髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是最常见的儿童中枢神经系统肿瘤，占到儿童中枢神经系统肿瘤的25%左右，成人较罕见。本病以男孩多见，70%在10岁以下发病，发病高峰在5岁左右，约20%的病例在2岁以前发病，该病好发于小脑蚓部，大约占到所有病例的2/3左右。髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，组织学符合世界卫生组织中枢神经系统分类的Ⅳ级。 中枢神经系统髓母细胞瘤极易通过脑脊液传播，预后相对欠佳。术后常规需要进行全脑前、全脊髓的磁共振检查以及脑脊液检查，排除脑其它部位或脊髓的转移，从而选择术后进行全脑全脊髓的放疗还是其它治疗方式。

髓母细胞瘤主要原因为基因变异，髓母细胞瘤是儿童常见为后颅窝、小脑肿瘤。目前每例髓母细胞瘤儿童基因检测，发现基本上都属于后天性基因变异，遗传性非常少。每个人生下来体内都有癌基因、抑癌基因，如果免疫监视系统出问题，抑癌基因不足以抑制癌基因，癌基因激活，激活后就会产生癌细胞。一般环境因素、饮食、病毒感染都可能造成癌基因激活。 目前装修污染、甲醛都可能引起，饮食方面，如果变质食物里面含细菌或病毒，都可能引起髓母细胞瘤。因此，引起髓母细胞瘤原因目前虽然不能完全明确，但应尽量预防类似问题。还有体质问题，即易感体质，因为人群都生活在共同环境中，大部分儿童都健康，只有少部分儿童有问题，故可能与体质有关。但总体而言，主要倾向与基因有关。

髓母细胞瘤属于高度恶性的颅内原发性肿瘤，目前的医疗条件下，较难达到治愈。此类肿瘤以儿童患者居多，发生的主要部位在小脑蚓部。此外，此肿瘤是世界卫生组织所评选的恶性程度最高的肿瘤，在肿瘤分型中定义为4级肿瘤，较难得到根治。髓母细胞瘤可以分为4类，部分类型治疗效果比较好，病人通过手术以及放、化疗之后，可以存活10-20年，但可能随时复发，复发后再次治疗比较困难。部分分子分型较差，病人经过手术、放疗和化疗之后，存活时间只有1-2年，治疗也比较困难。发现髓母细胞瘤后，建议病人尽早进行手术治疗，以减轻痛苦，还可以显著延长生存时间。

髓母细胞瘤是恶性程度较高的肿瘤，常发生于儿童。髓母细胞瘤需进行手术治疗，术后患者的存活时间不能一概而论，由以下因素决定：1、患者全身情况：如患者术前一般情况较好，且手术切除得较完整，术后经过放化疗，存活时间较长，可达10-20年；2、手术满意度：如果手术肿瘤切除得较为完整，存活时间较长；3、术后并发症：髓母细胞瘤主要位于小脑颈部，靠近脑干，手术时可能伤及脑干，形成脑积水，这时存活时间较短；4、肿瘤生物学特点：与生存时间最密切。髓母细胞瘤分为1-4型，个别类型术后经放化疗，存活时间较长，可生存10年，甚至20年。而较少见的WNT型，即使手术切除完整，术后及时进行放化疗，存活时间可能也只有1-2年，甚至更短。

根据国内、国际的大宗文献表明，髓母细胞瘤的5年生存率不超过50%，所以此病很难治愈。 需先明确其为高度恶性的肿瘤，一般临床上带母字的肿瘤，恶性程度均较高。故髓母细胞瘤在病理学上归到胚胎性肿瘤，恶性度很高。而恶性度高就相当于其它部位常说的癌，故很难治愈。其治疗需采取手术、放疗、化疗，而随着医学的发展，可能还有新的办法，但只能延长病人的生命。

目前临床上认为鳞癌对放疗比较敏感，而腺癌和其他特殊类型的肿瘤，则对放疗不敏感。对放疗高度敏感的肿瘤，即通过放疗可以得到明显效果的肿瘤，主要有以下几种：1、造血系统的肿瘤：比如平常所听到的淋巴瘤、白血病这些情况，但淋巴瘤和白血病，目前以化疗为主，需进行放疗的患者不多，如果需要进行放疗，也对放疗高度敏感；2、性腺细胞瘤：最常见的便是睾丸细胞，睾丸的精原细胞瘤，这部分患者对放疗也比较敏感，经过可能较低的剂点或较少次数的放疗，便可以达到比较好的效果；3、髓母细胞瘤：目前认为是一个先天性的肿瘤，且儿童最常见，比如肾髓母细胞瘤、视网膜髓母细胞瘤，还有脑部的髓母细胞瘤，这些肿瘤对放疗非常敏感，经过放疗后，肿瘤退缩非常快，而且治疗效果也较好，对儿童后期的正常组织器官的影响也相对较小。

髓母细胞瘤主要发生在脑室系统内，尤其在儿童主要发生在四脑室。尤其（是）其生长部位累及四脑室底部，以及中枢神经，以及脑脊液循环的通路，在术后发生中枢神经系统感染的可能性相对较高。因此髓母细胞瘤术后可能出现发热，而这种情况与中枢神经系统感染存在...

髓母细胞瘤是中枢神经系统常见的恶性肿瘤，其恶性程度较高，是世界卫生组织分类中的四级肿瘤。从这一角度上来说，髓母细胞瘤无论采用任何治疗方式都终将复发。因此髓母细胞瘤首先进行肿瘤最大安全范围切除之后，再辅助综合治疗是选择治疗方案的核心。然而...

髓母细胞瘤是颅内常见的一种恶性肿瘤，和身体其他器官发生的恶性肿瘤相似，其发病机制并没有完全研究透彻。目前所对于恶性肿瘤发病机制取得的共识是，其根源均为基因突变或者基因缺陷所导致的基因表达异常，引起的相关细胞的异常增殖和迁移。当然也与外界物...

髓母细胞瘤是颅内一种常见的恶性肿瘤，其生长部位多位于幕下四脑室，与脑室底的关系都比较密切，因此髓母细胞瘤的手术风险相对幕上和其他良性肿瘤的风险较大。总体来说，髓母细胞瘤的手术致残和致死率在所有肿瘤中相对偏高。然而目前治疗技术比较规范，手术...