髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是颅内比较常见的恶性肿瘤，属于胚胎性的恶性肿瘤，WHO分级是Ⅳ级，属于高度恶性，随着治疗的进展，其治疗也处于突飞猛进的发展阶段。在分子指标上也做了相关的分型，对指导治疗有一定的帮助作用。还有一些判断预后的指标也是至关重要，有一个危险的分层，包括标危和高危。标危的髓母细胞瘤需要手术近全切和全切，包括年龄分组、有无脑脊液播散，无脑脊液播散的以服药为主。年龄偏小且脑脊液播散、未全切，属于高危的因素。标危的髓母细胞瘤五年生存期能达到70%-80%，但是高危的髓母细胞瘤中位生存期有可能只有60%。所以髓母细胞瘤Ⅳ级的预后还是比较不错，但是需综合治疗。髓母细胞瘤最怕是脑脊液播散，脑脊液播散之后，它的预后比较差。

髓母细胞瘤是好发于儿童后颅窝的恶性肿瘤，应该重视其早期症状。其晚期症状主要有以下几方面： 1、颅内压增高症状，主要是由于肿瘤生长压迫四脑室造成脑脊液循环障碍，引起脑积水、出现颅内压增高；表现为头痛、呕吐、视乳头水肿； 2、小脑损害体征，肿瘤压迫小脑原始部，出现小脑损害体征，主要表现为走路不稳、步态蹒跚，病人站立不稳、不能沿直线行走； 3、髓母细胞瘤播散症状，髓母细胞瘤可以随着脑脊液循环而播散。如果种植在大脑或者脊髓，会出现相应定位体征； 4、其它少见症状，如面瘫、饮水呛咳、复视，最严重的就是小脑危象，肿瘤发展到最后会压迫脑干造成梗阻性脑积水；病人出现呼吸减慢，甚至呼吸骤停、意识障碍、去大脑强直，这时相当危险。

髓母细胞是生长在后颅窝的一种恶性肿瘤，主要以儿童好发，有一定复发，所以术后应定期复查，进行合理的饮食结构。 目前治疗这种病的主要手段是以显微手术切除肿瘤为主，加上放疗、化疗，通过正常手术、放疗、化疗，这种病人的5年生存期能达到80%左右，10年生存期能达到50%左右。经常跟医生保持联系、沟通，有问题及早到医院复诊。如果病人术后出现头痛或者走路明显有影响，以及复视、饮水呛咳等症状，一定要及时到医院复诊。

对于髓母细胞瘤的基因检测，建议在手术确定组织病理学类型后，即病理诊断出是髓母细胞瘤后进行。基因检测对髓母细胞瘤的治疗和判断预后，都有较大帮助。髓母细胞瘤是小儿神经系统常见的肿瘤之一，属于恶性肿瘤且恶性程度较高，WHO将神经系统肿瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，其属于Ⅳ级。通常髓母细胞瘤手术的目标是在尽可能全切肿瘤的前提下，尽量保留患儿功能，通常术后的治疗有放疗、化疗等辅助治疗。

髓母细胞瘤是颅内高度恶性肿瘤，属于颅内最严重的肿瘤，生长在小脑部位，生长速度较快，病程短。自发病到就诊，大概平均4个月时间，最短10天，最长1年，主要表现出颅高压症状、小脑症状。因为髓母细胞瘤可堵塞脑脊液循环，引起颅高压症状，出现头痛、呕吐、小脑症状等，还会引起平衡功能障碍，出现走路不稳等临床表现。 髓母细胞瘤尽管有很多治疗，但术后平均生存时间仅1年不到，大概9个月，成人一般预后比儿童好。治疗主要以手术为主，彻底切除病灶，术后需辅助以放疗、化疗等方案，可以延长髓母细胞瘤患者生存时间，以及改善生活质量。但目前现有的医疗技术条件下，还无法治愈。

髓母细胞瘤手术一次切除干净较为困难，具体如下： 1、髓母细胞瘤主要起源于胚胎残余细胞，位于第四脑室顶部的小脑下蚓部，肿瘤恶性程度较高，生长较为迅速，血供丰富，同时毗邻重要脑组织结构，例如脑干，尤其第四脑室、延髓、小脑半球等结构； 2、肿瘤容易包绕重要血管，如小脑后下动脉等，因此手术全切较为困难。 但随着近年神经外科显微设备的改善以及显微外科技术的提高，初次手术全切率大大提高，可以达到75%-80%。

髓母细胞瘤是癌症的一种，属于恶性肿瘤，而且是恶性程度很高的一种，是原发中枢神经系统恶性肿瘤里级别最高的一种。髓母细胞瘤多见于儿童，约有1/4病例是儿童。 髓母细胞瘤之所以没有叫癌而叫瘤，和医学发展有关系。病理学对于上皮来源的恶性肿瘤叫癌，比如食道上皮来源的恶性肿瘤叫食道癌，肺上皮来源的恶性肿瘤叫食道癌。对于神经、肌肉软组织来源的恶性肿瘤，不叫癌而叫瘤，例如骨肉瘤。

髓母细胞瘤是神经外科临床的病理学概念，好发于儿童，诊断年龄均在15岁以前，极个别会发生在成人。如果发生在育龄期女性，这种情况下不建议生育。因此类病为综合治疗，其属于恶性肿瘤的范畴，除手术尽量全切外，切除术后需进行全脑照射放疗，会影响胚胎。 除放疗外，最近大宗文献研究显示，结合化学药物治疗可延长寿命。故需放疗和化疗，不适宜生孩子。

根据国内、国际的大宗文献表明，髓母细胞瘤的5年生存率不超过50%，所以此病很难治愈。 需先明确其为高度恶性的肿瘤，一般临床上带母字的肿瘤，恶性程度均较高。故髓母细胞瘤在病理学上归到胚胎性肿瘤，恶性度很高。而恶性度高就相当于其它部位常说的癌，故很难治愈。其治疗需采取手术、放疗、化疗，而随着医学的发展，可能还有新的办法，但只能延长病人的生命。

脑胶质瘤是颅内最常见恶性肿瘤，发病率较高。脑胶质瘤常见类型很多，如星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤以及其它相对少见部位肿瘤。临床最常见为前两类肿瘤，即星形细胞瘤和胶质母细胞瘤。胶质瘤分类主要依据病理分级而定，星形细胞瘤和胶质母细胞瘤两类肿瘤是目前临床最常见两类肿瘤。 星形细胞瘤根据恶性程度不同分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级和Ⅳ级。Ⅰ-Ⅱ级肿瘤属于低度恶性胶质瘤，治疗效果较好。经过及时手术以及术后放疗、化疗等相应治疗以后，患者术后存活时间较长，3-5年成活比率相对较高。Ⅲ-Ⅳ级星形细胞瘤属于高度恶性肿瘤，即便经过手术、放疗和化疗，治疗效果不理想，多数患者术后1-2年内会复发。胶质母细胞瘤本身属于高度恶性肿瘤，即它的分级在Ⅲ-Ⅳ级，肿瘤恶性程度较高，术后治疗效果较差。