咖啡斑

丛状神经纤维瘤是主要见于神经纤维瘤病患者的一类特殊表现，主要是在某一周围神经分布的范围内形成的多发肿瘤，可以在体表看到局部形成的多发、大小不等的圆形或者半圆形凸出的肿瘤。在触摸时质地较韧，用手推移时肿瘤的活动度较大，提示病变位于皮下且边界相对清晰。丛状神经纤维瘤另一重要特征，是在肿瘤附近常可看到皮肤色素沉着，或者比较典型的咖啡斑。此外这类患者在进行查体时，还可发现体表尤其是腋窝和腹股沟区有多发的咖啡斑，常提示神经纤维瘤病的可能。此外，丛状神经纤维瘤还可发生在肌肉间隙内，从而在肌肉间隙中形成多发、大小不等的球形病灶，偶尔还可以在椎管和颅内，形成多发性肿瘤。总体来说，丛状神经纤维瘤主要见于神经纤维瘤病患者，常伴有体表多发咖啡斑，以及颅内及椎管内多发的神经纤维瘤、神经鞘瘤、脊膜瘤、脑膜瘤、食管膜瘤等多种肿瘤。

神经性纤维瘤咖啡斑标准称为神经纤维瘤病患者的咖啡斑，是一种先天性常染色体显性遗传性疾病，目前较难彻底根治。此类咖啡斑主要由于先天性神经纤维瘤病的Ⅰ型或者Ⅱ型基因突变造成，可以在亲代和子代间进行遗传。如果在体表部位发生，特别是面部等可以进行治疗。单纯针对咖啡斑治疗，主要是由皮肤科或激光美容科医生通过激光方式进行。但从目前情况而言，由于神经纤维瘤病患者的咖啡斑颜色通常较深，皮肤损害深度也相对广泛，即使进行激光等治疗也较难彻底消除咖啡斑痕迹。因此，神经纤维瘤病患者咖啡斑为遗传性疾病，较难彻底根治。对于影响容貌的咖啡斑，可以通过整形外科、皮肤科或激光美容科方法进行治疗，以减少咖啡斑对外貌的影响，但较难实现完全性根治。

听神经瘤分成两种，具体发病原因如下： 1、散发型单侧性的听神经瘤，这种肿瘤病因并不明确，大多认为病因结论通常跟多种因素有关，如遗传、代谢、辐射； 2、双侧性的听神经瘤，且为多发性神经纤维瘤病的一种颅内表现，这种是常染色体显性遗传造成，病人并非单发听神经瘤，还会出现全身皮肤出现牛奶咖啡斑，皮下有多发结节，本质为一种多发性神经纤维瘤病的颅内表现，只是患者颅内最常见的表现是双侧听神经瘤。其合并全身特有皮肤的多发肿瘤表现，病因较明确。

激光祛斑后是否会复发要根据色斑的类型而定。面部雀斑、太田痣采取激光治疗后做好皮肤护理，复发的几率相对比较低，少部分求美者治疗后可能会出现轻度复发。咖啡斑复发几率比较高，部分求美者治疗后可能会出现完全性复发，建议求美者到正规医疗美容机构采取个体化治疗。

色斑的治疗方法如下： 1、色素减少引起色斑：如白癜风，由多因素引起，通常与自身免疫有关，可采用药物及外用治疗包括光照、增加色素等措施；另外，还可调节免疫，进行综合干预，效果较好； 2、色素增加引起色斑：如雀斑、咖啡斑、日晒斑、老年斑或脂溢性角化病等，可通过激光治疗，如Q开关或皮秒激光等。此外，青胎记、褐青斑等，色素涉及真皮层，采用激光需穿透，部分斑痣、黑色素痣及分布较深的色斑，利用激光无法祛除，需进行手术，大面积的斑痣需皮瓣转移或植皮。

讲解医师：黄绿萍  （主任医师）
就职单位：中国医学科学院整形外科医院激光美容中心
咖啡斑的最佳治疗时间：单一的咖啡斑，最佳治疗时间根据咖啡斑的大小来定，很小面积的咖啡斑，孩子几个月就可以做，只要家属能做好护理就行，不要让孩子去抠到它，或者蹭到它，或者把痂提前抠掉，护理工作能做得好，几个月大小的孩子就可以做。咖啡斑面积很大，或者占了脸的1/4面积以上，就要考虑孩子要大一点再做，因为面积大，孩子耐痛的能力是比较差的，护理起来相对也比较难。建议患者到1-2岁，甚至5-6岁才去做治疗，要根据面积来综合判断。

色斑是由于皮肤黑色素增加而形成的常见于面部呈褐色或黑色的沉着性、损容性的皮肤疾病。色斑多发于面颊和前额部位，包括雀斑、咖啡斑、日晒斑、老年斑、太田痣等，多见于女性，与遗传、日晒、皮肤老化有关，日晒后有的色斑会加重。 色斑的发生率很高，一直是皮肤美容的难题，而激光治疗为色斑提供了较理想的治疗方法。激光可以选择性的作用于不同皮肤组织，采用特定光源，只对色斑产生作用，而不会影响正常皮肤组织。激光能量可在极短时间内被病变中的色素颗粒吸收，产生极高的温度，使色素颗粒迅速膨胀，形成微型爆破，产生汽化，粉碎成非常小的颗粒，被组织内巨噬细胞吞噬和清除。 激光祛斑不同于传统的化学性或物理性剥脱方法，采用对皮肤创伤更小的方式根本性地去除色斑，所以更安全，效果也更好，是一种高科技产物。

根据色素斑形成原因，具体处理方式如下： 1、先天形成的色素斑：先天性斑包括太田痣、蒙古斑、咖啡斑于早期形成，可通过激光方式祛除，极少数患者复发； 2、雀斑：由几种原因形成，由内分泌引起的雀斑可通过药物内调；因炎症引起的色素沉着可逐渐消失，无需处理； 3、紫外线引起的色素斑：需做好防晒护理，无需特殊处理； 4、黄褐斑：一定年龄后可出现，多由内分泌失调引起，可通过药物内调。

药物难治性癫痫的检查方法如下： 1、询问病史、物理查体：如皮肤咖啡斑或胎记，提示局灶性皮层发育不良，结节性硬化等癫痫病因； 2、脑电图：是诊断癫痫和癫痫综合征最重要的检查方式； 3、影像学检查：头部核磁共振检查，了解癫痫患者有无脑部结构性异常；头部CT检查，检出脑部有无钙化； 4、其他：PET-CT检查、脑磁图、SPECT检查。 综合临床病史、临床表现，结合脑电图、磁共振、SPECT、脑磁图等一系列检查，可明确癫痫的发作类型，癫痫痫灶部位。

多数胎记都可以采用激光方法去除，而且治疗效果较好。胎记分为血管性和色素性胎记，激光是通过选择性光热作用破坏皮肤中异常的色素细胞或血管，从而有效去除色素性病变或血管性病变。色素性胎记常见的有蒙古斑、太田痣和咖啡斑，可选择波长为532nm、1064nm的Nd:YAG激光或者波长为694nm的红宝石激光，或者波长为755nm的翠绿宝石激光。具体如下： 1、蒙古斑为新生儿最常见的良性色素性病变，1-2年内开始消退，6-10岁时绝大多数蒙古斑都会自然消退； 2、太田痣好发于颜面一侧的上下眼睑、颧部、颞部，为蓝褐色斑片，甚至可以引起巩膜损害。出生后或婴儿期、青春期这两个分段也可以发病，1岁以内发病率占60%。太田痣影响美观，不可自行消退，建议尽早选择激光治疗，年龄越大治疗效果差，治疗次数也越多； 3、咖啡斑表现为边界清楚、不规则的褐色斑片，患儿出生时或者随后会发现，随着年龄增长，颜色变深、逐渐变大，影响美观，建议进行激光治疗。如果咖啡斑超过六个，建议去医院就诊，排除神经纤维瘤或结节性硬化症。 而血管性胎记包括血管瘤和鲜红斑痣，可选择波长为585nm的脉冲染料激光或者波长为595nm的激光进行治疗。