骨髓移植

这是一个非常大的题目，科普一下关于噬血细胞综合征，噬血细胞综合征并非是独立的疾病的病种名称，而是一组综合征，是由于免疫炎症大量爆发所导致的一组脏器功能损伤的综合症状。分为原发性和继发性，原发性的噬血细胞综合征常见于儿童，为遗传性，有基因突变，预后非常差，起病非常凶险的一类疾病，需要尽快免疫抑制治疗，甚至需要做骨髓移植。继发性的噬血细胞综合征常见是由于感染、血液系统的恶性肿瘤，还有风湿免疫性疾病造成，根据不同的病因需要做出相应的不同处理。这一类病症属于非常凶险的，早期死亡率非常之高，所以一经诊断，需迅速转至有经验的血液治疗单位进行治疗。

粒细胞缺乏指外周血的血常规中中性粒细胞＜500个，常见原因主要有以下几点： 1、重度感染会引起粒细胞缺乏； 2、药物因素：例如抗肿瘤、抗结核或治疗甲状腺功能亢进药物会引起粒细胞缺乏； 3、造血功能较低下或骨髓增生情况较差：包括骨髓移植以后患者都可能会导致中性粒细胞缺乏。 对于此类患者关键在于预防，由于中性粒细胞缺乏引起感染和并发症。患者应注意生活起居，保持清洁，包括口腔、肛门，以增加患者抵抗力预防感染。

造血干细胞移植包括骨髓移植，以前的时候都是进行骨髓移植，那个时候的供者要提供骨髓。但是现在的造血干细胞移植还包括外周造血干细胞，通过一些药物，比如粒细胞刺激因子，将供者的干细胞从骨髓里面让它动员到外周血里面来，然后有专门的机器，通过这种机器就可以很简单的把外周血里面的造血干细胞采集出来，再输给患者。所谓造血干细胞移植，让患者的造血和免疫重新建立，这样是治愈白血病的一种办法。通过造血干细胞移植可以治愈白血病。虽然说是造血干细胞移植过程比较复杂，但是对于供者来说是没有损伤的，动员供者干细胞也不会出现损伤。

不是所有肺结核潜伏期的患者都需预防性治疗，需预防性治疗者如下： 1、与病原学阳性肺结核患者密切接触的5岁以下儿童； 2、艾滋病毒感染者以及艾滋病患者中，结核潜伏感染者或感染检测未检出阳性，临床医生认为有必要进行治疗的个体； 3、与活动性肺结核患者密切接触的人群等； 4、需要使用肿瘤坏死因子治疗，长期应用透析治疗，准备进行器官移植或骨髓移植者，矽肺患者，以及长期使用糖皮质激素或其它免疫抑制剂治疗的结核潜伏感染者。

讲解医师：盛秀云  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液肿瘤科
骨髓移植也就是造血干细胞移植，它指的是对于患者进行全身照射、化疗和免疫抑制预处理之后，将正常供体或自体的造血细胞注入患者体内，使之重建正常的造血和免疫功能。造血干细胞具有增殖分化各种成熟血细胞的功能和自我更新的能力，可以维持终身持续的造血。造血干细胞的并发症以及预防是关系移植成败的重要部分，并发症的发生于大剂量放化疗的毒副作用和移植后患者的免疫功能抑制紊乱是有关系的。多数并发症病因明确，某些并发症多种因素参与机体的过程也是不同的，主要是移植后会出现全血细胞的减少、粒细胞缺乏、留置导管、黏膜屏障受损、免疫功能低下、感染相当常见。采取的措施主要是采取保护性的隔离、无菌饮食、胃肠道除菌、免疫球蛋白输注支持，再就是患者家属以及工作人员进行洗手、戴口罩。移植后感染分为三期，早期是移植后的1个月，中期是30-100天，晚期为移植100天之后，各期感染的致病菌都是不同的，后期患者的感染风险取决于免疫系统的恢复功能。再就是移植后也有可能会出现复发的情况，移植后复发多数发生于移植后3年内，复发者治疗比较困难，预后也就比较差了。造血干细胞的成功开展使很多患者可以长期存活，也有10%-15%的患者，可能会有转移的情况。

讲解医师：郝娜  （副主任医师）
就职单位：天津中医药大学第一附属医院肾病科
再生障碍性贫血是多种原因引起的骨髓造血功能衰竭，呈现全血细胞减少的综合征。患者主要表现为贫血、出血和感染，常有起病急、进展快、病程重的特点。贫血的表现有皮肤、黏膜苍白、头晕、头痛、耳鸣、倦怠、注意力不集中、记忆力减退、肌肉无力、易疲劳、免疫力低下、易感染、呼吸、心率加快、活动后心、悸气短、食欲不振、恶心、腹胀、腹部不适，孕龄期妇女出现月经量少、月经周期紊乱。感染的表现为常出现不明原因低热，重症患者会表现为高热并合并败血症。出血的表现集中在皮肤上有出血点，牙龈、鼻孔出血，重症患者还可能出现呕血、便血等内脏出血。免疫抑制剂治疗有效，重症患者需要造血干细胞移植。

讲解医师：吴春波  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院急诊科
68岁的再生障碍性贫血患者不主张做骨髓移植。再生障碍性贫血根据临床表现、发病急缓，分为重型再障以及轻型再障。轻型再障主要选择药物治疗，可以用雄性激素，是目前首选的治疗，而且有效率可以达到50%以上。如果这一类药物无效，可以选择其他的一些联合免疫抑制剂以及新型药物来治疗，预后都很好，大多数病情能缓解，甚至能够达到治愈的目的。\n对于重型再生障碍性贫血，骨髓移植指标是小于40岁，并且有合适的供者，其可以作为重型再生障碍性贫血的首选一线治疗。重型再生障碍性贫血死亡率很高，但是随着医学的进步，现在的治疗方案也有进一步的完善，所以对于有些患者有获得长期生存的可能性，但是对于68岁的患者，肯定不主张做骨髓移植，可以选择一些联合化疗方案来改善患者的症状。如果是慢性再生障碍性贫血，长期的对症支持治疗，也可以延缓患者的寿命，对预后有很好的改善。所以，具体患者的治疗方案，是选择哪几种药物、哪一种药物治疗，都要结合患者个体进行选择，这样可以达到最好的预后的目的。

急性白血病作为血液系统里非常常见的一个恶性肿瘤，根治方法就是做异基因的骨髓移植。急性白血病里包括急性髓性白血病和急性淋巴细胞性白血病，这里也会有一些预后良好的核型。预后良好的急性白血病病人，通过正规化疗，就是正规剂量的化疗是能够获益的，这样...

自体造血干细胞移植的费用，大概是15万元左右。自体造血干细胞移植适合标危或中危的急性白血病病人，且危险度不高。异基因造血干细胞移植，因为在异基因移植进行中，涉及供者捐献干细胞、检查以及移植以后，后期需要抗排异治疗，所以总体的费用大概是4...

淋巴瘤可能需要骨髓移植，但也要根据患者的疾病状态来决定。比如弥漫大B细胞淋巴瘤，虽然是侵袭性，恶性度比较高的淋巴瘤，但由于有单克隆抗体药物的治疗、联合化疗，可能不需要做移植，也可以使患者获得治愈。目前对淋巴瘤的治疗，更加个体化、精准化，...