髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，恶性度比较高，而且在诊断的初期往往很多患者都已经出现播散，所以手术加上后续的放疗和化疗是目前国际上推荐的标准化治疗，之所以推荐，也是经过全世界的神经外科同行的临床经验和各种临床研究总结得出来的规范治疗建议。所以对于髓母细胞瘤患者，术后放疗和化疗都是应该推荐，但是很多家长考虑到孩子年龄比较小，存在各种顾虑。 从专业的角度，还是应该建议做放疗和化疗，当然放疗和化疗可能有不良反应，但是对于患者总体的效果评估，认为从治疗中的获益还是大于不良反应。所以对于髓母细胞瘤的患者术后还是要建议根据患者具体情况制定放疗加化疗的方案。

儿童髓母细胞瘤的治疗是综合性治疗，其为系统性工程，需要由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生多学科在一起协作，才能够取得比较好的治疗效果。对于髓母细胞瘤的放疗，首先要考虑孩子的年龄，在3岁以下的孩子先不给予放疗，因为3岁以下的孩子组织处于生长发育期，放疗损伤比较大。因为孩子相对配合度比较差，所以对于3岁以下的孩子，一般是先给予化疗，再考虑给予放疗。目前国际上的治疗也是有此趋势，尽可能的先用化疗，再用化疗保证治疗效果的前提下，尽可能推迟放疗的使用。 放疗对于髓母细胞瘤病例要进行评估，评估重点就是肿瘤是否全切，肿瘤的分子分型和是否播散，一般是采用全脑加全脊髓的放疗，脑部是在肿瘤的部位给予放疗剂量，再给予全脑的放疗，加上全脊髓的放疗。希望能够杀灭在瘤腔残余的肿瘤和在中枢神经系统包括脑和脊髓内已经播散的肿瘤。放疗的剂量根据患儿的年龄和肿瘤的基因分型不同会进行相应的调整。一般是由神经外科医生，肿瘤科医生和放疗科医生在一起对病情进行综合评估以后，再制定有针对性的，个体化的治疗方案。

髓母细胞瘤疾病不发烧，如果病人一旦在得病期间身体其它部位有感染，可引起发烧症状，比如有肺炎会发烧。如果身体其它部位有感染，也可引起发热症状，髓母细胞瘤疾病本身不会引起发热。髓母细胞瘤的主要临床表现如下： 1、颅高压表现，主要表现在头痛、呕吐、视乳头水肿； 2、小脑损害体征表现，主要是病人走路不稳、步态蹒跚、站立不稳，不能沿直线行走； 3、其它表现，主要是饮水呛咳、面瘫、复视症状。病人在治疗过程中、病发过程中，如果身体其它部位还有其它感染，会引起发热。一旦出现发热等症状，也要及时到医院治疗。

髓母细胞瘤是最常见的儿童中枢神经系统肿瘤，占到儿童中枢神经系统肿瘤的25%左右，成人较罕见。本病以男孩多见，70%在10岁以下发病，发病高峰在5岁左右，约20%的病例在2岁以前发病，该病好发于小脑蚓部，大约占到所有病例的2/3左右。髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，组织学符合世界卫生组织中枢神经系统分类的Ⅳ级。 中枢神经系统髓母细胞瘤极易通过脑脊液传播，预后相对欠佳。术后常规需要进行全脑前、全脊髓的磁共振检查以及脑脊液检查，排除脑其它部位或脊髓的转移，从而选择术后进行全脑全脊髓的放疗还是其它治疗方式。

髓母细胞瘤主要原因为基因变异，髓母细胞瘤是儿童常见为后颅窝、小脑肿瘤。目前每例髓母细胞瘤儿童基因检测，发现基本上都属于后天性基因变异，遗传性非常少。每个人生下来体内都有癌基因、抑癌基因，如果免疫监视系统出问题，抑癌基因不足以抑制癌基因，癌基因激活，激活后就会产生癌细胞。一般环境因素、饮食、病毒感染都可能造成癌基因激活。 目前装修污染、甲醛都可能引起，饮食方面，如果变质食物里面含细菌或病毒，都可能引起髓母细胞瘤。因此，引起髓母细胞瘤原因目前虽然不能完全明确，但应尽量预防类似问题。还有体质问题，即易感体质，因为人群都生活在共同环境中，大部分儿童都健康，只有少部分儿童有问题，故可能与体质有关。但总体而言，主要倾向与基因有关。

髓母细胞瘤属于高度恶性的颅内原发性肿瘤，目前的医疗条件下，较难达到治愈。此类肿瘤以儿童患者居多，发生的主要部位在小脑蚓部。此外，此肿瘤是世界卫生组织所评选的恶性程度最高的肿瘤，在肿瘤分型中定义为4级肿瘤，较难得到根治。髓母细胞瘤可以分为4类，部分类型治疗效果比较好，病人通过手术以及放、化疗之后，可以存活10-20年，但可能随时复发，复发后再次治疗比较困难。部分分子分型较差，病人经过手术、放疗和化疗之后，存活时间只有1-2年，治疗也比较困难。发现髓母细胞瘤后，建议病人尽早进行手术治疗，以减轻痛苦，还可以显著延长生存时间。

髓母细胞瘤是恶性程度较高的肿瘤，常发生于儿童。髓母细胞瘤需进行手术治疗，术后患者的存活时间不能一概而论，由以下因素决定：1、患者全身情况：如患者术前一般情况较好，且手术切除得较完整，术后经过放化疗，存活时间较长，可达10-20年；2、手术满意度：如果手术肿瘤切除得较为完整，存活时间较长；3、术后并发症：髓母细胞瘤主要位于小脑颈部，靠近脑干，手术时可能伤及脑干，形成脑积水，这时存活时间较短；4、肿瘤生物学特点：与生存时间最密切。髓母细胞瘤分为1-4型，个别类型术后经放化疗，存活时间较长，可生存10年，甚至20年。而较少见的WNT型，即使手术切除完整，术后及时进行放化疗，存活时间可能也只有1-2年，甚至更短。

目前临床上认为鳞癌对放疗比较敏感，而腺癌和其他特殊类型的肿瘤，则对放疗不敏感。对放疗高度敏感的肿瘤，即通过放疗可以得到明显效果的肿瘤，主要有以下几种：1、造血系统的肿瘤：比如平常所听到的淋巴瘤、白血病这些情况，但淋巴瘤和白血病，目前以化疗为主，需进行放疗的患者不多，如果需要进行放疗，也对放疗高度敏感；2、性腺细胞瘤：最常见的便是睾丸细胞，睾丸的精原细胞瘤，这部分患者对放疗也比较敏感，经过可能较低的剂点或较少次数的放疗，便可以达到比较好的效果；3、髓母细胞瘤：目前认为是一个先天性的肿瘤，且儿童最常见，比如肾髓母细胞瘤、视网膜髓母细胞瘤，还有脑部的髓母细胞瘤，这些肿瘤对放疗非常敏感，经过放疗后，肿瘤退缩非常快，而且治疗效果也较好，对儿童后期的正常组织器官的影响也相对较小。

髓母细胞瘤主要发生在脑室系统内，尤其在儿童主要发生在四脑室。尤其（是）其生长部位累及四脑室底部，以及中枢神经，以及脑脊液循环的通路，在术后发生中枢神经系统感染的可能性相对较高。因此髓母细胞瘤术后可能出现发热，而这种情况与中枢神经系统感染存在...

髓母细胞瘤是颅内一种常见的恶性肿瘤，其生长部位多位于幕下四脑室，与脑室底的关系都比较密切，因此髓母细胞瘤的手术风险相对幕上和其他良性肿瘤的风险较大。总体来说，髓母细胞瘤的手术致残和致死率在所有肿瘤中相对偏高。然而目前治疗技术比较规范，手术...