T细胞淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤与霍奇金淋巴瘤是病理的区别。从临床表现上，霍奇金淋巴瘤以淋巴结为主，所以更多表现在淋巴结受累，比较少累及结外的器官。然而非霍奇金淋巴瘤，因为本身病理类型非常复杂，所以临床表现相对于霍奇金淋巴瘤比较特异。比如较容易有结外器官受累，包括胃、皮肤、鼻腔等部位。 霍奇金淋巴瘤的预后非常好，治疗方法虽然不多，但是每一种治疗方法的效果都非常好。而非霍奇金淋巴瘤，有些类型虽然也很好，比如弥漫大B细胞淋巴瘤、胃黏膜相关的淋巴瘤，但是有些类型确实也很不好，比如T细胞淋巴瘤等。一般非霍奇金淋巴瘤的不适症状，比如发烧、乏力、消瘦，比霍奇金淋巴瘤更多。

鼻窦肿瘤分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤采用手术切除的方法一般可以得到根治。鼻窦恶性肿瘤采用以手术为主的综合治疗，包括手术治疗、放疗、化疗，可以采取的方式有术前放疗，放疗过后待瘤体缩小再进行手术切除，必要时行双侧或者单侧淋巴结清扫术。 结合术后放疗巩固手术疗效，术前进行化疗，给予动脉灌注药物再进行手术，手术结合放疗、化疗是综合治疗。鼻窦NKT细胞淋巴瘤患者采取化疗和放疗综合治疗，同时给予营养支持、鼻腔冲洗，若合并感染，给予抗生素抗感染等治疗。

讲解医师：王亮  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院血液内科
T细胞淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中恶性程度较高的一种类型，多数T细胞淋巴瘤患者会出现明显的淋巴结肿大，以及结外的侵犯，比如皮肤、消化道以及生殖系统的侵犯。而且多数T细胞淋巴瘤患者可能会伴有明显的B症状，也就是反复的发热、夜间盗汗、不明原因的消瘦。T细胞淋巴瘤治疗难度较大，目前通过积极的靶向治疗、化疗以及自体干细胞移植，总体可取得40%-50%的长期治愈率。目前也有多量的靶向药物上市，或许能够给T细胞淋巴瘤患者带来更好的改善。

NKT细胞淋巴瘤属于东南亚地区比较特殊的病理类型，主要包括鼻型NKT细胞淋巴瘤、肠道NKT细胞淋巴瘤、皮肤的NKT细胞淋巴瘤等。 根据病理类型不同，临床分期也并不相同。 目前所有非霍奇金淋巴瘤患者必须进行PET-CT检查，根据PET-CT检查及临床其它检查结果进行分期，可以分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期和Ⅳ期，分期中又分为A组和B组。 鼻型NKT细胞淋巴瘤比较特别，治疗效果会比较理想，同时患者需要进行放疗。而肠道NKT细胞淋巴瘤治疗效果就会比较差，事实上和发生部位也有一定的关系。 总之，NKT细胞淋巴瘤的分类和大部分非霍奇金淋巴瘤分期基本相似，但需要进行PRT-CT检查为基础的综合评估。

恶性淋巴瘤的治疗方式主要分为以下几种类型： 1、化疗，属于最重要、最基础的治疗手段。淋巴瘤化疗用药较简单，如弥漫大B细胞淋巴瘤主要化疗药在第一天就会治疗结束； 2、放疗，早期放疗对于部分淋巴瘤效果较好，比如早期滤泡淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤等； 3、使用免疫治疗药物，比如利妥昔单抗，其对于淋巴瘤来讲具有划时代意义； 4、在化疗基础上联合免疫治疗，对于患者生存有较大改善。目前免疫治疗药物愈来愈多，除CD20单抗、CD30单抗、PD-1单抗等药物外，还有靶向治疗药物，包括BTK抑制剂等，一般疗效也非常好； 5、抗细菌治疗，适用于惰性淋巴瘤，或者胃黏膜相关淋巴瘤等。其中胃黏膜相关淋巴瘤如果是由幽门螺杆菌感染导致，则在早期使用抗幽门螺杆菌药物也能治愈该淋巴瘤； 6、手术切除，虽然对于淋巴瘤主要以全身治疗为主，较少会去手术切除，但对于个别较大的肿块依然可以使用该治疗手段。

非霍奇金淋巴瘤本身不传染。由于EB病毒感染的伯基特淋巴瘤和NKT淋巴瘤、幽门螺杆菌感染的胃黏膜相关性淋巴瘤、人类疱疹病毒8型感染的原发性渗出性淋巴瘤、HTLV-1病毒感染的成人T细胞淋巴瘤具有一定的传染性。只要避免出现相关病毒的感染，即可以减少相应淋巴瘤的发生率。

比如说诊断一个非霍奇金氏淋巴瘤通过病理，进来以后，看不同的亚型，病理里分不同的亚型，最多见的就是B细胞淋巴瘤，还有T细胞淋巴瘤。不同的亚型和治疗方式也不一样，还有就是根据分期。比如说T细胞淋巴瘤预后比较差的，主张化疗。化疗以后到最后的局限性的，像鼻部的NKT细胞淋巴瘤的可能还要结合照光。恶性程度很高的这些患者，如果说年纪比较轻的，可以结合自体造血干细胞移植做巩固。而B细胞淋巴瘤，相对来说治疗有单克隆，特别是CD20阳性的这种B细胞淋巴瘤，可以用利妥昔单抗，市场上说的美罗华的单抗治疗，老百姓说的生物靶向治疗，对准肿瘤细胞，再杀伤，就是单抗联合化疗，美罗华联合化疗这种来治疗B细胞的非霍奇金氏淋巴瘤。如果说这里面也有侵袭性淋巴瘤，恶性程度比较高的，如果病情达到一个CR或者PR的就是完全缓解或者部分缓解的时候，再做一个自体造血干细胞移植作为巩固。

非霍奇金淋巴瘤的分型主要参考世界卫生组织在2016年制定的淋巴细胞肿瘤分类，分类较为复杂，主要依据患者病理标本形态、基因变化、临床特征进行了详细划分。 目前B细胞淋巴瘤约占到60%，T细胞淋巴瘤约占到40%。以B细胞淋巴瘤为例，国内最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤，约占所有B细胞淋巴瘤的一半以上。其次，还包括滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病，慢性淋巴细胞白血病虽然称为白血病，但属于非霍奇金淋巴瘤分类中的一种亚型。此外，还有一些常见的套细胞淋巴瘤、毛细胞白血病等。规范精准诊断淋巴瘤是为了更好地制定治疗和随访方案，以期让患者获得更好的临床治疗效果。

非霍奇金淋巴瘤分为Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期四期，中期非霍奇金淋巴瘤的临床表现如下： 1、盗汗和消瘦； 2、发热：一般是癌性热，下午2点左右发烧，晚上8-10点烧退、出汗； 3、皮肤瘙痒：皮肤可能有病变； 4、淋巴结外病变：肿瘤侵犯皮肤、中枢神经系统、骨髓、生殖系统，可引起相应症状。 非霍奇金氏淋巴瘤按照细胞类型分了更多类型，最多见的是弥漫大B细胞淋巴瘤，也还有NK/T细胞淋巴瘤，NK/T细胞淋巴瘤容易发生在鼻腔和副鼻窦，主要在头颈部；T细胞淋巴瘤可能发生在皮肤和某些内脏器官，比如发生在颅内的免疫母细胞性淋巴瘤就是T细胞淋巴瘤，所以非霍奇金氏淋巴瘤复杂多样。

复发/难治性外周 T细胞淋巴瘤 （PTCL）的治疗仍然有很多未被满足的需求，由于缺乏有效的挽救性治疗药物，PTCL患者的预后非常差。因此，PTCL治疗需要更新更好的选择。本文综述了目前