单心室

在先天性心脏病的发病机理内，其中有一条是与遗传有关，在大量的临床中，遇见有家族史的患者，可能发病的几率较高，所以先天心脏病有遗传的可能。宝妈在怀孕过程中，需及时做产前的筛查，可以筛查出大部分的心脏疾病。较多心脏病在出生以后可自愈，所以无需将胎儿引流掉。还有一些较复杂的先天性畸形，比如单心室、大动脉转位等，需根据具体条件决定；还有一些比如恶性心肌肿瘤、恶性心律失常等，不建议将胎儿留下。较多先天性患者合并有其它的遗传障碍，比如21-三体异常，就是唐氏宝宝，先天愚型患儿，此类患儿出生后，对国家、社会、家庭也是较重的负担，建议将其引流掉。现在产前筛查效果较好，各位宝妈如果做了产前筛查后，无论是否有先天畸形，都应到相关的科室进行咨询。

胎儿心脏彩超是孕期胎儿筛查的重要内容，原因包括： 1、 心脏畸形占胎儿畸形的比例较高，约为6%-10%； 2、 严重的心脏畸形（如单心室、完全性大动脉转位、右室双出口等）对胎儿生长发育影响较大，且即使出生后进行手术矫正，其发育、生活及工作也可受到影响。 因此通过胎儿心脏彩超提前发现心脏疾病，可为患儿下一步临床决策提供重要帮助。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

单心室宝宝手术后注意事项主要如下： 1、单心室为非常复杂的畸形，同时患者肺循环发育较差，因此双向格林或Fontan术后建议略微增加潮气量，将二氧化碳分压维持在35mmHg左右，不能低于30mmHg，以扩张肺动脉直径，从而降低肺阻力，有利于术后的康复。此外，患者病情稳定时建议尽早撤离呼吸机； 2、单心室分期手术术中分离面较大，因此术后容易出现渗血，术中关胸时需进行严密止血以减少渗血，术后应注意输送血浆、白蛋白以提高血浆的胶体渗透压，同时还要加强利尿，以减轻液体的渗漏和水肿，并注意抗感染； 3、患者出院后应严格遵循医嘱使用强心、利尿、扩血管药物进行治疗，以改善心脏功能并促进术后心脏的发育和康复，同时应定期进行复查； 4、患者术后心脏功能尚未完全恢复正常，为减轻心脏负担，建议少食多餐、避免暴饮暴食，增加新鲜水果蔬菜和维生素的摄入； 5、患者出院后3个月内不宜剧烈运动，因为此时患者心脏功能尚未完全康复，且胸廓正中的切口涉及骨头，因此建议静养； 6、预防感冒、避免交叉感染，应注意气候变化并及时增减衣物。术后早期应避免前往公共场所参加聚集活动，因为此时患者抵抗力较差，容易交叉感染； 7、应按照医嘱及时换药、拆线，并观察伤口处是否存在红肿或渗液； 8、为减少手术瘢痕的生成，建议患者术后3个月内以清淡饮食为主，鸡、鸭、鱼、鸽子等虽营养成分很好，但会使瘢痕明显增生。另外，建议在医生指导下适当使用祛疤药物，以减少瘢痕增生。

临床上诊断为单心室，说明小孩患较复杂、较严重的先天性心脏病。单心室在心脏外科，尤其先天性心脏病外科，疾病类型较为较复杂。通常合并其他类型的心脏内解剖学异常，比如右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄等。手术较复杂，通常无法进行根治性手术，即通过治疗心脏无法与正常人心脏结构相同，只能通过手术逐步缓解症状，达到生理性根治。通常经过治疗后，小孩生活质量及存活时间与正常人存在一定差距。

孕妇产前进行胎儿超声心动图检查可以排除胎儿无先天性心脏病，这一环节非常重要，不能忽略。孕妇在怀孕24周之前，能查出胎儿是否有心脏方面致命缺陷。正常情况下，在怀孕22-24周时可做一次系统畸形及先天性心脏病彩超检查，这时胎儿生长到一定水平，心脏显示图像最佳，是做先天性心脏病检查的最佳时期。 胎儿心脏B超对胎儿单心室、大血管异常、房室瓣畸形、主动脉闭锁、肺动脉闭锁等严重先天性心脏病，能做出早期诊断。如果胎儿问题严重，需及时终止妊娠。若查出胎儿患有简单先天性心脏病，出生后及时治疗，可与正常儿童无异。中等难度的先天性心脏病，孩子只要进行相关心脏手术，也能治好，此类胎儿一般不建议终止妊娠。另一种情况是孩子缺陷只在母体中才有，出生便完全健康，比如胎儿心律失常。

先天性心脏病分两大类，一类是非青紫型的心脏病，也称为左向右分流，没有紫绀，嘴唇、颜面、手指和正常人一样，只是听诊或者医生检查时发现心脏有杂音或者结构上不同，另一类心脏疾病青紫型心脏病，也称为紫绀型心脏病，以法洛四联症为代表的疾病。紫绀型心脏病里法洛四联症占80%以上。有以下鉴别诊断： 1、特殊更复杂的畸形，比如单心室、肺动脉闭锁、右室双出口、主肺动脉共干。从外表上很难鉴别，主要靠做心脏彩超、X光数字减影、U型导管区分； 2、非青紫型心脏病，如果不治疗，多年后孩子出现和法四一样的表现，嘴唇、手指紫绀，并且出现杵状指，称为迟发性青紫型心脏病。与法四主要区别是，法四是小时候开始青紫，非青紫型心脏病又称为艾森曼格综合征，达到一定年龄后，疾病发展到一定程度开始青紫的称为迟发性紫绀，这是从外表上鉴定。最主要的是通过医生超声检查、心导管检查明确诊断，治疗方案不同，这是青紫和非青紫鉴别。

二尖瓣狭窄在儿童中较少见，特别是单纯的二尖瓣狭窄、先天性的二尖瓣狭窄，因为二尖瓣狭窄常伴有其它畸形，如单心室等情况。继发性二尖瓣狭窄主要继发于风湿热，好发于年龄较大的女孩子，患者感染风湿热后，常影响心脏瓣膜，导致二尖瓣在早期发生水肿、渗出，然后在后期发生粘连、机化、钙化，从而导致瓣叶变窄、变厚，造成狭窄，发病过程较长，因此儿童期二尖瓣继发性狭窄的发病年龄相对较大。 轻度的二尖瓣狭窄症状轻微，中度以上的二尖瓣狭窄后果比较严重，因为二尖瓣狭窄会导致左心房排血受阻，从而导致肺循环淤血，患者最终表现为呼吸困难，甚至出现咯血。病情严重时还会导致患者右心功能衰竭，最终导致全身衰竭，从而引起患者死亡。手术是二尖瓣狭窄的主要治疗方法，有条件的患者建议进行瓣膜整形，条件不允许的患者建议置换瓣膜。另外，部分患者术后会并发心功能不全、二尖瓣反流，因此手术治疗之后，主要的关注点是心功能。

理论上单心室术后患者可以活到50岁。但是需要明确单心室患者存活率较低，单心室属于一种严重的心脏畸形，是一种先天性心脏病。正常的心脏有两个心房以及两个心室，两个心房之间有房间隔，两个心室之间有室间隔将左、右心室完全隔开，两个心室通过体循环和肺循环进行连接，而不能够直接连接。当直接连接时，就会导致动脉血和静脉血混合一起，导致血液不能够得到充分的氧化，组织器官就会因为缺血、缺氧而衰竭。所以单心室的患者应该早期手术，如果手术效果较好，可以正常存活。实际上单心室手术以后5年的死亡率为30%，术后10年存活率为60%，死亡率为40%。术后15年有50%的患者可以存活。时间越长，患者得存活率下降越慢，即部分患者有可能会长期存活。

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。