T细胞淋巴瘤

鼻涕黄臭通常是鼻窦炎的表现，有很多鼻窦炎会表现黄绿色的脓鼻涕，还伴有异味，需要耳鼻喉科的医生进行判断。另外鼻腔好发的NK/T细胞淋巴瘤，也会出现黄绿色的脓鼻涕，同时会伴有鼻腔发出异味，非常特异性的恶臭。肿瘤细胞的特点是会破坏肿瘤组织周围的小血管，导致局部的缺血性坏死，即坏死性的炎症，需要确认是肿瘤，还是鼻窦炎或者鼻炎，通常依赖于活检。存在怀疑的病人会通过影像学的检查，比如鼻窦的磁共振平扫加增强，与NK/T细胞淋巴瘤高度相关的检查项目，是抽血查EB病毒的DNA拷贝数，因为NK/T细胞淋巴瘤是由EB病毒感染引起，通常80%以上的病人EB病毒水平会升高。核磁共振和EB病毒的检查都高度怀疑是NK/T细胞淋巴瘤，可能要求病人在耳鼻喉科取活检，送至病理科，最终确认是肿瘤还是炎症。

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
NKT细胞淋巴瘤由于具有临床异质性和多种预后因素，因此临床亚型多种多样，可分为鼻和鼻型，鼻和非鼻型，上呼吸道、消化道和非上呼吸道、消化道型，鼻和节外型，T分期系统最初用于鼻及鼻腔的B细胞淋巴瘤，被推荐用于原发鼻腔NKT细胞淋巴瘤。T1指肿瘤局限于鼻腔，T2指肿瘤侵犯到上颌窦、前组筛窦、硬腭。T3指肿瘤累及后组筛窦、蝶窦、眼眶、上牙槽骨、面颊、上颊间隙。T4指肿瘤累及下牙槽骨、后颊间隙、颞下窝、鼻咽或颅窝，这个分析系统很好的显示了肿瘤的局部累及程度。

B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤等统称为非何杰金氏恶性淋巴瘤，也属于治疗比较棘手，比较困难，预后比较差的一类癌症。有相当一部分的恶性淋巴瘤，包括B细胞性淋巴瘤，如果发现及时，给予的治疗措施比较得当，如其对化疗、靶向治疗、放疗均非常敏感，肿瘤比较局限，积极地采用手术治疗，综合治疗后，治愈率比较高的。因此，相当一部分的B细胞淋巴瘤也有非常好的愈后及较高治愈率。

淋巴瘤有近百种亚型，其中恶性程度最差的应属淋巴母细胞淋巴瘤。一般在恶性肿瘤当中，母细胞性肿瘤往往都是高度恶性，尤其是T细胞的淋巴母细胞淋巴瘤，往往要通过异基因移植来追求治愈，此外，有文献报道，伯基特淋巴瘤倍增时间是24个小时，在临床中确实也有肿块快速增长的情况，如1周内肿瘤长大约10cm。 因此，高度恶性肿瘤特点是生长速度快，但即使恶性程度高也不用害怕，因为恶性程度越高，对放化疗越敏感，故仍有机会治愈。例如T细胞淋巴瘤，除常见亚型外，外周T间变性大细胞淋巴瘤都属于侵袭性，恶性程度比较高，而伯基特淋巴瘤也属于侵袭性淋巴瘤，但恶性程度偏中等。

腹膜后淋巴瘤一般是全身淋巴瘤的局部表现，有时也有单纯腹膜后淋巴结肿大，而全身各个系统并未受累。腹膜后淋巴瘤不能清扫干净，所以手术不是首选方法，需化疗、放疗、生物免疫治疗，以及靶向治疗相结合的综合治疗，随着全身淋巴瘤消除，腹膜后淋巴结也可逐渐消除。 全身化疗是治疗淋巴瘤的主要手段，对于B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤，化疗药物的使用并不相同。B细胞淋巴瘤的靶向治疗已得到发展，有取代化疗的趋势，常用靶向药物有CD20，较为成功，其它靶向药物还包括BTK抑制剂、PI3K抑制剂、来那度胺等。T细胞淋巴瘤的靶向药较少，目前常用药物是CD30单抗。

淋巴瘤化疗方案有很多种类，主要取决于淋巴瘤类型，常见如下： 1、弥漫大B细胞淋巴瘤最常用方案是R-CHOP方案，即CD20单克隆抗体联合CHOP治疗，其属于一线的经典方案； 2、T细胞淋巴瘤会用hyper-CVAD、培门冬，或CHOP方案； 3、外周T-PTCL，则可能会用到西达本胺或CD30； 4、阳性淋巴瘤，像间变大细胞淋巴瘤或特殊类型PTCL，可能会用到CD30单抗； 5、惰性淋巴瘤，像慢性淋巴细胞白血病或小淋巴细胞淋巴瘤，除接受化疗以外，还有新型肿瘤治疗方案，比如采用BTK治疗，或者是采用利妥昔单抗等其它温和治疗。 综上所述，淋巴瘤总体会用到单抗类药物加上联合化疗，另很多病人接受6-8个疗程化疗后，还会接受维持治疗，比如来那度胺类免疫调节剂，或者是BTK抑制剂等。总之，淋巴瘤治疗方案较多，具体需根据淋巴瘤不同亚型进行选择。

对于血液系统疾病，淋巴瘤与实体肿瘤癌症有界限不清的情况。淋巴瘤虽然不称为癌，但确实是血液系统的恶性肿瘤，主要会累及血细胞、血小板、红细胞。白细胞受累的主要是其中的淋巴细胞，也包括T细胞、B细胞等分类，因此常看到患者的诊断中会有T细胞淋巴瘤、B细胞淋巴瘤，这些诊断告诉患者恶性肿瘤来源于白细胞中的哪种淋巴细胞。 淋巴癌是社会上对其的统称，通常是指淋巴结等外周免疫器官受到肿瘤组织侵犯，就称为淋巴癌。在较大的比例中，这种淋巴癌的来源多数不是原发的，而是由邻近器官组织发生恶变，肿瘤通过淋巴循环转移而来的。

T细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤的一种，预后相对B细胞淋巴瘤更差。T细胞淋巴瘤的发生部位常常在人体的正中线左右，如鼻腔恶性T细胞淋巴瘤就是常见的T细胞恶性淋巴瘤。T细胞淋巴瘤的治疗手段主要以化疗为主、辅助放疗。早期的T细胞淋巴瘤可以期待获得治愈，但是一定要早发现、早治疗，并且规范治疗。如果T细胞淋巴瘤侵犯了身体多个部位的器官和组织，治疗预后就较差。 T细胞淋巴瘤治疗之后要加强身体的锻炼、加强营养、注意休息、避风寒。T细胞淋巴瘤的并发症往往是T细胞淋巴瘤治疗的并发症，比如化疗导致的白细胞减少、免疫功能低下、反复发热、乏力等。另外，T细胞淋巴瘤在局部对组织器官的压迫可能会出现相应的临床表现。如果病灶在鼻腔就会出现鼻血、鼻塞；如果发生在咽喉部可能会出现咽喉疼痛等临床表现。

NK/T细胞淋巴瘤属于恶性淋巴瘤，是比较少见的特殊类型，属于非霍奇金淋巴瘤。此类淋巴瘤并非来源于B细胞，而是来源于淋巴细胞的NK细胞和细胞毒性T细胞，比较少见。该病患者比较年轻，男性患者更为多见。80%左右的患者在初治时处于早期，但早期不容易被发现，病变更多侵犯上呼吸道和上消化道。 NK/T细胞淋巴瘤患者早期可能表现鼻塞、流鼻涕，在早期时不容易和鼻炎、鼻窦炎症状进行鉴别。随着病情发展，可能随着肿瘤侵犯范围增加出现鼻塞、流鼻涕甚至流脓性鼻涕。很多患者因为鼻塞、流鼻涕，脓性鼻涕症状到耳鼻喉科就诊，此时可通过鼻咽镜发现鼻咽腔新生物，此后可通过活检确诊。由于大部分患者的疗效都比较好，所以建议患者在出现相应症状时需要及时到耳鼻喉科就诊。

确诊NK/T细胞淋巴瘤，首先需要进行分期检查，分期检查包括鼻咽磁共振检查，可以检查肿块侵犯范围以及与周围组织结构的关系。如果有条件则建议进行全身PET-CT检查、骨髓检查，以明确骨髓是否存在问题。 通过上述检查大致可以判断患者处于早期还是晚期，早期患者目前疗效比较理想，大部分数据显示早期患者5年生存率在80%左右。 对于NK/T细胞淋巴瘤的治疗方法为化疗联合放疗，对于晚期患者治疗效果相对较差。过去主要以门冬酰胺酶为基础化疗方案，但是目前因为新治疗方式和新治疗药物的出现，比如免疫治疗在临床上的使用，有很多复发、难治的患者目前也可以获得良好的预后。随着新药的发展，患者的生存期会更长。