骨髓移植

骨髓纤维化分成原发性骨髓纤维化和继发性骨髓纤维化，治疗方法如下： 1、原发性骨髓纤维化由基因突变导致，根治的办法只有骨髓移植。但临床上此类病人，可选择骨髓移植的情况并不多见，主要因为原发性骨髓纤维化是慢性过程，若选择骨髓移植就要承受骨髓移植的相关风险，甚至是死亡风险，且老年患者较多没有机会进行骨髓移植，所以大多数患者都采用药物治疗，其目标为延长生命、改善生活质量、减轻痛苦； 2、继发性骨髓纤维化是由某些基础病因导致的骨髓纤维化，如果基础病因能够治愈，骨髓纤维化也能够缓解，甚至治愈。

讲解医师：惠吴函  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院血液科
大多数接受骨髓移植或造血干细胞移植的白血病患者会获得完全缓解，但是40%-75%的自体造血干细胞移植患者，和10%-40%的异基因造血干细胞移植的患者，会出现微小残留病最终导致疾病复发。一旦在移植后发现微小残留病，首先停用免疫抑制剂，并随后给予未处理的供者淋巴细胞输注。治疗后患者的缓解率在慢性髓系白血病中最高，在急性髓系白血病中也可以看到疗效。供者淋巴细胞输注后的主要并发症是出现移植物抗宿主病和骨髓抑制，其他治疗微小残留病的方法包括白介素-2、干扰素α等。

小儿贫血是对贫血性疾病的统称，应针对具体病因选择药物及在药物治疗的基础上辅助其他治疗，常见的贫血及所用药物有以下几种： 1、营养性缺铁性贫血：因体内储存铁缺乏导致血红蛋白生成不足，可给予补充铁剂； 2、营养性巨幼细胞性贫血：因维生素B12和叶酸不足导致，可给予补充维生素B12或叶酸； 3、急性贫血：因急性失血导致，贫血达重度或极重度，单纯药物治疗无法缓解症状，需紧急输血，以便快速提升血红蛋白； 4、血液病：可在药物治疗的基础上还可进行骨髓移植 具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

急性髓系白血病能活多久需具体情况具体分析，因为疾病发生在不同人群，老年人与年轻人有较大区别，急性白血病为何类型，其预后也明显不同。从急性白血病类型中可分析，如早幼粒细胞白血病，是恶性度较高，死亡率较高的急性白血病。但近年来通过全反式维甲酸和亚硝酸的联合应用，通过口服药物可达到完全缓解，甚至治愈，而无需做骨髓移植，因此，为可长期存活的疾病。M4或M5有急性单核细胞特性的急性白血病，中枢侵犯机会高，此病人存活机会较小，但若积极进行治疗，标准化疗加上造血干细胞移植，可达到治愈目的。在化疗的同时，需注意中枢神经系统侵犯，即脑膜白血病的预防。髓系白血病的治疗有较多新进展，包括基因特殊的抑制剂、小分子药物也可让原来束手无策的肿瘤，达到新缓解。加入靶向药物，维持治疗也可让病人存活时间更长。

小儿白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞性白血病，儿童以急性淋巴细胞白血病多见，占整个急性白血病的70%。急淋治愈有效率达到80%以上，发达国家可以达到90%，儿童急性髓细胞性白血病占整个儿童急性白血病25%-30%。近几年随化疗方案优化，骨髓移植技术以及靶向免疫治疗等在儿童急性髓系白血病治疗中的应用，使得绝大多数患者能够获得完全缓解，30%-50%患者可以被治愈。 小儿急性白血病是因为造血干细胞增殖分化异常引起恶性增殖性疾病，不仅影响骨髓以及整个造血系统，同时浸润身体其它器官，主要表现为贫血、皮肤、牙龈、鼻腔等出血或便血、尿血、反复感染以及白血病细胞浸润各组织器官引起的相应症状。例如浸润皮肤可以引起皮肤结节、肿块；侵犯到中枢神经系统会出现头痛、呕吐、视力模糊；浸润到睾丸则引起睾丸肿大。如果儿童出现以下任何症状，需要到医院及时治疗： 1、不明原因发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大、肌肉关节疼痛或胸骨压痛、齿龈肿胀、糜烂久治不愈、皮肤紫癜等； 2、原因不明的各种血细胞减少； 3、小儿严重贫血； 4、白细胞增多，特别是有不成熟的细胞出现。 最新数据显示，中国儿童白血病在15岁以下的发病率为4-5/100000。如果扩大到18岁以下，则每年新发患儿有1.5万人左右。白血病作为儿童恶性肿瘤是最常见的一类，占儿童恶性肿瘤的30%，已成为15岁以下儿童第二位的死亡原因。

地中海贫血患者是否可以产子，不能一概而论，应携带父母的所有检查结果咨询经验丰富的医生以进一步判断。地中海贫血分为α型和β型，重型α地中海贫血患者，孕中期易自然流产无法产子；轻型α地中海贫血患者进行常规检查时，经验不足的医生可能无法诊断出其患病；重型β地中海贫血患儿出生后治疗较困难，大部分患者仅能依靠输血生活，少部分患者可能通过骨髓移植，获得长期稳定的状态。但因不同患者出现严重类型地中海贫血的机会不同，所以部分地中海贫血的携带者可以产子，而部分患者产子后，可能出现严重类型的地中海贫血。

再生障碍性贫血分为重型再生障碍性贫血和非重型再生障碍性贫血。非重型再生障碍性贫血治疗主要以免疫抑制剂、刺激骨髓造血的药物为主。刺激骨髓造血的药物常用的有雄性激素、细胞因子、促红细胞生成素、血小板生成素等，免疫抑制剂主要包括环孢素等。如果普通口服刺激骨髓造血的药物和免疫抑制剂治疗的效果不佳，也可以用静脉免疫抑制剂，如常用的ATG/ALG。 重型再生障碍性贫血的治疗需根据年龄划分。35岁以下的重型再生障碍性贫血患者，如果有条件可以选择同胞相合骨髓移植，如果没有条件可以进行免疫抑制剂治疗，主要包括ATG/ALG并联合环孢素治疗。若患者＞35岁或者没有条件做骨髓移植，或者患者＞50岁，主要选择骨髓免疫抑制剂治疗，ATG/ALG联合环孢素治疗，加上刺激骨髓造血药物。在慢性再生障碍性贫血的治疗过程中，中药占很重要的地位，通过中药联合免疫抑制剂和刺激骨髓造血的药物进行治疗，可有效增强其疗效。

非霍奇金淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一大类型，并非所有的淋巴瘤都需要立即治疗，如果是比较惰性的淋巴瘤，没有对人体健康产生影响，可以暂时不治疗。 绝大多数非霍奇金淋巴瘤一旦确诊，需要早期治疗，对预后甚至达到临床治愈均有好处。医生会根据病理类型分期、全身状况进行综合评估，并选择不同的治疗方案，多以化疗为主，有些可以辅助放疗、靶向治疗、免疫治疗等综合治疗。造血干细胞移植即骨髓移植，对于一些难治、复发的恶性淋巴瘤能起到较好的疗效。

讲解医师：任斗  （副主任医师）
就职单位：湖南省脑科医院肿瘤科
多发性骨髓瘤做自体的骨髓移植，也就是自己的干细胞移植，能够明显的提高多发性骨髓瘤缓解深度，以及延长多发性骨髓瘤的无进展生存时间。 目前对于多发性骨髓瘤来说达到缓解或完全缓解后，只要符合条件，也就说只要年龄<65岁，尽量的做干细胞移植，以进一步提高多发性骨髓瘤待无进展生存时间，提高患者的缓解深度，目前已经列入多发性骨髓瘤治疗指南当中。 因此，多发性骨髓瘤做骨髓抑制是标准治疗，特别对于年龄<65岁以上，只要符合条件，都推荐作骨髓的干细胞移植。

讲解医师：石建民  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等骨科
造血干细胞移植和骨髓移植有什么区别？一般来说我们人身体有三个部分产生和储存造血干细胞：第一个部位是骨髓骨髓储存着人体大部分的造血干细胞