鱼鳞病

隐性基因遗传病具体如下： 1、常染色体隐性遗传病，包括大部分先天性耳聋，还有白化病、鱼鳞病等，其特点是与性别无关，在同一代中可以反复出现； 2、X连锁隐性遗传病，相对比较少见，但是一旦发生，影响相对较大，其特点是主要发生在男性，比如血友病、红绿色盲，相对比较少见的还有钾肥大型进行性肌营养不良、部分类型的鱼鳞病，还有阿帕特综合征等，都可能是X连锁隐性遗传病。

鱼鳞病在皮肤科很常见，鱼鳞病本身是遗传病。日常生活中，很多人患有鱼鳞病，临床上将鱼鳞病分为几种类型，有轻的、有重的，多数人症状较轻，最常见部位表现在小腿。严重时大腿或胳膊也患有，像鱼鳞一样的改变，皮肤有点干。尤其到了冬季更明显，到了夏季7-8月份、6-7月份时则不明显，病人往往无明显症状。如果影响患者日常生活，适当的涂抹药物可缓解此症状。涂抹药物只能起到缓解作用，抹药彻底去除后，避免复发则较难。严重的鱼鳞病可能会危及生命，此类型属于特殊类型。在临床上常见的80%的鱼鳞病均为寻常型鱼鳞病，往往家族里边几个人均有此情况，需对症处理，注意避免过度洗涤。患者洗完澡后可涂抹一些润肤、护肤产品。当然，部分药物如尿素软膏可对鱼鳞病起到缓解作用。

到了冬天，很多人可能会面临皮肤干燥的问题，而且在洗澡之后，这种反应会更明显，而严重的皮肤干燥通常会伴随有不同程度的皮肤瘙痒，这种情况就是所谓的干皮症。 通常皮肤表面会有不同程度的油脂分泌，能够保证皮肤表面形成一层薄薄的皮脂膜，从而对皮肤进行有效的保护。 但是到了冬天，自身油脂分泌会明显减少，如果再经常的洗澡，用清洁类的浴液或者香皂对皮脂进一步的清洗，就会导致皮肤出现皮脂膜被破坏，不能够有效地保护皮肤，从而皮肤干燥的问题越来越严重。 所以针对冬天的皮肤干燥，也就是所谓的干皮症，可以用滋润保护的药膏加强局部保护，重建局部皮肤的皮脂膜，干燥的情况会相应的改善。 而在出现皮肤干燥的同时，可能还会在某些部位出现鱼鳞片一样的改变，最常见的是在小腿的前部，而这种情况就是合并寻常性鱼鳞病。这是一种常染色体显性遗传的皮肤病，在亚洲人尤其是中国人非常常见，大概60%的人都存在不同程度的鱼鳞病。 比较轻型的鱼鳞病主要表现在小腿伸侧，但是严重的时候也会发展到大腿、躯干以及上肢部位。 存在有寻常性鱼鳞病的病人同时通常都合并有皮肤干燥的情况，所以在临床上经常会见到皮肤干燥和鱼鳞病并存的情况。 从治疗上，滋润保护都是第一位，局部鱼鳞病比较明显的部位可以适当用维A酸类的药膏涂抹，对于改善局部症状也很有好处。

夏天不出汗的原因如下： 1、先天性汗腺发育不良或者汗腺缺乏，可表现为全身性或者局限性无汗； 2、皮肤病：比如严重的鱼鳞病、硬皮病、麻风病、射性皮炎、皮肤萎缩等，可以引起局限性的无汗。很多烧伤患者，由于烧伤伤到汗腺，不能自主排汗； 3、神经损伤：比如横贯性脊髓炎、小儿麻痹、截瘫、延髓、桥脑局部损伤，可能引起全身性或者局限性无汗； 4、内脏疾患：比如糖尿病影响到自主神经的活动，尿崩症、肾炎、黏液性水肿、恶性肿瘤或者维生素缺乏也可以引起全身性的无汗； 5、神经精神因素：导致植物神经功能紊乱，从而导致全身性的无汗。

鱼鳞病患者皮肤上有鱼鳞样的表现，皮肤干燥、瘙痒。此病是遗传性疾病，诊断一般是根据临床表现决定，比如在下肢皮肤、腹部皮肤、手臂皮肤出现鱼鳞病样改变，出现干燥、脱屑，可以考虑为鱼鳞病。确诊时需要通过基因检测，因为鱼鳞病与遗传相关，所以患者的基因与一般人群不同。另外，有经验的医生结合皮疹、家族史，也可以大致判断鱼鳞病。 因为鱼鳞病有轻有重，有些人可能仅出现皮肤轻度的干燥，轻度脱皮、瘙痒，要涂润肤膏。但是严重者可能全身出现比较明显的鱼鳞病变样改变，有明显的干燥、瘙痒。所以可以根据临床症状进行初步诊断，可通过基因检测可以进行进一步的诊断。

鱼鳞病目前没有根治的方法，需要维持治疗。患者表现为干燥、瘙痒，应症状，使其表现与正常人一样。在改善干燥、瘙痒的情况下，需要润肤、保湿，但不可在外面随便买润肤膏，切勿适得其反。用保湿剂时，患者需要到医院咨询医生，选择正规的保湿润肤剂。并且尽量选择药妆护肤品，在改善鱼鳞病的症状上效果较好。较常见的润肤膏，比如维生素E乳膏、尿囊素乳膏、尿素乳膏，这些软膏、乳膏均可以在一定程度上让皮肤类似正常皮肤一样光滑、美观。 鱼鳞病患者的皮肤有鱼鳞样改变，属于遗传性疾病，与家族遗传基因有关系。鱼鳞病表现在腿部比较多见，除了腿部、腹部，还有手臂或者其它地方都会有类似的表现。

鱼鳞病遗传方式为以下三种，常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和性联遗传。如果为常染色体隐性遗传，父母双方若有一人患病，孩子患病几率是50%。如果对该疾病非常困扰，可在择偶时注意观察对方皮肤，避免类似症状。如果自身及对方均患鱼鳞病，后代患病几率增加一倍以上。 性联鱼鳞病一般为女性携带，家族里男性患病，患者症状重，不会随年龄改善，需要长期服用药物。一旦确诊性联鱼鳞病，建议患者进行筛查。男性患者择偶时要确定对方没有与自身类似疾病或普通鱼鳞病，否则后代患病几率会提高。

推荐鱼鳞病患者使用10%的尿素霜软化角质，该药物不是激素类药物，可以长期使用。年老鱼鳞病患者一般在春、秋、冬三季使用该药物，此药较便宜、易购买。此外，院外药店有尿素霜或维E乳，也可使用。 对于轻度鱼鳞病患者，推荐使用甘油、凡士林保湿剂或润肤剂。对于症状较重鱼鳞病患者，比如性联鱼鳞类鱼鳞痂、鳞屑特别厚，颜色特别深、斑片较大的患者，推荐尿素霜配合0.025%或0.1%维E酸乳膏角质剥脱剂，剥离较厚鳞屑，然后用尿素霜软化直至鳞屑剥离，使用普通润肤剂保湿，可以达到正常皮肤外观。

鱼鳞病是一种遗传性疾病，从本质上无法根治，目前达不到根治的目的，只能预防。预防就是保持皮肤的完整性，保持皮肤湿润。鱼鳞病主要是皮肤干燥，保持皮肤湿润主要有以下几点： 1、少洗澡，尤其是冬天，一周洗上2-3次澡，鱼鳞病患者不能多洗。本身鱼鳞病患者油脂保护层就会消失，洗的越多油脂越干燥，油脂分泌越少，皮肤越干燥。把油脂保护层洗没了，所以一定要少洗澡，尤其冬天一定要少洗澡； 2、不要用肥皂，香皂，碱性强的东西洗。用酸性沐浴液，或用清水冲洗； 3、不要用盐水、花椒水、酒精抹在患者皮肤上，造成皮肤的损害，皮肤鱼鳞病症状会越来越重，所以鱼鳞病无法根治，只能通过保湿的方法达到暂时缓解的目的。

鱼鳞病是由于基因缺陷引起的遗传性皮肤病，目前缺乏彻底根治的手段。治疗原则为对症治疗，临床上可通过外用水杨酸软膏、尿素软膏、维A酸软膏等药物，去除堆积的鳞屑，恢复正常皮肤，但停药后易复发。平时应注意皮肤的护理，保持皮肤保持合适的湿度。