单心室

在先天性心脏病的发病机理内，其中有一条是与遗传有关，在大量的临床中，遇见有家族史的患者，可能发病的几率较高，所以先天心脏病有遗传的可能。宝妈在怀孕过程中，需及时做产前的筛查，可以筛查出大部分的心脏疾病。较多心脏病在出生以后可自愈，所以无需将胎儿引流掉。还有一些较复杂的先天性畸形，比如单心室、大动脉转位等，需根据具体条件决定；还有一些比如恶性心肌肿瘤、恶性心律失常等，不建议将胎儿留下。较多先天性患者合并有其它的遗传障碍，比如21-三体异常，就是唐氏宝宝，先天愚型患儿，此类患儿出生后，对国家、社会、家庭也是较重的负担，建议将其引流掉。现在产前筛查效果较好，各位宝妈如果做了产前筛查后，无论是否有先天畸形，都应到相关的科室进行咨询。

胎儿心脏彩超是孕期胎儿筛查的重要内容，原因包括： 1、 心脏畸形占胎儿畸形的比例较高，约为6%-10%； 2、 严重的心脏畸形（如单心室、完全性大动脉转位、右室双出口等）对胎儿生长发育影响较大，且即使出生后进行手术矫正，其发育、生活及工作也可受到影响。 因此通过胎儿心脏彩超提前发现心脏疾病，可为患儿下一步临床决策提供重要帮助。

先天性心脏病分为很多类型，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、完全性大动脉转位、部分肺静脉异位引流，都属于先天性心脏病。 不同类型的先天性心脏病，治疗费用也不一样，简单的先天性心脏病如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，治疗费用在2-4万元之间。复杂的先天性心脏病如法洛氏三联症、法洛氏四联症、单心室、大动脉转位，费用在5-8万元左右。 先天性心脏病都需要通过外科手术矫治畸形，才能达到健康恢复的目的。

临床上诊断为单心室，说明小孩患较复杂、较严重的先天性心脏病。单心室在心脏外科，尤其先天性心脏病外科，疾病类型较为较复杂。通常合并其他类型的心脏内解剖学异常，比如右心室双出口、完全性心内膜垫缺损、肺动脉狭窄等。手术较复杂，通常无法进行根治性手术，即通过治疗心脏无法与正常人心脏结构相同，只能通过手术逐步缓解症状，达到生理性根治。通常经过治疗后，小孩生活质量及存活时间与正常人存在一定差距。

心脏正常有四个重要瓣膜，分别二尖瓣、三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣。三尖瓣为右心房、右心室中间通道。三尖瓣关闭将出现三尖瓣闭锁，又称先天性三尖瓣闭锁，是非常严重的先天性心脏病。因此正常情况下三尖瓣不会关闭。因右心房血液无法通过三尖瓣到达右心室，肺循环随之中断，严重者可能出生即夭折。 三尖瓣闭锁合并其它心脏畸形，如大房间隔缺损、大室间隔缺损、主动脉、肺动脉间异常等。如果不伴缺损情况，患儿将无法存活。部分患儿可能出现双侧心室发育不平衡，构成功能性单心室属于先天性心脏病。手术治疗时需采取完全不同治疗方案及策略。

单心室属于发病率相对较低，但危险程度相对高的疾病，目前治疗手段，暂时不能有效治愈。主要以手术方式进行，通常分为单心室分割手术以及姑息性手术，主要内容如下：1、单心室分割手术：通过人工合成的纤维网材料形成室间隔，在手术设计上存在一定治愈可能。但临床实际操作过程中，由于术后心脏形态、血液流动改变、身体不能完全适应等多种因素，较难达到理论上设计的治疗效果；2、姑息性手术：不以根治心脏畸形为目的，主要通过手术方式，减少心脏内血液异常流动，以及心功能减退症状。即将上腔静脉、下腔静脉与肺动脉进行吻合，达到功能性肺循环隔离，虽然围手术期存在死亡率，但远期效果较好，属于较理想治疗手段。

单心室小孩肺压高，根本不能接受Fontan手术。肺压高也就是肺动脉阻力增高，很多孩子接受Fontan手术以后，肺动脉压力控制在一个合适范围以内，但是有一部分孩子手术以后，随访发现肺动脉阻力还是偏高。很多孩子通过服用特异性降低肺动脉阻力的药物波生坦可以缓解，甚至根治。双心室的孩子肺压高，没有问题。如果单心室孩子出现肺动脉压力高，比较影响心功能恢复。出现这情况不必担心，可以长期服用波生坦类的药物，控制肺动脉阻力增高。

先天性心脏病的单心室，是一个比较复杂的、先天性的心脏畸形，通过外科的手段，能够帮助进行单心室的矫治，单心室矫治以后，孩子的心脏功能，要根据孩子的情况进行判断，来决定孩子的寿命。单心室这个疾病的严重程度，每个孩子有每个孩子的特点，如部分单心室的孩子，合并有大动脉转位等情况，处理起来非常复杂，尤其是单心室孩子，要早期进行干预，否则有可能出现心脏功能的衰竭，严重影响孩子的后期生存。如果采取了手术的方式，对单心室进行了矫治，孩子心脏的功能，在一段恢复的时间之内，一般指的是半年左右，他的心脏功能能够达到正常孩子的水平，那么心脏完全能够负荷，能适应整个孩子的活动和生长发育的需求，并不会影响孩子的寿命。如果孩子的心脏功能没有恢复，就需要进行积极的内科治疗。

二尖瓣狭窄在儿童中较少见，特别是单纯的二尖瓣狭窄、先天性的二尖瓣狭窄，因为二尖瓣狭窄常伴有其它畸形，如单心室等情况。继发性二尖瓣狭窄主要继发于风湿热，好发于年龄较大的女孩子，患者感染风湿热后，常影响心脏瓣膜，导致二尖瓣在早期发生水肿、渗出，然后在后期发生粘连、机化、钙化，从而导致瓣叶变窄、变厚，造成狭窄，发病过程较长，因此儿童期二尖瓣继发性狭窄的发病年龄相对较大。 轻度的二尖瓣狭窄症状轻微，中度以上的二尖瓣狭窄后果比较严重，因为二尖瓣狭窄会导致左心房排血受阻，从而导致肺循环淤血，患者最终表现为呼吸困难，甚至出现咯血。病情严重时还会导致患者右心功能衰竭，最终导致全身衰竭，从而引起患者死亡。手术是二尖瓣狭窄的主要治疗方法，有条件的患者建议进行瓣膜整形，条件不允许的患者建议置换瓣膜。另外，部分患者术后会并发心功能不全、二尖瓣反流，因此手术治疗之后，主要的关注点是心功能。

理论上单心室术后患者可以活到50岁。但是需要明确单心室患者存活率较低，单心室属于一种严重的心脏畸形，是一种先天性心脏病。正常的心脏有两个心房以及两个心室，两个心房之间有房间隔，两个心室之间有室间隔将左、右心室完全隔开，两个心室通过体循环和肺循环进行连接，而不能够直接连接。当直接连接时，就会导致动脉血和静脉血混合一起，导致血液不能够得到充分的氧化，组织器官就会因为缺血、缺氧而衰竭。所以单心室的患者应该早期手术，如果手术效果较好，可以正常存活。实际上单心室手术以后5年的死亡率为30%，术后10年存活率为60%，死亡率为40%。术后15年有50%的患者可以存活。时间越长，患者得存活率下降越慢，即部分患者有可能会长期存活。