骨髓纤维化

真性红细胞增多症虽然定义为骨髓增殖性肿瘤，但其病程进展较为缓慢，若患者期间未向其他疾病转化，则预期寿命与常人无异；部分患者可向骨髓纤维化或急性白血病转化，其寿命相应受到影响。总体来说，真性红细胞增多症患者的平均生存期均大于20年。真性红细胞增多症主要由于外周血红细胞过多，易造成栓塞，因此治疗方法以放血为首选，即直接从抽血减轻血管中红细胞容量，若患者红细胞计数高得不十分严重，则可通过口服羟基脲、干扰素等药物抑制骨髓增殖，控制血红蛋白及血小板在正常范围内。此外，可给予阿司匹林、潘生丁或氯吡格雷等抗血小板聚集的药物抑制血栓形成。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

骨髓增殖性肿瘤这组疾病目前仍不能治愈，患者需要服药进行维持治疗。骨髓增殖性肿瘤这组疾病包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、慢性髓系白血病，其中慢性髓系白血病是相对独立的疾病，这组疾病患者目前都需要维持治疗。 具体来讲，慢性髓系白血病患者需要使用酪氨酸激酶抑制剂进行长期治疗，包括伊马替尼、尼洛替尼和达沙替尼。真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者主要进行减低细胞治疗，使用羟基脲，其用药在治疗量之后改为维持治疗剂量，再进行长期维持。原发性骨髓纤维化患者目前主要使用JAK-1、JAK-2抑制剂，也就是使用芦可替尼进行长期治疗。

原发性骨髓纤维化症的症状如下： 1、早期并无特异性的临床症状，会出现全血细胞增高或者至少两个系统的升高 ，表现为白细胞、血小板、血红蛋白的升高； 2、晚期会出现全血细胞的减少，肝脾可出现进行性的肿大，甚至出现超过脐水平的巨脾； 3、髓外造血的表现，如肝脾造血、腹膜腔造血，浆膜腔造血等，从而引起临床症状。

原发性骨髓纤维化症的治疗方法包括： 1、治疗早期，全血细胞未升太高时，可使用干扰素，延缓骨髓纤维化； 2、治疗晚期，全血细胞已经减少，以对症支持为主，如促进造血的治疗，其中包括输血、并发症的管理、感染等； 3、巨脾的患者可用脾区的照射； 4、转成急性白血病以后，按急性白血病来处理； 5、针对JAK2的单克隆抗体。

原发性骨髓纤维化的发病原因尚未明确，但在50%左右的骨髓纤维化患者里，发现JAK2V617F基因突变，现在认为JAK2基因通路的突变是导致骨髓纤维化的原因。基因突变造成细胞因子分泌失常，一些成纤维细胞，在细胞因子的刺激下过度增生，取代了骨髓的造血组织，导致患者发病。

CT可以看出骨髓纤维化，因为骨髓纤维化又称为原发性骨髓硬化症，是慢性骨髓增生性疾病。原发性骨髓纤维化起病比较缓慢，没有前驱症状，原因不明，可继发于真性红细胞增多症、慢性中幼粒细胞性白血病、血小板增多症等。骨髓纤维化多好发于50岁以上，起病比较缓慢，早期可无症状，随病情进展，表现为进行性贫血以及肝脏、脾脏肿大。晚期由于血小板减少，容易发生出血和血栓。此病确诊主要靠骨髓穿刺，但骨髓穿刺时因为骨髓硬化，骨质比较坚硬，常导致穿刺失败，X线和CT表现为病变主要发生在红骨髓相对集中的中轴骨以及四肢骨近端。 早期时病变骨呈磨玻璃状，骨小梁模糊不清楚，随病变进展，骨小梁增粗、致密、硬化、骨密度增高。此病常是对称性分布，骨质内可以夹杂米粒状、瓜子状低密度区，主要是残存少量微骨化，异常纤维组织造成。CT影像学检查除看到骨质改变，更多有时可以看到肝脏、脾脏肿大。当出现此典型骨质改变时，提示临床骨髓纤维化可能，应该结合骨髓穿刺做确诊。

骨髓纤维化在中医上面，属于虚劳积聚这一类的疾病。根据病人的情况，判断骨髓纤维化的病人往往由于正气虚、瘀毒内阻导致。正气虚，可以通过益气养血，补气补血这些治疗方案，如可以选择八珍汤、大补阴丸这些药物，来提高正气。同时病人伴随着肝脾肿大，有积聚方面的临床表现，中医方面可以选择活血化瘀、软坚散结的方药，来进行干预。还可以用外治和内服同时结合的手段，还可以通过针灸，通过拔罐，中药外敷。特别大的脾在盆腔有疼痛、腹胀，通过中医中药内服和外治的手段来减轻临床表现，如白花蛇舌草，半枝莲，常用的清热解毒、软坚散结的药，配合提高正气、补气、补血的药物，临床上中医的治疗手段，能够减轻患者的痛苦。

骨髓纤维化属于骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是由于骨髓纤维组织增生，造成骨髓造血低下。早期可能会出现白细胞增多，选择用药可以选择羟基脲、干扰素这些药物治疗。晚期患者可能出现骨髓衰竭的状态，甚至有一小部分病人，会转移到急性白血病的状态。衰竭状态可以选择刺激骨髓造血的药，如可以选择雄性激素，可以选择红细胞生成素。也可以选择免疫疗法如沙利度胺、来那度胺这一类药。还可以选择糖皮质激素，来提高白细胞和红细胞。 如果转成恶性就是急性白血病的状态，通过化疗，来改善病人的造血状态，还可以通过中医中药，通过扶正去邪，通过益气、养血、补气，通过补肝肾来提升白细胞，减轻临床症状。通过活血化瘀、软坚散结来去瘀、去毒，骨髓纤维化还可以选择新的药物，如脾大可以选择JAK2抑制剂，如芦可替尼。

骨髓纤维化是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要是骨髓中髓系细胞的异常增殖，尤其是巨核细胞的异常增殖，导致骨髓异常的造血。患者在早期的时候可能会表现为全血细胞的增多，但是当骨髓当中异常的纤维蛋白，以及胶原蛋白逐渐增多，会导致患者骨髓里被大量的纤维组织所填充，患者可能会出现全血细胞的下降，并且会出现髓外造血，会表现为肝脾的肿大。对于骨髓纤维化的患者，要注意是原发性骨髓纤维化还是继发性骨髓纤维化。原发性骨髓纤维化主要是由于基因突变，例如在JAK2基因突变，或者是MPL基因突变，或CALR基因突变，导致疾病的发生。继发性骨髓纤维化可以发生于很多疾病，例如骨髓增生异常综合征，转移癌，都会出现继发性骨髓纤维化。

原发性骨髓纤维化是骨髓造血异常增殖的一种恶性肿瘤，属于骨髓增殖性肿瘤的亚型。现在临床上的治疗包括给予患者细胞因子改善贫血，以及应用一些细胞因子改善患者的脾肿大，降低血细胞的治疗只能是对症治疗，没有办法彻底将该类疾病治愈。但是现在可以进行异基因造血干细胞移植，如果患者找到合适的供者，并且没有严重的并发症，可以进行异基因造血干细胞移植，异基因造血干细胞移植就可以将骨髓纤维化彻底治愈，患者所有的临床症状均会明显的改善。 现在还有新药的治疗，包括芦可替尼，是一种JAK2基因的抑制剂，可以明显地改善患者的全身症状，包括患者的乏力，盗汗，体重减轻，发热等症状会明显减轻。此外，该药也可以明显的减缓患者的脾大，会将患者的脾脏缩小至正常。患者的骨髓纤维化的情况也会得到明显的改善，但并不能使患者疾病得到治愈。