髓母细胞瘤

儿童肿瘤能否治愈主要取决于肿瘤的性质。肿瘤一般分为良性肿瘤和恶性肿瘤，对于一些良性肿瘤，位置比较表浅，对周围的功能影响较小，一般可以做到完全切除。这种良性肿瘤预后较好，一般不容易复发，基本可以治愈。 另外一些肿瘤位置比较特殊，病理结果提示为恶性，比如髓母细胞瘤、胶质瘤等，这种情况一般都是恶性肿瘤，无法完全切除，切除后容易残留复发。 因此，在手术治疗后需要配合放疗或化疗进行综合治疗，尽量保证患儿的生存时间。

小脑肿瘤患者能否治愈，需根据小脑肿瘤的类型决定，常见于以下几种情况：1、血管母细胞瘤：通常属于良性肿瘤，若可以较完整地切除，则患者通常可以达到临床治愈；2、髓母细胞瘤：常见于儿童，属于恶性肿瘤。患者可通过手术治疗并结合其他治疗延长生存期，但治愈的概率较低；3、其他类型：如胶质瘤、星形细胞瘤、神经母细胞瘤、胶质母细胞瘤等通常为恶性肿瘤，除手术切除外，患者还需进行放疗、化疗。由于病理类型不同，治疗效果也有所差别，其中胶质母细胞瘤的患者生存期通常较短，仅数月到数年。

小脑髓母细胞瘤是发生在小脑的部位的神经系统的恶性肿瘤，该肿瘤生长比较活跃，生存期取决于以下几个方面： 1、肿瘤本身的类型，肿瘤类型不同，生存期可能会有不同； 2、治疗方式，如果能够做到全切或者次全切，生存情况会好很多。但如果只能做到部分切除，效果会相差比较大； 3、除了手术治疗之外，这类肿瘤仍然需要辅助于放疗和化疗，这两个治疗的结果，或者不同方案方式，也可能会影响预后。 总体而言，此类患者的五年生存期较为可观，达50%-60%以上，甚至部分的患者的类型，可以到80%以上，十年生存期大概有30%多左右。 所以这类的恶性肿瘤，进行积极、规范化的治疗，是保证预后的重要因素。所以首先需要尽可能手术，尽可能切除，最好能做到全切。进行辅助放疗、化疗，可增加成活率。

髓母细胞瘤的化疗方案种类较多。常规对髓母细胞瘤有效的药物，包括顺铂或卡铂、环磷酰胺类的药物，长春新碱类的药物，以及司莫司汀、福莫司汀等药物。可将其中两种或三种有效药物进行组合，形成髓母细胞瘤的一种化疗方案。铂类药物可能导致患儿出现恶心、呕吐。长春新碱类药物，可能使患儿出现神经毒性，表现为手指发麻，腹部不明原因的疼痛。司莫司汀、福莫司汀和依托泊苷类的药物，可能对造血功能存在影响，造成骨髓抑制，具体表现为白细胞和血小板下降，化疗相关性的贫血。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

髓母细胞瘤手术后，会进行放疗联合长春新碱的化疗。部分患者需做全中枢的放疗，在放疗过程中，患儿可能会出现咽部不适感、贫血、食欲下降等不良反应。在护理方面，首先需注意患儿的情绪变化，及时采取心理方面的康复措施。如果患儿出现食欲下降，因为咽部疼痛不愿进行吞咽，需及时观察、评估，减轻不适，如果患儿无法进食，需进行肠外营养的补充治疗。患儿可进食易消化、营养价值较高的食物，包括鱼类、蛋类和肉类等，少食多餐。

Ki-67是病理科常用的一个抗体，主要是通过细胞核的抗原抗体反应，可以代表肿瘤的增殖的活性，帮助病理科医生判断疾病。在髓母细胞瘤里Ki-67常常是大于20%的，因为不同的区域和不同的亚型，Ki-67的分布和表达略有不同。所以通过Ki-67可以初步判断肿瘤增殖活性，帮助不同的组织学亚型做一些分型指导。Ki-67在髓母细胞瘤里是一个必须要检测的抗体，可以给予临床非常好的指导。一般来说增殖活性高的可能预后常常是有一些负面的相关性，所以Ki-67的免疫组化在髓母细胞瘤也是非常重要的。

髓母细胞瘤位于后颅窝，一般填充在第四脑室，所以很多患者在诊断的时候已经存在比较明显的脑积水，这时一般考虑存在梗阻性因素，而切除肿瘤手术以后梗阻的因素解除，正常情况下脑积水应该得到缓解。但是在临床实践中发现髓母细胞瘤的患者切除肿瘤以后，仍然有30%-40%的患者术后还会出现脑积水，这个时候再出现脑积水的原因就比较复杂，因为梗阻的因素已经得到解除。当然也有可能是因为局部的粘连仍然有梗阻的因素，也有可能是因为手术以后，经过后续的放疗、化疗、脑组织的顺应性下降，蛛网膜对于脑脊液的吸收能力变差，出现交通性脑积水的因素。 所以如果术后再出现脑积水，称之为手术后持续性脑积水。这时治疗一般有两个方案，可以采取内镜下第三脑室底造瘘，但是根据文献报道和临床经验，往往采取手术方式效果并不理想。如果采用内镜下第三脑室底造瘘效果不佳，则只能采用脑室-腹腔分流手术。因为术后随着病情的演变，患儿颅内的压力可能会发生变化，所以如果采取脑室-腹腔分流手术，一般建议采用可调压的分流管，可以根据患者的情况调整设定不同的压力，能够让患者保持比较好的精神状态。

髓母细胞瘤是儿童最常见的颅内恶性肿瘤，恶性度比较高，而且在诊断的初期往往很多患者都已经出现播散，所以手术加上后续的放疗和化疗是目前国际上推荐的标准化治疗，之所以推荐，也是经过全世界的神经外科同行的临床经验和各种临床研究总结得出来的规范治疗建议。所以对于髓母细胞瘤患者，术后放疗和化疗都是应该推荐，但是很多家长考虑到孩子年龄比较小，存在各种顾虑。 从专业的角度，还是应该建议做放疗和化疗，当然放疗和化疗可能有不良反应，但是对于患者总体的效果评估，认为从治疗中的获益还是大于不良反应。所以对于髓母细胞瘤的患者术后还是要建议根据患者具体情况制定放疗加化疗的方案。

儿童髓母细胞瘤的治疗是综合性治疗，其为系统性工程，需要由神经外科医生、神经肿瘤科医生和放疗科医生多学科在一起协作，才能够取得比较好的治疗效果。对于髓母细胞瘤的放疗，首先要考虑孩子的年龄，在3岁以下的孩子先不给予放疗，因为3岁以下的孩子组织处于生长发育期，放疗损伤比较大。因为孩子相对配合度比较差，所以对于3岁以下的孩子，一般是先给予化疗，再考虑给予放疗。目前国际上的治疗也是有此趋势，尽可能的先用化疗，再用化疗保证治疗效果的前提下，尽可能推迟放疗的使用。 放疗对于髓母细胞瘤病例要进行评估，评估重点就是肿瘤是否全切，肿瘤的分子分型和是否播散，一般是采用全脑加全脊髓的放疗，脑部是在肿瘤的部位给予放疗剂量，再给予全脑的放疗，加上全脊髓的放疗。希望能够杀灭在瘤腔残余的肿瘤和在中枢神经系统包括脑和脊髓内已经播散的肿瘤。放疗的剂量根据患儿的年龄和肿瘤的基因分型不同会进行相应的调整。一般是由神经外科医生，肿瘤科医生和放疗科医生在一起对病情进行综合评估以后，再制定有针对性的，个体化的治疗方案。

髓母细胞瘤位于后颅窝，肿瘤往往体积比较大，位于脑干和小脑中间，也就是第四脑室。发生在这个部位的肿瘤除了有髓母细胞瘤、室管膜瘤，还有小脑星形细胞瘤。室管膜瘤也是一类恶性肿瘤，星形细胞瘤是相对性质比较好、预后比较好的一类肿瘤。在门诊给病人做术前检查的时候，除了进行头颅的平扫加增强的磁共振，往往还同时要进行CT检查。因为CT在影像上提供的信息和磁共振有不同的特点，有助于对肿瘤的性质进行初步判断。 比如髓母细胞瘤在CT上可能就表现为高密度，可能会有钙化，室管膜瘤也会表现为高密度，也有钙化，但是两者的钙化特点可能有所不同。更有鉴别意义的是对于小脑的星形细胞瘤，因为星形细胞瘤性质是偏良性肿瘤，在CT上会表现为低密度，这样就能够让在手术之前对于肿瘤恶性、良性能有初步的判断。 总之，CT和磁共振它们提供的影像学的信息，侧重点并不一样，可以起到互相辅助，相互支撑的作用。