髓母细胞瘤

放疗是治疗髓母细胞瘤的手段之一，也是主要治疗手段，放疗次数和剂量因人而异。髓母细胞瘤可见于儿童、青少年、成人，在儿童肿瘤里发病率较高，对于儿童、青少年的髓母细胞瘤，一般放疗剂量为19.2-24Gy，同时配合手术，术后放疗再加化疗即可，成人放疗剂量会更高。 髓母细胞瘤的放疗包括全颅、全脊髓以及瘤体局部放疗三部分。因髓母细胞瘤易进入脑脊膜，会出现脑脊膜播散，所以要进行全颅及全脊髓的放疗，局部还需加量放疗。

人类对于儿童脑肿瘤认识逐步深入，但是脑肿瘤真正原因目前未知。对于不同脑肿瘤，尤其介入基因检测之后，部分症状可能逐步显现。比如基因方面，某个基因突变可能会导致肿瘤发生，基因可能是突变引起，也可能是遗传引起。 大部分脑肿瘤甚至是先天性肿瘤，到目前为止没有危险因素，比如成人比较常见的吸烟能够导致肺肿瘤。但是儿童脑肿瘤目前研究可能还不够深入，只能在遗传方面有特性东西现在有所发现。但是大部分肿瘤，比如常见胶质瘤、颅咽管瘤，甚至生殖细胞瘤、髓母细胞瘤类胚胎性肿瘤，原因目前没有很清楚。只是个别胚胎性肿瘤，对于基因突变，现在检查有些认识而已。所以人类对于脑肿瘤，尤其儿童脑肿瘤原因依然未知。

小脑占位性病变，是小脑部位发生相应体积的占位，并压迫脑组织的病变，包括肿瘤性疾病和非肿瘤性疾病。若患者的影像学报告，尤其是CT、磁共振，或临床医生诊断为小脑占位性病变，患者无需过于惊慌，因为并不一定属于肿瘤。如小脑脓肿可以形成占位效应，引起颅高压的症状。患者即使由于肿瘤导致占位性病变，也并不一定是恶性肿瘤，可能属于良性肿瘤，包括小脑血管母细胞瘤等血管性肿瘤，同时小脑部位的脑膜瘤，也可以引起占位效应。通常小脑部位的恶性肿瘤，引起占位效应的发展较迅速，其中小脑蚓部髓母细胞瘤常见于儿童，小脑和第四脑室部位的室管膜瘤常见于成年人，而中老年患者常见小脑转移瘤。因此，小脑占位性病变的类型较多，并不一定是肿瘤，而肿瘤性占位性病变并不一定是恶性肿瘤。患者应该配合临床医生，尽早完善检查，明确病变具体类型与治疗方案。

髓母细胞瘤需要进行手术切除治疗，由于其生长部位多位于四脑室，累及脑室底，因此术后手术切口多位于后枕部正中的一个手术切口。手术后患者如果出现头部疼痛，需要判断是什么原因导致的疼痛。最常见的因素有切口疼痛、中枢神经系统感染或者患者出现低钠血症...

第四脑室为颅脑内脑室系统一部分，其中充满脑脊液，脑脊液在脑室系统内循环流动，如果阻塞会引起脑积水。第四脑室肿瘤是指原发于第四脑室或由邻近组织长入第四脑室肿瘤，会产生颈枕部不适或头痛、头晕、行走不稳、视力下降及脑积水等症状，大多需要手术治疗，否则肿瘤不断生长最终会导致患者死亡。良性肿瘤手术全切后可以获得治愈，恶性肿瘤手术后需要进行放疗、化疗等。 第四脑室肿瘤类型多种多样，良性包括血管母细胞瘤、表皮样囊肿、海绵状血管瘤、毛细胞星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤等，恶性包括髓母细胞瘤、室管膜瘤、胶质瘤等。如果出现行走不稳、头痛、恶心、呕吐等症状，应该及时到正规医疗机构进行诊治，经过颅脑CT或磁共振可以确诊，确诊后应该选择及早治疗。治疗过程中放松心态，保持乐观心情，配合治疗。

脑部肿瘤手术根据肿瘤性质、部位、大小、血供程度不同，需要的手术时间不同，最常见的脑膜瘤是良性肿瘤，手术时间较短，如在大脑凸面的脑膜瘤，一般手术1-2个小时便能切除干净，处于重要部位和大血管附近的脑膜瘤，手术需要分离血管、神经，需要时间便会长，一般通常在3-4个小时之间。如果是恶性肿瘤，如胶质瘤，一般跟组织粘连比较紧密，分离需要更长的时间，需要4-5个小时左右才能分离干净。 还有颅脑中心的肿瘤，如室管膜瘤、髓母细胞瘤、脊索瘤，这样的肿瘤暴露比较困难，需要更长时间。血供非常丰富，要阻断血流并切除完全，一般需要6-7个小时，甚至做到8个小时以上。

小脑髓母细胞瘤是神经组织产生肿瘤的一种，一般见于在儿童，成人很少见。小脑髓母细胞瘤顾名思义是肿瘤长在小脑，所以产生的症状也与小脑有关联。肿瘤增长以后占据正常的脑组织的空间，因为颅骨是封闭腔，可引起颅压升高，这种颅压升高会产生颅高压症状，是两个症状结合在一起。颅高压患者会产头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等，这种症状随着肿瘤发生而逐步增加。因为肿瘤不断生长，这症状也在不断增加，可能会有起伏，但总体趋势在加重。 小脑管理人体的平衡和共济，其受损会造成动作协调性障碍，造成平衡功能的障碍之后引起行走的步态发生改变。另外还可以压迫到脑干，脑干上的神经核团可产生症状，比如炎症，还有其它的神经障碍损失。

髓母细胞瘤的复发率较高，其复发后的临床症状如下： 1、若肿瘤不在关键部位，体积较小，即便复发，也无任何症状；但当其生长到一定程度，又处于关键部位，如堵塞中脑导水管或四脑室的孔（正中孔、侧孔），则会导致脑积水，出现头痛、恶心、视物模糊等症状； 2、若肿瘤复发后，播散至脊髓，则会引起神经根症状，出现难以解释的腹痛、后背痛，甚至下肢痛或二便障碍，需引起警惕，及时到医院就诊。 建议髓母细胞瘤患儿在术后定期随访，以便早期发现复发病灶，及时干预。

据资料显示，髓母细胞瘤患儿五年生存率约50%-60%。现将髓母细胞瘤分为四类，类型不同，生存时间也不尽相同： 1、Wnt型：即基因检测发现在Wnt通路上存在问题，由此命名为 Wnt型。患儿可以得到较长时间的生存，复发和播散的几率较小，预后相对较好； 2、Group3型：是预后最差的一种髓母细胞瘤，常在手术、放疗之后6个月，甚至更短时间内，出现复发、播散； 3、Shh型和Group4型：处于中间状态，预后较WNT型差，但较Group3型好。

髓母细胞瘤是儿童最常见的恶性肿瘤，主要发生在小脑半球，以颅高压、脑积水、共济失调为主要临床表现。主要治疗方式为手术切除联合放疗和化疗。髓母细胞瘤对放疗、化疗较敏感，但难以达到临床治愈。根据最新的分子病理分型，WNT型髓母细胞瘤通过综合治疗可有效控制症状，明显延长生存期，预后良好。