜瘤、海绵状血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤等，恶性肿瘤主要有星形细胞瘤、室管膜瘤以及转移性肿瘤； 3、根据肿瘤和硬脊膜的关系，分为硬脊膜外肿瘤、硬脊膜内肿瘤。硬脊膜内肿瘤又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤，髓内肿瘤主要是以神经胶质瘤占到10%，组织学类型带着有室管膜瘤，来自脊髓中央管表面的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。星形细胞瘤，虽然恶性程度较低，但往往呈浸润性生长，脊髓组织没有明显分界、界限不清楚。神经胶质母细胞瘤较少见，但是恶性程度高，浸润性生长。髓外肿瘤常占到椎管肿瘤65%，大多数都是良性，手术切除效果较良好，常见有神经鞘瘤，占到椎管内肿瘤的44%。脊膜瘤也较多见，生长在脊膜内侧，占12%，多见于中年人。