髓母细胞瘤

脑胶质瘤不一定是脑癌。源自神经上皮的肿瘤统称为胶质瘤或胶质细胞瘤，占到颅内肿瘤的40%-50%，是最常见的五类原发性恶性肿瘤。根据病理又分为星形细胞瘤、少突胶质瘤或多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。 世界卫生组织将胶质瘤分为四个级别，Ⅰ级为良性，Ⅱ级为良恶性交界或低度恶性，Ⅲ和Ⅳ级称为恶性或高级别胶质瘤。有时将Ⅳ级胶质瘤，即胶质母细胞瘤称为脑癌。Ⅳ级胶质瘤即使是手术辅以放疗、化疗等积极规范化的综合治疗，预后仍然较差，中位生存期目前不超过2年，有时甚至只有1年或半年。

头部肿瘤的治疗需要根据患者的病情来决定。主要分析如下：1、良性肿瘤：比如脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿等良性肿瘤，可以通过神经外科手术的方式尽可能全切肿瘤，而实现肿瘤治愈。在肿瘤切除之后并不需要进行放疗、化疗等其他治疗；2、恶性肿瘤：比如脑部胶质瘤、脑部转移瘤、中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤等恶性肿瘤，在手术切除肿瘤之后由于有可能会残留肿瘤细胞，而这些残留的肿瘤细胞有可能成为肿瘤复发的根源，因此在手术之后需要辅助放疗、化疗等综合治疗。对于沿脑脊液轴播散的肿瘤，甚至还需要进行全脑、全脊髓的放疗，这样才能够有效控制肿瘤复发，避免肿瘤播散造成严重的后果。在手术放疗、化疗之后如果肿瘤再次复发，可以进行临床评估，必要时需要考虑再次手术治疗、再次化疗，以及靶向治疗、生物治疗、免疫治疗、电场治疗等综合治疗。通过综合治疗常常能够有效延长患者的生存期，提高患者的生活质量。

髓母细胞瘤属于胚胎性肿瘤，是胚胎细胞残余发展而来，所以最常见部位起源于小脑后髓帆，最关键部位在小脑蚓部。随着肿瘤长大，可能会出现偏侧性生长，即向左或者向右增长，甚至长出第四脑室。因为肿瘤生长，趋向性是哪里空间大、压力小，其就往哪里长，所以会出现偏侧症状，一侧多一侧少。 髓母细胞瘤的部位主要是小脑蚓，但有时也会出现偏侧，在小脑蚓部长出以后，往左侧或者右侧小脑半球发展，甚至有时可以看到其纯粹在小脑半球出现，但这种很少见。最常见的部位是在小脑蚓部，但因为髓母细胞瘤是以胚胎性肿瘤存在，所以其起源于后髓帆的残余组织。

神经系统肿瘤是指发生在神经系统部位的肿瘤，是一大类的肿瘤，至少包括几十种、上百种的肿瘤。主要分析如下：一、从神经系统肿瘤的角度分类：1、中枢神经系统肿瘤：是指发生在脑和脊髓的肿瘤；2、周围神经系统肿瘤：是指发生在颅神经和脊神经的肿瘤。二、从发病原因的角度分类：1、原发性神经系统肿瘤：是指由神经系统本身细胞来源的肿瘤，比如脑膜瘤、胶质瘤、垂体瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤、松果体区的生殖细胞瘤等肿瘤都属于原发性神经系统肿瘤；2、继发性神经系统肿瘤：主要是指全身其他部位的癌症转移到神经系统所形成的肿瘤，比如脑转移瘤、脊髓转移瘤，像肺癌、乳腺癌、前列腺癌、结直肠癌等都可以发生脑脊髓的转移，这类肿瘤叫做继发性神经系统肿瘤。三、从肿瘤的严重程度分类：1、良性的神经系统肿瘤；2、恶性的神经系统肿瘤。

统计显示 70%髓母细胞瘤患者，甚至75%髓母细胞瘤患者，经过规范化治疗，存活期可达到10年以上。对于低危型的髓母细胞瘤患者，经过规范化治疗，可以正常存活到成年，甚至长期存活。髓母细胞瘤是常见于儿童的一类颅内恶性肿瘤，常好发于目下，特别是小脑蚓部，属于高度恶性肿瘤。目前治疗以手术为主，通常配合放疗、化疗。以前的髓母细胞瘤死亡率较高，但随着手术技术、放疗与化疗方案逐渐改善，大部分髓母细胞瘤患者可以得到较好治疗，所以髓母细胞瘤的治疗方案以及患者预后，已经比以往有明显改善。但部分年龄较小儿童，进行手术切除、放疗与化疗后，尤其放疗对患儿生长以及智力，可能造成一定影响。

据资料显示，髓母细胞瘤患儿五年生存率约50%-60%。现将髓母细胞瘤分为四类，类型不同，生存时间也不尽相同： 1、Wnt型：即基因检测发现在Wnt通路上存在问题，由此命名为 Wnt型。患儿可以得到较长时间的生存，复发和播散的几率较小，预后相对较好； 2、Group3型：是预后最差的一种髓母细胞瘤，常在手术、放疗之后6个月，甚至更短时间内，出现复发、播散； 3、Shh型和Group4型：处于中间状态，预后较WNT型差，但较Group3型好。

肿瘤病理诊断可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤切除后完全可以治愈，若良性肿瘤切除不完全，可再次生长。髓母细胞瘤属于相对偏恶性肿瘤，但其中包括有良性类型，髓母细胞瘤目前可分为四种类型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，治疗时依据不同类型，选择不同治疗方案，可出现不同预后，如WNT型，手术治疗后，可多年不复发，预后较好。

目前来说髓母细胞良、恶性肿瘤概念较为模糊，分子病理诊断出现后，良、恶性肿瘤预后相较于既往病理诊断存在明显改善，根据分子病理分型后治疗，部分恶性肿瘤，可能完全治愈。髓母细胞瘤属于相对偏恶性肿瘤，但其中包括有良性类型，依据分子病理分型髓母细胞瘤可分为四种类型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，如WNT病理类型预后较好；SHH型、Group3型和Group4型预后尚不明确。

髓母细胞瘤的复发率较高，其复发后的临床症状如下： 1、若肿瘤不在关键部位，体积较小，即便复发，也无任何症状；但当其生长到一定程度，又处于关键部位，如堵塞中脑导水管或四脑室的孔（正中孔、侧孔），则会导致脑积水，出现头痛、恶心、视物模糊等症状； 2、若肿瘤复发后，播散至脊髓，则会引起神经根症状，出现难以解释的腹痛、后背痛，甚至下肢痛或二便障碍，需引起警惕，及时到医院就诊。 建议髓母细胞瘤患儿在术后定期随访，以便早期发现复发病灶，及时干预。

髓母细胞瘤一般起源于小脑的蚓部，充填于第四脑室，导致脑脊液循环的梗阻，所以在术前一般认为是梗阻性因素。但是在临床实践中，也发现大概有30%-40%的患者术后还是出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这种脑积水有以下几个方面的原因： 1、由于肿瘤切除以后肿瘤虽然被移除，但是由于手术创面的瘢痕粘连，导致脑脊液的循环仍然不通畅，称之为梗阻性的因素； 2、儿童脑组织的顺应性比较差，经过手术以后放疗、化疗，脑脊液的回吸收功能下降，出现交通性脑积水的因素。 儿童髓母细胞瘤手术以后出现的脑积水，一般是相对慢性过程，是由多种因素造成的结果，所以在治疗上要根据患者具体的治疗过程进行相应的分析。