髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是一种较常见的颅内胚胎性恶性肿瘤，属于高度恶性，WHO分级属于Ⅳ级的肿瘤，也需要进行综合治疗，就是手术联合放疗和化疗，手术尽可能做到全切肿瘤。 因为髓母细胞瘤通常小脑隐部这块较为常见，但也有发生在小脑半球，所以手术做到最大程度的切除，甚至有可能做到全切。需要做全脑全脊髓的放射治疗，因为存在脑脊液播散的问题，脑脊液播散种植再继续的进展也是较为严重。 因为需要开颅做手术，手术费用需要大约80000-90000元，全脑全脊髓的放射治疗费用可能是100000元左右，化疗一个疗程的费用大约为6000-10000元不等，所以髓母细胞瘤的花费较高。

髓母细胞瘤是颅内比较常见的恶性肿瘤，属于胚胎性的恶性肿瘤，WHO分级是Ⅳ级，属于高度恶性，随着治疗的进展，其治疗也处于突飞猛进的发展阶段。在分子指标上也做了相关的分型，对指导治疗有一定的帮助作用。还有一些判断预后的指标也是至关重要，有一个危险的分层，包括标危和高危。标危的髓母细胞瘤需要手术近全切和全切，包括年龄分组、有无脑脊液播散，无脑脊液播散的以服药为主。年龄偏小且脑脊液播散、未全切，属于高危的因素。标危的髓母细胞瘤五年生存期能达到70%-80%，但是高危的髓母细胞瘤中位生存期有可能只有60%。所以髓母细胞瘤Ⅳ级的预后还是比较不错，但是需综合治疗。髓母细胞瘤最怕是脑脊液播散，脑脊液播散之后，它的预后比较差。

髓母细胞瘤是好发于儿童后颅窝的恶性肿瘤，应该重视其早期症状。其晚期症状主要有以下几方面： 1、颅内压增高症状，主要是由于肿瘤生长压迫四脑室造成脑脊液循环障碍，引起脑积水、出现颅内压增高；表现为头痛、呕吐、视乳头水肿； 2、小脑损害体征，肿瘤压迫小脑原始部，出现小脑损害体征，主要表现为走路不稳、步态蹒跚，病人站立不稳、不能沿直线行走； 3、髓母细胞瘤播散症状，髓母细胞瘤可以随着脑脊液循环而播散。如果种植在大脑或者脊髓，会出现相应定位体征； 4、其它少见症状，如面瘫、饮水呛咳、复视，最严重的就是小脑危象，肿瘤发展到最后会压迫脑干造成梗阻性脑积水；病人出现呼吸减慢，甚至呼吸骤停、意识障碍、去大脑强直，这时相当危险。

髓母细胞瘤可涉及后颅窝、第四脑室，髓母细胞瘤术后的注意事项具体如下： 1、呼吸道管理，因为其在第四脑室底，有时会影响呼吸，所以一定要注意呼吸道管理，保持患者呼吸道通畅，防止误吸，尽量等患者完全清醒以后才经口喂食。如果神志不好要留置胃管鼻饲，防止误吸； 2、患者出现呕吐以后，要注意观察电解质、内环境等情况； 3、如果术后出现神志不清，要及时复查CT，排除有无继发引起脑积水、颅内出血等情况，以免导致病人出现严重后果。

髓母细胞瘤通常属于胚胎性高度恶性肿瘤，目前尚无法完全根治，但经过近10-20年的综合努力、科技发展以及治疗手段的进步，髓母细胞瘤预后较以前有明显改善，五年生存率可达到30%-40%，但还达不到根治。髓母细胞瘤属于恶性肿瘤，复发后会可能会迅速恶化，预后较差。 髓母细胞瘤有些恶性程度较高，根据分子类型分成四型，即Group3、Group4、SHH型、WNT型。效果最好的是WNT型，该类型的五年生存率达50%-60%，所以是预后最好的类型，但是不管怎样，迟早都会复发，但能通过目前手段延缓其复发，手术后病情恢复、稳定，尽早做放疗、化疗，要长期严格随诊。

统计显示 70%髓母细胞瘤患者，甚至75%髓母细胞瘤患者，经过规范化治疗，存活期可达到10年以上。对于低危型的髓母细胞瘤患者，经过规范化治疗，可以正常存活到成年，甚至长期存活。髓母细胞瘤是常见于儿童的一类颅内恶性肿瘤，常好发于目下，特别是小脑蚓部，属于高度恶性肿瘤。目前治疗以手术为主，通常配合放疗、化疗。以前的髓母细胞瘤死亡率较高，但随着手术技术、放疗与化疗方案逐渐改善，大部分髓母细胞瘤患者可以得到较好治疗，所以髓母细胞瘤的治疗方案以及患者预后，已经比以往有明显改善。但部分年龄较小儿童，进行手术切除、放疗与化疗后，尤其放疗对患儿生长以及智力，可能造成一定影响。

从严格意义上讲，颅内恶性肿瘤不是癌症，而是其它各种类型恶性肿瘤，例如胶质瘤中的胶质母细胞瘤或髓母细胞瘤等，与身体其它部位恶性肿瘤，例如常见的癌症等，属于同一种类型原发恶性肿瘤。 从组织分型辨别，脑胶质瘤和癌症属于来自不同根源细胞的恶性肿瘤。相同之处是二者都是一种无序生长的恶性肿瘤，不同是在于组织来源不同、生长部位不同。脑胶质瘤是颅内最常见原发恶性肿瘤，与癌症区别在于癌症同样是恶性肿瘤，而且来源是上皮细胞，胶质瘤多来源于星形细胞或胶质细胞。

小儿恶性脑肿瘤能活多久取决于其病理结果，若为低级别恶性脑肿瘤，其预后较好，生存几率较大，而高级别恶性脑肿瘤，生存机会则相对较小，但仍有较多患有恶性脑肿瘤的小儿经过放疗与化疗后情况较为乐观，生存质量及社会功能均较好。如髓母细胞瘤患者，上世纪80年代，其五年生存率仅为30%，但目前其五年生存率已达80%以上；ATRT患者十年前其五年生存率仅为30%，但经过哈佛医学院专家们的努力，ATRT五年生存率已提高至70%。

儿童脑肿瘤种类与分类有关，具体如下： 1、按照良恶性：包括良性、恶性； 2、按照起源：分为神经胶质肿瘤、神经细胞肿瘤； 3、按照具体病理类型：如脑膜瘤、神经鞘瘤、室管膜瘤，或中线胶质瘤、髓母细胞瘤，可分几十种； 4、按照免疫组化：如果细分可能需做免疫组化，病理学发展进步神速，很多肿瘤标志物不断被发现，肿瘤可越分越细，每种肿瘤还可分不同亚型，不同亚型中还可再细分。所以，肿瘤分型如果按照免疫组化标准分型可分无限多种，因每种肿瘤之间可能都存在不同标志物，即可区分新肿瘤。肿瘤分型上细微区别预后不同，治疗也不同，目前都在不断开发靶向药物，寻找独特靶点，找到独特靶点后阻断肿瘤复制途径，达到较好效果。 所以，肿瘤分型较多，按照不同标准可分不同分型，且对治疗、预后均能产生不同指导作用。

儿童脑肿瘤不同类型、不同级别，治愈率不同。比较常见分两种，即低级别肿瘤、高级别肿瘤。低级别肿瘤儿童治愈率较高，比如儿童最常见低级别胶质瘤叫毛细胞型星形细胞瘤，整体治愈率在90%以上。 高级别胶质瘤根据不同类型，比如儿童常见而且现在研究比较深入髓母细胞瘤，经过不断研究、药物的不断开发，包括放化疗综合治疗，整体有效率在50%-70%之间，甚至会更好。其它肿瘤根据不同类型、不同分级、不同亚型、不同分子分型，有不同预后。儿童脑肿瘤整体治愈率有60%-80%的有效性，所以不要一听见脑癌就害怕，因为儿童脑肿瘤有效率、治愈率比较高，要对治疗有一定信心。