髓母细胞瘤

儿童脑肿瘤不同类型、不同级别，治愈率不同。比较常见分两种，即低级别肿瘤、高级别肿瘤。低级别肿瘤儿童治愈率较高，比如儿童最常见低级别胶质瘤叫毛细胞型星形细胞瘤，整体治愈率在90%以上。 高级别胶质瘤根据不同类型，比如儿童常见而且现在研究比较深入髓母细胞瘤，经过不断研究、药物的不断开发，包括放化疗综合治疗，整体有效率在50%-70%之间，甚至会更好。其它肿瘤根据不同类型、不同分级、不同亚型、不同分子分型，有不同预后。儿童脑肿瘤整体治愈率有60%-80%的有效性，所以不要一听见脑癌就害怕，因为儿童脑肿瘤有效率、治愈率比较高，要对治疗有一定信心。

没有一种肿瘤叫母细胞瘤，但确实可以发现很多肿瘤有母细胞瘤这几个字，如神经母细胞瘤、髓母细胞瘤，各种各样的母细胞瘤。这一类肿瘤总体特点是肿瘤细胞来源于比较原始的细胞，而且特性是此类肿瘤恶性程度较大，恶性程度比较高。 当然也有个例，如颅内和脊髓血管母细胞瘤，又称血管网状细胞瘤，是良性肿瘤。至于母细胞瘤是随父和随母这是一个望文生义的概念，只是其中的部分肿瘤属于遗传病。如血管母细胞瘤，如果合并肾囊肿、肝囊肿可诊断一种综合征叫VHL，即Von Hippel-Lindau综合征，这种综合征有遗传倾向，而且是一种常染色体显性遗传，即与性别没有关系。而且大部分母细胞瘤是基因突变导致，并不是遗传病，所以与父母都没有关系。

讲解医师：李守巍  （主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
髓母细胞瘤是最常见于儿童小脑半球的一类恶性肿瘤。患者临床症状往往以颅高压、脑积水、供力障碍为主。髓母细胞瘤主要的治疗方式是手术，手术后通过放疗化疗进一步的控制病变。髓母细胞瘤对放疗化疗是非常敏感的，即使是这样，目前来说想得到根治还是很难做到的。但是根据最新目前的分子病理分型来说，其中WNT型是一类治疗效果非常好的一类肿瘤。所以这类病人可以得到更好的治疗效果、更长的生存时间，但是其他类型的髓母细胞瘤，目前来说治疗还不能得到有效的控制。

髓母细胞瘤是儿童常见肿瘤，可分为不同亚型，不同亚型，预后不同，患病部位主要是头颅后枕部后颅洼区域，髓母细胞瘤处于四脑室范围内，压迫脑干和小脑，可伴有脑积水，儿童可出现行走不稳、指鼻试验阳性等症状。一但确诊髓母细胞瘤，首先行手术切除治疗，切除后可行病理检测，明确是否是小细胞恶性肿瘤，若确诊恶性肿瘤，术后需行放疗、化疗。

肿瘤病理诊断可分为良性肿瘤和恶性肿瘤，良性肿瘤切除后完全可以治愈，若良性肿瘤切除不完全，可再次生长。髓母细胞瘤属于相对偏恶性肿瘤，但其中包括有良性类型，髓母细胞瘤目前可分为四种类型：WNT型、SHH型、Group3型和Group4型，治疗时依据不同类型，选择不同治疗方案，可出现不同预后，如WNT型，手术治疗后，可多年不复发，预后较好。

WHO将脑肿瘤分为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级、Ⅳ级。根据病理类型分为神经上皮来源肿瘤、胚胎来源肿瘤、生殖细胞来源肿瘤，以及其它相对少见的肿瘤。其中神经上皮来源肿瘤包括星形细胞瘤、节细胞胶质瘤等一系列肿瘤。胚胎来源性肿瘤包括髓母细胞瘤、原始神经外胚层肿瘤。儿童脑肿瘤高发于中线部位和后颅窝。病理类型多为髓母细胞瘤、小脑毛细胞型星形细胞瘤，临床治疗以明确诊断结合放化疗为主。不同类型、不同级别的脑肿瘤，临床采取不同的治疗方法，包括手术、放疗、化疗、免疫治疗、质子治疗等。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。

因为近年来随着基因组学技术的进步，很多儿童脑肿瘤的认识已经到基因层面，也就是不同肿瘤可能有不同基因突变，决定肿瘤有不同的预后，甚至可能会有不同的治疗药物。对于特定肿瘤，目前在基因组学方面的研究已经到相对比较成熟的阶段。对于这样的病例，基因检测有必要进行，比如儿童髓母细胞瘤，在2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类中，已经将髓母细胞瘤根据基因突变的不同特点分成了四型，这四型从预后和治疗强度方面不同。 所以对于这样的病例，基因检测非常有必要进行。高级别胶质瘤如胶质母细胞瘤，进行基因检测也非常有必要。因为目前对于这一类肿瘤也是研究的比较深入，其中有一些突变的基因可以指导后续的治疗，也能够帮助判断患者预后。所以对于儿童脑肿瘤是否需要进行基因检测，还是要根据患者肿瘤病理类型，由医生给出建议。

脑肿瘤又称颅内肿瘤，指发生于颅腔内的神经系统肿瘤，按起源部位可分为原发性颅内肿瘤，指起源于颅内组织肿瘤，以及继发性颅内肿瘤，由身体远隔部位转移或邻近部位延伸至颅内肿瘤，常见脑肿瘤具体如下： 1、神经上皮性肿瘤，包括星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤、松果体细胞瘤等； 2、脑膜瘤、生殖细胞肿瘤、蝶鞍部肿瘤，比如垂体腺瘤； 3、胚胎残余组织肿瘤，如颅咽管瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、脊索瘤等。神经纤维肿瘤，如听神经瘤、三叉神经鞘瘤等； 4、其它颅内肿瘤，如淋巴瘤、颅内转移瘤、血管网状细胞瘤、黑色素瘤等。

小脑肿瘤是否可以治愈需小脑肿瘤的性质进行判断，常见分为良性肿瘤、低度的恶性肿瘤及高度的恶性肿瘤，具体如下：1、良性肿瘤：良性肿瘤可以治愈，如较常见的脑膜瘤、血管网织细胞瘤及海绵状血管瘤，此类肿瘤通过手术可完整切除。患者可达到治愈目的，不影响寿命，可长期生存；2、低度的恶性肿瘤：若针对部分低度的恶性脑肿瘤，如先天性细胞瘤或室管膜瘤通过手术可进行相对完整地切除。患者也可达到较长的生存期，如达到5年，甚至10年的有效生存；3、高度的恶性肿瘤：若为高度的恶性肿瘤，如小儿常见的髓母细胞瘤或高级别的胶质瘤，此类肿瘤难以治愈。即便手术进行完整切除，同时术后进行综合性的放疗、化疗，包括生物治疗、免疫治疗及中草药治疗。即使经过此类治疗后，一般患者的生存期也仅可达到1-3年。