刘玉岗

产后心肌病在临床称为围生期心肌病，发生时间主要在怀孕最后一个月到产后五个月之内。围生期心肌病主要表现是咳粉红色泡沫痰、呼吸困难、下肢水肿及消化不良等，围生期心肌病治疗方法及注意事项如下： 1、限制盐和水摄入，因为所有水摄入都会进入到血液循环系统，最终加重心脏负担，从而加重围生期心肌病症状。适当运动，而非运动过量，因为患者本身心肌活动潜力不是很大，运动过量反倒会加重心肌病症状。不能绝对卧床，因为绝对卧床会导致心肌病产生心脏血栓，从而产生围生期心肌病症状或者并发症； 2、药物治疗，可达到改善症状、避免并发症的目的。临床用于改善症状药物主要是治疗心衰的药物，如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿剂及部分强心药。另外，考虑到部分围生期心肌病在心衰之后容易形成血栓，所以还应配合一定抗凝治疗，当心功能下降时也可以配合强心治疗； 3、避免肥胖、感染、多胎等问题，围生期心肌病发生率不高，但在严重情况下可导致母儿生命受到严重威胁，所以应尽可能避免怀孕后肥胖，避免妊娠期高血压、感染、多胎等问题。

大多数情况下，心肌肥厚是由于心脏射血阻力增高导致。当人体接触到一定外部刺激时，身体都会自动做出一种反应应对刺激。当外部刺激到心脏，心脏则会加强收缩，将心肌变肥厚，使收缩力增加。相当于人们持续遇到较大压力时，心肌会自动做出反应，故以下原因易导致心肌肥厚： 1、一般增加心脏外部压力的情况都会导致心肌肥厚，如高血压、主动脉瓣狭窄、长期运动的运动员，均会出现心肌肥厚，以上均是外部压力所致的心肌肥厚； 2、也有一些特殊情况，如遗传性心肌病、肥厚型心肌病，上述情况和压力无关，但也能产生心肌肥厚； 3、一些特别的物质，如糖原或类似于淀粉样的物质沉积到心肌，也会导致心肌肥厚，即可导致糖原贮积症、心肌淀粉样变等疾病，这种情况所致的心肌肥厚和心肌外部压力通常无关。

肥厚型心肌病通常会出现遗传，因为肥厚型心肌病本身属于一种遗传病。目前认为肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，遗传模式符合孟德尔遗传规律，在直系亲属当中有50%人群会发生同样的疾病。目前已经证实，肥厚型心肌病是一个单基因遗传病，发生突变与至少20个基因突变相关。若对某个肥厚型心肌病进行较全面的基因诊断，则至少会发现基因突变和本病有关。所以对于肥厚型心肌病患者，一般建议做基因诊断或者遗传咨询，因为基因诊断能够提供较完整的家系图谱，为患者之后的生育选择提供一个较科学的解释。 另外，肥厚型心肌病往往表现为家族聚集现象，是指临床发生肥厚型心肌病的患者，在上一辈或下一辈都能找出该病例，换句话说，发现有肥厚型心肌病的患者有一定直系血缘关系。

阵发性室上性心动过速在临床简称室上速，室上速射频消融术具有创伤小、费用低，以及成功率高等优势。该类手术只在股静脉和锁骨下留有2-3个针眼，在术后第二天可以下地、出院。 而心脏内部创伤只如黄豆粒大小，最大伤口也不超过花生米大小，治疗费用与心律失常手术相比最低。另外，国际报道成功率在90%-95%。室上速射频消融和患者年龄、性别、是否有其它疾病基本无关系，所以儿童、老年人都可接受该项手术。

心脏射频消融术整个手术过程分为电生理检查、射频消融、术后观察，具体如下： 1、电生理检查，主要指穿刺后进入心脏，寻找病灶靶点所在位置，判断发病机制时间以便进行消融，即心脏病灶通过电生理检查确定，从而制定相应的治疗策略； 2、射频消融，时间较固定，如室上速室性早搏在确定消融靶点位置后10分钟内，即可得到较明确的消融结果； 3、术后观察，消融结束后进入第三部分时间，并不是消融完成就代表结束。消融目的是将病灶处理好，希望彻底将病灶消除，使其无法反弹，该过程即为确定病灶最终是否已完成消除。 以上三部分构成整个射频消融时间，不同心律失常所需要时长不同，如房颤射频消融总时长为两个小时左右，室上速一个小时已足够。室性早搏根据发病情况，手术时间有所不同，发病越多手术时间越长。根据早搏频率，最后确定电生理检查时间，所以不同射频消融手术，具体时间并不完全一致。

阵发性室上性心动过速若行射频消融手术，通常成功率非常高。术后复查目的主要是排除是否有并发症发生，评估手术效果及预测是否会出现手术后复发。手术风险主要于手术过程中产生，第一类是术中穿刺风险，如深静脉穿刺后动静脉瘘，及肺部积液、积血，即气胸和血胸。第二类是手术中出现房室传导阻滞，会出现心脏破裂而导致心包填塞。 若以往身体健康，且没有高血压、糖尿病、心衰等问题，部分患者做完手术后没有感觉，通常不会复查。但常规建议术后一个月和三个月各复查一次，两次复查内容主要有心电图、心脏超声和胸片。首先在心电图中见到一些记号，如预激综合征导致的室上速在心电图上会出现预激波形，但在手术后预激波形不会出现，即可通过心电图评估是否治愈。再就是在心脏超声中可看到是否有心包积液情况，若没有，则表明心包填塞并发症不存在。另外，胸片可判断是否有气胸、血胸。

心脏射频消融术可解决很多快速性、主动性心律失常，包括房性早搏、房性心动过速、心房扑动、心房颤动、室性早搏、室性心动过速等。上述心律失常发病原理不同，对心脏进行处理范围也不同。处理范围越大，恢复时间越长，处理范围越小，恢复时间越短。但不管处理范围大或小，都对心脏整体收缩力，即心脏收缩功能不会产生影响。 如局灶起源房性心动过速、房性早搏、室性早搏，因对心脏损伤只有黄豆粒大小，所以不会影响整个心脏功能。恢复较快，一般术后一周左右即可进行日常活动。而房颤、房扑等心律失常，在射频消融过程中损伤一个区域，相对较大，则恢复时间相对较长，大概术后两个周至一个月即可逐渐恢复日常生活。

阵发性室上性心动过速在射频消融术后要注意手术室到病房的时间段，以及从出院到回家的时间段，具体如下： 1、可能有短期并发症会集中出现，如穿刺血管出血，也为术后观察的最主要内容。周围血管因穿刺直接通向外界，若不压迫则会出血不止，且出血非常快。所以在手术结束后，需将锁骨下静脉、股静脉压迫到不再出血； 2、病人可回病房平躺，且要将穿刺口继续压迫止血，一直压迫4-6小时，平躺至第二天早晨才可以拆掉。并且晚上要注意不能动，预防出血； 3、注意事项为饮食、运动等问题，手术后对饮食通常没有特别要求，一般在一周左右即可恢复日常生活。因室上速手术成功率非常高，可很快恢复正常生活。不要因为曾经做过心脏手术，而对进食或活动有所顾忌。

心脏射频消融术为微创介入手术，消融过程指通过心脏导管进入心脏内部，从而使一部分心肌受热坏死。心脏射频消融术创伤非常小，风险低，风险主要体现在以下两方面： 1、在穿刺过程中，需要穿刺深静脉，如锁骨下静脉、股静脉。通过静脉系统将导管送入心脏，寻找病灶所在的靶点，故可能对静脉有所损伤； 2、在心脏内部进行消融过程中，由于心脏内部有导管，可能会损坏部分心肌，甚至将心脏捅破。另外，一部分特殊的心脏传导结构，即心脏里的神经可能会被消融阻断，导致心脏出现心跳减慢的情况。 虽然以上情况听起来非常可怕，但目前临床对上述并发症、风险有较多总结。所以在较成熟的电生理中心，按照标准操作规范治疗，风险极低。

原发性心肌病包含几十种疾病，故为一类疾病或者一组疾病统称，而不指某个单一疾病，遗传是此类疾病的重要因素。原发性心肌病通常会发展为心肌最终的扩张、变厚或变薄，所以本病的治疗，都是针对上述病理过程进行。心脏肥厚或者肥大是心室重塑的过程，所以血管紧张素酶抑制剂、β受体阻滞剂通常有效，大部分原发性心肌病都选用以上两种基础用药。 当心肌病发展到一定程度，出现心力衰竭，此时心衰治疗就变成最终的主要治疗目标。心衰治疗包括强心治疗、利尿治疗和扩血管治疗，以此改善心脏的循环负荷。除此之外，还包括其他药物和器械治疗，如有一些心肌病出现心律失常，需要抗心律失常药物治疗。若出现心跳减慢，可能需要安装心脏起搏器。而且心衰最终阶段需要进行主动脉球囊反搏或者人工心肺治疗。当出现严重、恶性，甚至危及生命的心律失常，可能需要安装体内自动除颤仪预防猝死发生。