髓母细胞瘤

髓母细胞瘤多见于儿童，目前髓母细胞瘤产生的真正原因并不明确。据最新研究，髓母细胞瘤遗传倾向较小。 髓母细胞瘤来源于胚胎残余细胞，位置在第四脑室顶部。第四脑室有小脑、大脑，脑干、丘脑，其通常长在小脑蚓部，四脑室顶端。患者发生肿瘤后，随着肿瘤缓慢长大，引起脑积水，严重时会引起大孔疝，所以髓母细胞瘤是严重疾病。

髓母细胞瘤预后较差，其为颅内高度恶性神经上皮肿瘤，起源于残余胚胎细胞，好发于四脑室顶部、小脑蚓部。肿瘤长大后会引起脑积水，严重者会引发大孔疝，患者预后较差。 所以针对髓母细胞瘤，要早期行手术切除，如果患者手术切除完好，同时配合术后治疗，治疗10年不复发，就可认为其痊愈。 但是髓母细胞瘤进展较快，手术完全切除较困难，另外其会沿着脑脊液传播，所以复发率在30%以上，通常在术后6-9个月就有复发倾向。

髓母细胞瘤患者术后多久会复发，目前从文献上还没有明确的结论，因目前以每5年作为一个统计节点。根据临床经验，复发一般比较容易发生在术后2-3年以内。当然，术后更短时间内复发以及术后5年甚至10年复发的病例也曾出现。 髓母细胞瘤是儿童颅内最常见的一类恶性肿瘤，而且是高度恶性肿瘤。目前治疗是手术以后根据患者肿瘤的基因分型及是否出现播散，也就是危险度分层，采取后续放疗加化疗。近年来的治疗效果比以前取得明显进步，根据目前国内外的病例报道，髓母细胞瘤患者目前5年生存率可以达到70%，甚至80%，也就是意味着有20%-30%的患者生存期没有超过5年。这些患者死亡的原因是肿瘤复发，因为肿瘤对于放疗、化疗治疗效果不佳，没有得到很好的控制。 所以髓母细胞瘤术后多久会复发，根据每个患者的不同情况难以一概而论。对于高度恶性的肿瘤，患者治疗结束以后，家长还是要对其高度重视，建议定期的复查，到门诊随诊，与主治医生保持经常性的联系，以动态监测患者的病情。万一出现复发，能够做到早发现、早治疗。

髓母细胞瘤位于后颅窝，一般填充在第四脑室，所以很多患者在诊断的时候已经存在比较明显的脑积水，这时一般考虑存在梗阻性因素，而切除肿瘤手术以后梗阻的因素解除，正常情况下脑积水应该得到缓解。但是在临床实践中发现髓母细胞瘤的患者切除肿瘤以后，仍然有30%-40%的患者术后还会出现脑积水，这个时候再出现脑积水的原因就比较复杂，因为梗阻的因素已经得到解除。当然也有可能是因为局部的粘连仍然有梗阻的因素，也有可能是因为手术以后，经过后续的放疗、化疗、脑组织的顺应性下降，蛛网膜对于脑脊液的吸收能力变差，出现交通性脑积水的因素。 所以如果术后再出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这时治疗一般有两个方案，可以采取内镜下第三脑室底造瘘，但是根据文献报道和临床经验，往往采取手术方式效果并不理想。如果采用内镜下第三脑室底造瘘效果不佳，则只能采用脑室-腹腔分流手术。因为术后随着病情的演变，患儿颅内的压力可能会发生变化，所以如果采取脑室-腹腔分流手术，一般建议采用可调压的分流管，可以根据患者的情况调整设定不同的压力，能够让患者保持比较好的精神状态。

从专业角度而言，建议髓母细胞瘤患者尽量进行基因检测，因为基因检测对于患者的预后判断和指导后续治疗有非常大的帮助。 在神经外科中心，一般患者在手术以后取得肿瘤标本，通过病理科医生显微镜下的阅片，明确患者存在髓母细胞瘤时可对患者进行髓母细胞瘤基因分型的基因检测。一般是对患者的肿瘤组织进行分析，同时采集一管患者的血样作为对照，这样可以在实验室对患者的肿瘤组织的基因进行检测分析，最后得出基因型。 因为基因检测涉及到比较专业的实验室的技术和生物信息学分析解读，所以在不同实验室出结果的时间不同，一般需要2-3周的时间。

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，恶性度比较高，而且在诊断的初期往往很多患者都已经出现播散，所以手术加上后续的放疗和化疗是目前国际上推荐的标准化治疗，之所以推荐，也是经过全世界的神经外科同行的临床经验和各种临床研究总结得出来的规范治疗建议。所以对于髓母细胞瘤患者，术后放疗和化疗都是应该推荐，但是很多家长考虑到孩子年龄比较小，存在各种顾虑。 从专业的角度，还是应该建议做放疗和化疗，当然放疗和化疗可能有不良反应，但是对于患者总体的效果评估，认为从治疗中的获益还是大于不良反应。所以对于髓母细胞瘤的患者术后还是要建议根据患者具体情况制定放疗加化疗的方案。

儿童髓母细胞瘤的治疗是综合性治疗，其为系统性工程，需要由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生多学科在一起协作，才能够取得比较好的治疗效果。对于髓母细胞瘤的放疗，首先要考虑孩子的年龄，在3岁以下的孩子先不给予放疗，因为3岁以下的孩子组织处于生长发育期，放疗损伤比较大。因为孩子相对配合度比较差，所以对于3岁以下的孩子，一般是先给予化疗，再考虑给予放疗。目前国际上的治疗也是有此趋势，尽可能的先用化疗，再用化疗保证治疗效果的前提下，尽可能推迟放疗的使用。 放疗对于髓母细胞瘤病例要进行评估，评估重点就是肿瘤是否全切，肿瘤的分子分型和是否播散，一般是采用全脑加全脊髓的放疗，脑部是在肿瘤的部位给予放疗剂量，再给予全脑的放疗，加上全脊髓的放疗。希望能够杀灭在瘤腔残余的肿瘤和在中枢神经系统包括脑和脊髓内已经播散的肿瘤。放疗的剂量根据患儿的年龄和肿瘤的基因分型不同会进行相应的调整。一般是由神经外科医生，肿瘤科医生和放疗科医生在一起对病情进行综合评估以后，再制定有针对性的，个体化的治疗方案。

对于儿童髓母细胞瘤的患者，需要由神经外科医生、肿瘤科医生和放疗科医生多学科协作会诊以后制定患者治疗方案。在制定治疗方案的时候，需要考虑到患儿的年龄、肿瘤是否全切、是否播散和基因分型，也就是危险度分层，根据确定肿瘤的放疗的总体剂量以后进行分割。每天照射一次，比如1.8Gy，确定总剂量以后，根据总剂量除以每天的剂量，可以得出患者需要放疗的次数。 对于髓母细胞瘤的患者一般要持续1个月左右，当然要根据患儿具体病情和具体治疗方案才能得出放疗时间。所以对于髓母细胞瘤的患儿放疗次数，还是要根据患儿的具体情况进行具体分析。

髓母细胞瘤占到儿童所有脑肿瘤的大概15%-20%，是目前最常见的儿童颅内恶性肿瘤，并且是一类高度恶性的肿瘤。该病的发病年龄存在高峰，一般是好发在6-10岁的学龄期，但是也有相当多比例的孩子发生在一岁以内。髓母细胞瘤主要发生在后颅窝，从专业的角度而言，髓母细胞瘤主要是起源于小脑的蚓部，一般生长在第四脑室内，也就是夹在脑干和小脑半球中间。并且因为长在这个部位，首先受到影响的是小脑，有些孩子在早期可能表现为行走不稳，头疼，如果肿瘤长到比较大的体积，完全堵塞第四脑室内的脑脊液循环，患儿可能就会出现脑积水，临床上就会表现为头疼、恶心、呕吐、视力下降。 髓母细胞瘤的早期临床表现可能比较多，根据临床观察，往往首先出现的症状是恶心、呕吐，有很多孩子因为恶心、呕吐，在当地医院考虑是胃肠炎，从而进行输液治疗，但治疗很长时间没有明显的改善，最后才发现存在颅内肿瘤。所以对于孩子出现频繁恶心、呕吐，家长和医生还是要提高警惕，需要注意考虑颅内可能的情况。

对于髓母细胞瘤，本身是一种肿瘤性疾病，没有传染性，所以身边的人如果患有髓母细胞瘤，无需紧张，也不应对病人存在歧视。这些孩子都是和癌症斗争的小勇士，需要更多的关爱。对于传染性疾病的特点而言，例如新冠病毒肺炎是一类传染性疾病，患者身体的排泄物或者是分泌物，也包括呼出的气体中可能有病原菌，这时近距离接触的另外一个健康人，接触到病原体，也会得病，称之为传染病。 传染病的三要素要有传染源，就是传染病的病人；传播途径，比如通过接触或者是通过飞沫进行传播，这是传播途径；还有易感者，人的身体抵抗力比较差，对疾病没有抵抗力，接触到病原体，同时发病才构成传染病。