冷芸

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
白血病治疗，主要是早期发现、规律治疗，对于病人的长期生存是非常重要的。白血病的诊断主要是通过外周血的血常规的检查和白细胞的手工分类，来看是否外周血有幼稚的细胞，有白血病的细胞，来初步判定病人是否有白血病的可能。之后可以通过骨髓细胞学的检查，骨髓细胞学的涂片的检查、染色和免疫组化的检查来初步判定患者是否有白血病。随后可以进行流式细胞学的检查进行白血病的免疫分型，来细划分它到底属于哪一类型的白血病，以及染色体的检查和基因的检测，来判定进行患者的危险度的分层，这样能知道患者是属于高危的还是低危的，生存期的长短，以及后期选择治疗的方案，对于患者更具有针对性的治疗，长期生存是有帮助的。在治疗上，不同类型的白血病，有不同的方法治疗，像急性髓性白血病的治疗，主要是通过化疗治疗；像特殊类型的白血病，急性早幼粒细胞白血病，可以通过维甲酸和砷剂治疗，能够使病人达到长期的生存，还可以通过干细胞的移植，使病人达到治愈的效果。对于慢性髓性白血病的患者，可以通过应用酪氨酸激酶抑制剂这类的药物，可以使患者达到非常好的长期生存、病情稳定，好的生活质量的状态，也可以通过外周血干细胞移植，使病人达到治愈的效果。

早期淋巴瘤的治愈情况需要根据淋巴瘤不同类型，判定患者是否能够治愈，详细如下：1、霍奇金淋巴瘤患者：对于霍奇金淋巴瘤类患者，疾病早期观察到Ⅲ期、Ⅳ期时经过联合化疗治疗，足疗程定期监测，80%左右的患者可以得到治愈，获得疾病长期生存的状态；2、非霍奇金淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤主要分为侵袭性淋巴瘤和非侵袭性淋巴瘤，即惰性淋巴瘤，进展较慢。侵袭性淋巴瘤常见于弥漫大B细胞淋巴瘤，部分患者细胞来源是生发中心，患者经过靶向治疗、CD20单克隆抗体的治疗、免疫联合化疗等治疗过程，可以达到长期生存。部分患者细胞分化来源是活化B细胞，即生发中心外的细胞，相对生发中心来源于淋巴瘤的患者，生存期和预后较差。目前新药物应用，比如免疫调节剂和免疫治疗的加入，可以联合自体干细胞移植等一系列相关治疗，使上述患者能够得到较长的生存期。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
溶血性贫血发病的原因比较多，有一些遗传相关的因素引起来的，一些基因的缺乏，基因的异常引起来的，地中海贫血以及红细胞膜的异常引起来的阵发性睡眠性血红蛋白尿，以及免疫相关的，产生了自身的抗体，与红细胞结合以后，通过的脾脏就把他破坏掉了，过度的破坏以后，就造成了血管外的溶血。溶血性贫血分为血管内溶血和血管外溶血。那血管内的溶血就是经常看到一些遗传相关的，红细胞还原酶异常，就容易造成红细胞不能及时的清除氧自由基对他的损害，造成细胞的破坏的增加；地中海贫血是属于红细胞的血红蛋白珠蛋白合成的异常，这类患者也可以造成红细胞寿命的缩短造成溶血。血管外溶血，经常看到的是免疫相关溶血，又分为温抗体型和冷抗体型溶血。温抗体型溶血患者主要是由于自身病毒的感染和相关的因素产生了自身的抗红细胞的抗体，最常见的是IgG抗体，和红细胞结合了以后，红细胞就被标记了，经过血液循环到了脾脏以后，就会被脾脏识别，红细胞就破坏掉了，造成细胞溶血。冷凝集素综合征患者主要是IgM型的抗体，有这类抗体病人，在气温降低以后，会造成自身溶血，这类患者需要在平时注意保暖，然后避免在过冷的环境下工作和生活，减少溶血的发生。

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血主要的发病原因有两类：\n一类是特发性，也就是原因不明的自身免疫性溶血性贫血。这类患者可以在体内检测到温抗体和冷抗体两种抗体以及补体的增高。\n另一类是继发性的自身免疫性溶血，原因比较多，包括免疫系统疾病、血液系统的肿瘤，还有病毒感染，免疫缺陷性疾病和其他肿瘤。免疫系统疾病引起自身免疫性溶血性贫血，比较常见的就是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、溃疡性结肠炎、甲状腺疾病等一系列的免疫系统疾病，都可以导致自身溶血性贫血。血液系统的肿瘤，特别是淋巴系统的肿瘤，包括慢性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症，这一系列的血液系统肿瘤，可以导致患者出现自身免疫性溶血性贫血。\n还有一些感染，常见的巨细胞病毒感染以及EB病毒的感染、肺炎支原体的感染和病毒性肝炎，这一系列的感染可以造成患者自身免疫性溶血性贫血。还有像低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征也就是经HIV感染，这一类免疫缺陷性疾病也引起自身免疫性溶血性贫血。其他需要注意的是妇科肿瘤像卵巢的肿瘤，可以出现自身免疫性溶血性贫血。

地中海贫血主要是机体合成珠蛋白异常造成的遗传性疾病，临床上分为以下几种： 1.轻型：患者可有轻度贫血、乏力，运动后出现心悸症状； 2.中间型：介于轻型和重型之间； 3.重型：患者主要表现为溶血性贫血，可出现肝脾肿大及骨骼发育畸形。

造血干细胞移植后发烧，常见因素就是呼吸道感染、肠道感染以及泌尿系统感染，或者是移植后的排异反应。造血干细胞移植的排异反应，就是接受造血干细胞的病人，由于所接受的移植物对受者有攻击作用所导致。比如皮肤，会出现皮疹，甚至严重的，皮肤会出现剥...

讲解医师：冷芸  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京朝阳医院血液科
自身免疫性溶血性贫血，是自身抗体参与红细胞的破坏，造成的溶血。临床表现非常多样性，而且轻重不一，一般起病比较缓慢，数月以后才出现贫血，这一类患者可以有头晕、乏力、活动后心悸、气短，甚至可以出现心绞痛等症状。急性起病的患者多见于年轻患者和小儿，特别是伴有病毒感染的患者，起病比较急，出现寒战、高热、腰背部疼痛，还出现呕吐、腹泻等症状，尿色是加深的，像浓茶样或者像酱油色样的尿。贫血特别严重的时候出现头痛、烦躁，甚至昏迷等神经系统的表现。\n出现自身免疫性溶血性贫血的患者，通过查体可以看到皮肤出现了黄疸，有一半的患者出现轻度到中度脾脏的增大，有1/3的患者有轻度到中度肝脏的肿大，淋巴结肿大比较少见。还有一类是冷抗体型的溶血性贫血，这类患者的溶血与气温有一定关系，在寒冷的环境下，这类患者会出现指尖、耳尖、口唇的青紫。严重的时候尿色可以加深，像酱油色尿，都与寒冷有关，加温以后、温度升高之后症状可以消失。通过查血中的冷凝集素的效价，可以区分出来是冷凝集素综合征。这是一类因为冷抗体引起自身红细胞的破坏，导致的溶血性贫血。

在体检的时候经常进行血常规检测，在血常规内有一项血小板计数检测。计数升高有很多原因，有原发性原因和反应性原因。在临床上原发性血小板增高主要是因为基因突变引起血小板升高，临床上常见JAK2基因突变，引起患者血小板持续升高；一般原发性血小板升高，患者血小板升高指数都比较高，一般超过500×10^9/L；另外反应性的血小板增高主要因一般为其他原因，如感染、发热等情况，可以出现炎症因子释放，刺激血小板的反应性增高；还有肿瘤相关疾病也会引起血小板增高，这类均属于反应性血小板增高。但是反应性血小板增高的血小板的指数不会很高，一般不会超过500×10^9/L。还有一个需要注意的是缺铁性贫血的患者，他的红细胞体积较小，机器会误认为血小板。所以，缺铁性贫血的患者，他的血小板也呈升高的趋势，所以在血小板升高的时候，还要查一下患者是否有缺铁情况。

血小板偏高的治疗要看血小板的计数多少和引起血小板升高的原因。如果反应性血小板升高，如感染、肿瘤引起，需要针对引起血小板的升高病因进行抗感染治疗和肿瘤专科治疗。 还有一部分反应性血小板增高是由于红细胞体积小，如缺铁性贫血，会将红细胞划入血小板的计数，造成血小板假性增高，这种情况要进行血清造血原料，像血清铁、铁蛋白检测，看患者是否为缺铁性贫血引起小细胞低色素贫血，造成反应性血小板升高。 这些血小板升高都是需要针对原发病进行治疗，如果因为原发性血小板升高，主要是JAK2基因突变造成的血小板升高，这类患者在治疗上主要为降血小板治疗和抗凝治疗，降血小板药物可以用羟基脲，加上抗血小板药物，像阿司匹林，或者阿司匹林不能耐受的患者可以用氯吡格雷； 血小板升高的患者，同时伴发血栓发生的风险，在血小板升高情况下，除降血小板治疗外，还要进行血栓相关监测。

月经过多可能会造成贫血。女性的月经，一般一个周期的出血量是40~60mL左右，这种常规出血量一般不会出现贫血。但当月经量过多，超过40~60mL时，比如由于子宫肌瘤或者内膜的疾病，引起月经周期延长，月经量的增多，达到100mL，甚至几百mL...