髓母细胞瘤

脑胶质瘤不一定是脑癌。源自神经上皮的肿瘤统称为胶质瘤或胶质细胞瘤，占到颅内肿瘤的40%-50%，是最常见的五类原发性恶性肿瘤。根据病理又分为星形细胞瘤、少突胶质瘤或多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。 世界卫生组织将胶质瘤分为四个级别，Ⅰ级为良性，Ⅱ级为良恶性交界或低度恶性，Ⅲ和Ⅳ级称为恶性或高级别胶质瘤。有时将Ⅳ级胶质瘤，即胶质母细胞瘤称为脑癌。Ⅳ级胶质瘤即使是手术辅以放疗、化疗等积极规范化的综合治疗，预后仍然较差，中位生存期目前不超过2年，有时甚至只有1年或半年。

髓母细胞瘤一般起源于小脑的蚓部，充填于第四脑室，导致脑脊液循环的梗阻，所以在术前一般认为是梗阻性因素。但是在临床实践中，也发现大概有30%-40%的患者术后还是出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这种脑积水有以下几个方面的原因： 1、由于肿瘤切除以后肿瘤虽然被移除，但是由于手术创面的瘢痕粘连，导致脑脊液的循环仍然不通畅，称之为梗阻性的因素； 2、儿童脑组织的顺应性比较差，经过手术以后放疗、化疗，脑脊液的回吸收功能下降，出现交通性脑积水的因素。 儿童髓母细胞瘤手术以后出现的脑积水，一般是相对慢性过程，是由多种因素造成的结果，所以在治疗上要根据患者具体的治疗过程进行相应的分析。

目前来说髓母细胞良、恶性肿瘤概念较为模糊，分子病理诊断出现后，良、恶性肿瘤预后相较于既往病理诊断存在明显改善，根据分子病理分型后治疗，部分恶性肿瘤，可能完全治愈。髓母细胞瘤属于相对偏恶性肿瘤，但其中包括有良性类型，依据分子病理分型髓母细胞瘤可分为四种类型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，如WNT病理类型预后较好；SHH型、Group3型和Group4型预后尚不明确。

肿瘤病理诊断可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤切除后完全可以治愈，若良性肿瘤切除不完全，可再次生长。髓母细胞瘤属于相对偏恶性肿瘤，但其中包括有良性类型，髓母细胞瘤目前可分为四种类型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，治疗时依据不同类型，选择不同治疗方案，可出现不同预后，如WNT型，手术治疗后，可多年不复发，预后较好。

神经系统肿瘤是指发生在神经系统部位的肿瘤，是一大类的肿瘤，至少包括几十种、上百种的肿瘤。主要分析如下：一、从神经系统肿瘤的角度分类：1、中枢神经系统肿瘤：是指发生在脑和脊髓的肿瘤；2、周围神经系统肿瘤：是指发生在颅神经和脊神经的肿瘤。二、从发病原因的角度分类：1、原发性神经系统肿瘤：是指由神经系统本身细胞来源的肿瘤，比如脑膜瘤、胶质瘤、垂体瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤、松果体区的生殖细胞瘤等肿瘤都属于原发性神经系统肿瘤；2、继发性神经系统肿瘤：主要是指全身其他部位的癌症转移到神经系统所形成的肿瘤，比如脑转移瘤、脊髓转移瘤，像肺癌、乳腺癌、前列腺癌、结直肠癌等都可以发生脑脊髓的转移，这类肿瘤叫做继发性神经系统肿瘤。三、从肿瘤的严重程度分类：1、良性的神经系统肿瘤；2、恶性的神经系统肿瘤。

头部肿瘤的治疗需要根据患者的病情来决定。主要分析如下：1、良性肿瘤：比如脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿等良性肿瘤，可以通过神经外科手术的方式尽可能全切肿瘤，而实现肿瘤治愈。在肿瘤切除之后并不需要进行放疗、化疗等其他治疗；2、恶性肿瘤：比如脑部胶质瘤、脑部转移瘤、中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤等恶性肿瘤，在手术切除肿瘤之后由于有可能会残留肿瘤细胞，而这些残留的肿瘤细胞有可能成为肿瘤复发的根源，因此在手术之后需要辅助放疗、化疗等综合治疗。对于沿脑脊液轴播散的肿瘤，甚至还需要进行全脑、全脊髓的放疗，这样才能够有效控制肿瘤复发，避免肿瘤播散造成严重的后果。在手术放疗、化疗之后如果肿瘤再次复发，可以进行临床评估，必要时需要考虑再次手术治疗、再次化疗，以及靶向治疗、生物治疗、免疫治疗、电场治疗等综合治疗。通过综合治疗常常能够有效延长患者的生存期，提高患者的生活质量。

脑瘤早期通过颅脑CT可以发现，目前随生活水平不断提高，大部分人每年进行查体，会发现部分疾病。普通颅脑CT能够观察颅内是否存在异常信号密度影，存在一定提示作用，如果发现异常信号，经常可以提示颅内可能存在病变，需要进行进一步检查明确异常信号原因。因为颅内异常信号提示很多病变，包括颅内血肿、脑梗死、蛛网膜囊肿甚至颅内肿瘤。 颅内肿瘤存在多样性，包括良性肿瘤、恶性肿瘤。良性肿瘤分各种类型，最常见的包括脑膜瘤、胆脂瘤、垂体瘤等，恶性颅脑肿瘤例如髓母细胞瘤、胶质瘤等。所以经过颅脑基本筛查，可以大致明确方向，进行CT增强和核磁增强，经过综合检查可以基本明确颅内早期肿瘤。所以颅内病变尤其颅内肿瘤患者早期可以进行筛查和发现，获得有价值信息，帮助助早期发现颅内肿瘤。

从专业的角度，儿童脑肿瘤手术风险较大，因为小儿神经外科的手术风险性比较高，手术的风险大致可以分为以下两个方面： 1、任何开颅手术共有的风险，包括术中麻醉、出血、感染等各种风险； 2、根据患儿具体的病情，医生也要进行评估相应的手术风险，比如术中相应的血管、神经的损伤，以及术后可能出现的问题，需要结合具体的病情进行具体的分析。 一般在手术之前，医生都会根据孩子的病情给家属进行详细的介绍，儿童脑肿瘤手术虽然有风险，但是手术对于患者的治疗还是非常关键的环节，也是基础和前提。在经验丰富的小儿神经外科中心，神经外科医生都经受多年的训练，对于术中可能出现的各种突发情况都有比较丰富的应对经验。而且微创显微手术的理念始终贯穿在整个手术的全过程。所以对于罹患儿童脑肿瘤的患者，对于是否接受手术治疗，还是应该理性思考，积极面对。

胶质瘤包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等。不同类型及来源的胶质瘤，核磁共振表现不同。胶质瘤核磁共振有如下方面的表现： 1、胶质瘤部位产生占位效应，占位效应即肿瘤挤压周围正常脑组织，造成正常脑组织移位； 2、核磁共振T1项表现较低信号，T2项表现较高信号。这是由于恶性肿瘤内部水分含量不同造成的； 3、强化项出现均匀程度不同的、强化程度不同的强化信号，可初步判断肿瘤良恶性程度。

髓母细胞瘤预后较差，其为颅内高度恶性神经上皮肿瘤，起源于残余胚胎细胞，好发于四脑室顶部、小脑蚓部。肿瘤长大后会引起脑积水，严重者会引发大孔疝，患者预后较差。 所以针对髓母细胞瘤，要早期行手术切除，如果患者手术切除完好，同时配合术后治疗，治疗10年不复发，就可认为其痊愈。 但是髓母细胞瘤进展较快，手术完全切除较困难，另外其会沿着脑脊液传播，所以复发率在30%以上，通常在术后6-9个月就有复发倾向。